Генетическая модель болезни двигательного нейрона у мышей линии B6SjL-tg: новые данные о динамике двигательных нарушений и иммуногистохимических проявлений нейродегенеративного процесса

Introduction. Over the past several decades, the study of mutations associated with motor neuron disease has led to the development of a number of transgenic animal models of motor neuron disease. One of the causes of the familial form of this disorder is mutations in the gene encoding Cu/Zn superoxide dismutase 1. The B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mouse strain expresses a mutant form of human superoxide dismutase 1. Aim of study. To assess motor functions, dynamics of survival, and morphological changes in the spinal cord of transgenic B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mice. Material and methods. In total, 31 animals have been studied. Starting from the age of 22 weeks, once every two weeks, the “open field” and “beam walking” motor tests were performed. The morphological changes in the spinal cord were evaluated at intermediate (26–35 weeks) and late stages (40–45 weeks). Neuronal proteins NeuN and PGP9.5, gliofibrillar protein, cyclonucleotide phosphatase (a marker of oligodendroglia) and a marker protein of microglia IBA1 were detected by immunohistochemistry; antibodies MTC02 to the outer membrane protein were used to detect mitochondria. Results. Motor problems appeared at the age of 24–26 weeks and steadily progressed; one could see consistent paresis of the hindlimbs, then the forelimbs, which was accompanied by general hypotrophy of the animals. There was a greater variability in the timing of symptom onset and life expectancy in males compared to females. The neurodegenerative process with damage to motor neurons was accompanied by the activation of micro- and astroglia. A sharp decrease in immunoreactivity to the mitochondrial marker MTC02 was found. Conclusion. The obtained results demonstrate new details of the development of a complex of motor and pathomorphological changes characteristic of motor neuron disease in B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mice. Clarification of the fine dynamics of the neurodegenerative process in these animals is of great importance for monitoring the course of the disease during preclinical trials of new drugs and methods of gene therapy.Введение. За последние несколько десятилетий изучение мутаций, связанных с болезнью двигательного нейрона, привело к разработке ряда трансгенных моделей этого заболевания на животных. Одной из известных причин семейной формы болезни двигательного нейрона являются мутации в гене, кодирующем Cu / Zn-супероксиддисмутазу 1 (SOD1). Линия мышей B6SJL-Tg (SOD1*G93A) экспрессирует мутантную форму данного гена и может рассматриваться как анимальная модель болезни двигательного нейрона. Цель исследования – оценить двигательные функции, динамику выживаемости и морфологические изменения в спинном мозге трансгенных мышей B6SJL-Tg (SOD1*G93A). Материалы и методы. В исследование было взято 31 животное с указанной мутацией, которым начиная с возраста 22 нед, раз в 2 нед проводили двигательные тесты «открытое поле» и «сужающаяся дорожка». Морфологические изменения в спинном мозге оценивали на промежуточных (26–35 нед) и поздних стадиях (40–45 нед). Иммуногистохимически выявляли нейрональные белки NeuN и PGP9.5, глиофибриллярный белок, циклонуклеотидфосфатазу (маркер олигодендроглии) и маркерный белок микроглии IBA1, для выявления митохондрий использовали антитела MTC02 к белку наружной мембраны. Результаты. Двигательные нарушения появлялись в возрасте 24–26 нед и неуклонно прогрессировали, наблюдался восходящий парез задних, затем передних конечностей, что сопровождалось общей гипотрофией животных. Отмечена бóльшая вариабельность в сроках появления симптомов и продолжительности жизни самцов по сравнению с самками. Нейродегенеративный процесс с поражением двигательных нейронов сопровождался активацией микро- и астроглии. Обнаружено резкое снижение иммунореактивности к митохондриальному маркеру MTC02. Заключение. Полученные результаты демонстрируют особенности развития у мышей B6SJL-Tg (SOD1*G93A) комплекса двигательных и патоморфологических изменений, характерных для болезни двигательного нейрона. Уточнение тонкой динамики нейродегенеративного процесса у модельных животных имеет значение для мониторинга течения болезни при проведении доклинических испытаний новых лекарственных препаратов и методов генной терапии

