INOVAÇÕES NO MANEJO CLÍNICO DA EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare and hereditary disease characterized by skin fragility, which causes blisters on the skin due to minor trauma or friction, which appear from birth. Its clinical management is mainly based on supportive treatment without the aim of curative measures. Therefore, this research emerges from the question: what are the updates in therapeutic management in the face of dystrophic epidermolysis bullosa? This study is an integrative literature review with a qualitative nature and an exploratory approach. To compose the study, after a careful analysis, 16 articles were selected. The main results highlighted some emerging therapies such as intradermal injection of fibroblasts, which has a tendency to maximize adherence at the dermal-epidermal junction, in addition to promoting the synthesis of type VII collagen. Furthermore, the use of gentamicin showed an improvement in wound healing, greater expression of type VII collagen and minimization of the formation of new blisters in these patients. Finally, the use of losartan, an antihypertensive that provides a reduction in TGF-β activity and if used in association with trametinib, has been shown to enhance its anti-inflammatory action, resulting in attenuation of blisters and improvement in nutritional status, with notable patient's clinical progress. Therefore, as these are new pharmacological therapies, further studies are still needed to confirm and further define the individuals with epidermolysis bullosa who will benefit from specific management according to the etiology of the disease, in addition to defining the dosage of the drugs under study.La epidermólisis ampollosa distrófica es una enfermedad hereditaria caracterizada por la fragilidad de la piel, que provoca ampollas en la piel debido a traumatismos menores, que aparecen desde el nacimiento. Su manejo clínico se basa en un tratamiento de soporte sin objetivo de medidas curativas. Esta investigación surge de la pregunta: ¿cuáles son las actualizaciones en el manejo terapéutico de la epidermólisis ampollosa distrófica? Este estudio es una revisión integradora de la literatura de carácter cualitativo y de enfoque exploratorio. Para su composición se seleccionaron 16 artículos. Los principales resultados destacaron algunas terapias emergentes como la inyección intradérmica de fibroblastos, que tiene tendencia a maximizar la adherencia en la unión dermo-epidérmica, además de promover la síntesis de colágeno tipo VII. Además, el uso de gentamicina mostró una mejora en la cicatrización de heridas, una mayor expresión de colágeno tipo VII y una minimización de la formación de nuevas ampollas en estos pacientes. Finalmente, se ha demostrado que el uso de losartán, un antihipertensivo que proporciona una reducción de la actividad del TGF-β y que si se utiliza en asociación con trametinib, potencia su acción antiinflamatoria, lo que resulta en atenuación de las ampollas y mejora del estado nutricional, con notable evolución clínica del paciente. Por lo tanto, al tratarse de terapias nuevas, aún se necesitan estudios para confirmar y definir mejor los individuos con epidermólisis ampollosa que se beneficiarán de un manejo específico según la etiología de la enfermedad, además de definir la posología de los fármacos en estudio.A epidermólise bolhosa distrófica é uma doença rara e hereditária caracterizada pela fragilidade da pele, que ocasiona bolhas na pele devido a pequenos traumas ou atritos, os quais surgem desde o nascimento. Seu manejo clínico baseia-se principalmente em tratamento de suporte sem o propósito de medidas curativas. Portanto, esta pesquisa emerge do questionamento: quais são as atualizações no manejo terapêutico frente a um quadro de epidermólise bolhosa distrófica? Este estudo trata-se de uma revisão de bibliográfica do tipo integrativa de caráter qualitativo e abordagem exploratória. Para compor o estudo, após uma análise criteriosa, foram selecionados 16 artigos. Os principais resultados evidenciaram algumas terapias em ascensão como a injeção intradérmica de fibroblastos, a qual possui uma tendência de maximizar a aderência na junção dermo-epidérmica, além de promover a síntese de colágeno tipo VII. Ainda, a utilização da gentamicina mostrou uma melhora na cicatrização das feridas, maior expressão de colágeno tipo VII e minimização da formação de novas bolhas desses pacientes. Por fim, o uso da losartana, um anti-hipertensivo que proporciona redução na atividade do TGF-β e se usado em associação com trametinibe demonstrou potencializar a sua ação anti-inflamatória sucedendo em atenuação das bolhas e melhora no estado nutricional, sendo notável o progresso clínico do paciente. Portanto, por se tratar de novas terapias farmacológicas, ainda se faz necessário novos estudos para confirmação e maiores delimitações sobre os indivíduos com epidermólise bolhosa que serão beneficiados com o manejo específico segundo a etiologia da doença, além da definição da dosagem dos fármacos em estudo.A epidermólise bolhosa distrófica é uma doença rara e hereditária caracterizada pela fragilidade da pele, que ocasiona bolhas na pele devido a pequenos traumas ou atritos, os quais surgem desde o nascimento. Seu manejo clínico baseia-se principalmente em tratamento de suporte sem o propósito de medidas curativas. Portanto, esta pesquisa emerge do questionamento: quais são as atualizações no manejo terapêutico frente a um quadro de epidermólise bolhosa distrófica? Este estudo trata-se de uma revisão de bibliográfica do tipo integrativa de caráter qualitativo e abordagem exploratória. Para compor o estudo, após uma análise criteriosa, foram selecionados 16 artigos. Os principais resultados evidenciaram algumas terapias em ascensão como a injeção intradérmica de fibroblastos, a qual possui uma tendência de maximizar a aderência na junção dermo-epidérmica, além de promover a síntese de colágeno tipo VII. Ainda, a utilização da gentamicina mostrou uma melhora na cicatrização das feridas, maior expressão de colágeno tipo VII e minimização da formação de novas bolhas desses pacientes. Por fim, o uso da losartana, um anti-hipertensivo que proporciona redução na atividade do TGF-β e se usado em associação com trametinibe demonstrou potencializar a sua ação anti-inflamatória sucedendo em atenuação das bolhas e melhora no estado nutricional, sendo notável o progresso clínico do paciente. Portanto, por se tratar de novas terapias farmacológicas, ainda se faz necessário novos estudos para confirmação e maiores delimitações sobre os indivíduos com epidermólise bolhosa que serão beneficiados com o manejo específico segundo a etiologia da doença, além da definição da dosagem dos fármacos em estudo