Анализ групповой вспышки трихинеллеза у подростков в Самарской области

Objective. To study the peculiarities of trichinosis on the material of the group flashes.Materials and methods. Described and analyzed outbreak of trichinosis in 14 adolescents aged 13 to 18 years, were hospitalized in pediatric infectious ward of the city of Samara.Results. The source of infection – infected meat badger. The severity of illness depend on the amount of meat eaten, that is, the infectious dose of the pathogen. In severe cases, the incubation period of trichinosis was minimal (7 days), and if less severe – the maximum (from 19,5 to 21 days). Mild course also contributed to the early administration of antiparasitic therapy. Most of the children the disease begins with fever and dyspepsia, half recorded rash.At the height of the disease is predominant myalgias, half of cases – swelling. The peculiarity of the current severe trichinosis were pronounced toxic-allergic syndrome, generalized edema, myalgia and myasthenia gravis, up to a full adinamii, organ destruction: infectious-toxic kidney, cardiomyopathy, fulminant hepatitis, polyserositis with ascites, hydrothorax 3 weekdisease. The temperature in most of the patients wore a doublewavelength character with rises in the disease onset and disease for 2–3 weeks. It noted the duration of the clinical symptoms. The longest was myalgic, half of the patients remained at the time of discharge from the hospital. The features of laboratory parameters (leukocytosis, eosinophilia, ALT, AST, CRP) in various forms of the disease. The diagnosis was confirmed by serology (IgM, Ig G to Trichinella spiralis) in different phases of the disease. All patients received a specific antiparasitic therapy albendazolom secondary therapeutic dosage for 10 days, as well as detoxication, allergen and symptomatic therapy is indicated.Conclusion. Thus, health education among the population and will be a true prevention of trichinosis.Цель. Изучить особенности течения трихинеллеза на материале групповой вспышки.Материалы и методы. Описана и проанализирована вспышка трихинеллеза у 14 подростков в возрасте от 13 до 18 лет, находившихся на стационарном лечении в детском инфекционном отделении больницы города Самары.Результаты. Источник инфекции – зараженное мясо барсука. Тяжесть заболевания зависела от количества съеденного мяса, то есть от инфицирующей дозы возбудителя. В случае тяжелой формы трихинеллеза инкубационный период был минимальным (7 дней), при легкой – максимальным (от 19,5 до 21 дня). Развитию легкой формы способствовало раннее назначение антипаразитарной терапии. У большинства детей заболевание начиналось с лихорадки и диспепсических явлений, у половины регистрировалась экзантема. В разгаре заболевания преобладающими являлись миалгии, у половины заболевших детей – отеки. Особенностью течения тяжелой формы трихинеллеза явились выраженный токсико-аллергический синдром, генерализованные отеки, миалгии и миастении, вплоть до полной адинамии, органные поражения: инфекционно-токсическая почка, кардиомиопатия, реактивный гепатит, полисерозит с асцитом, гидротораксом на 3-й неделе заболевания. Температура у большей части больных носила двухволновый характер с подъемами в дебюте заболевания и на 2–3-й неделе заболевания. Отмечена продолжительность клинических симптомов. Самым продолжительным был миалгический, у половины больных сохранялся к моменту выписки из стационара. Отмечены особенности лабораторных показателей (лейкоцитоз, эозинофилия, АЛАТ, АСАТ, СРБ) при различных формах заболевания. Диагноз подтверждался серологически (IgM, Ig G к Trichinella spiralis) в различные фазы заболевания. Все больные получали специфическую антипаразитарную терапию альбендазолом в средне-терапевтической дозировке в течение 10 дней, а также дезинтоксикационную, гипосенсибилизирующую и симптоматическую терапию по показаниям.Заключение. Проведение санитарно-просветительской работы среди населения актуально и будет являться профилактикой возникновения трихинеллез

Genetic model of motor neuron disease in B6SJL-Tg mice: new data on the dynamics of motor symptoms and immunohistochemical manifestations of the neurodegenerative process

Introduction. Over the past several decades, the study of mutations associated with motor neuron disease has led to the development of a number of transgenic animal models of motor neuron disease. One of the causes of the familial form of this disorder is mutations in the gene encoding Cu/Zn superoxide dismutase 1. The B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mouse strain expresses a mutant form of human superoxide dismutase 1. Aim of study. To assess motor functions, dynamics of survival, and morphological changes in the spinal cord of transgenic B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mice. Material and methods. In total, 31 animals have been studied. Starting from the age of 22 weeks, once every two weeks, the “open field” and “beam walking” motor tests were performed. The morphological changes in the spinal cord were evaluated at intermediate (26–35 weeks) and late stages (40–45 weeks). Neuronal proteins NeuN and PGP9.5, gliofibrillar protein, cyclonucleotide phosphatase (a marker of oligodendroglia) and a marker protein of microglia IBA1 were detected by immunohistochemistry; antibodies MTC02 to the outer membrane protein were used to detect mitochondria. Results. Motor problems appeared at the age of 24–26 weeks and steadily progressed; one could see consistent paresis of the hindlimbs, then the forelimbs, which was accompanied by general hypotrophy of the animals. There was a greater variability in the timing of symptom onset and life expectancy in males compared to females. The neurodegenerative process with damage to motor neurons was accompanied by the activation of micro- and astroglia. A sharp decrease in immunoreactivity to the mitochondrial marker MTC02 was found. Conclusion. The obtained results demonstrate new details of the development of a complex of motor and pathomorphological changes characteristic of motor neuron disease in B6SJL-Tg (SOD1*G93A) mice. Clarification of the fine dynamics of the neurodegenerative process in these animals is of great importance for monitoring the course of the disease during preclinical trials of new drugs and methods of gene therapy

Analysis Group outbreak of trichinosis in adolescents in the Samara region

Objective. To study the peculiarities of trichinosis on the material of the group flashes.Materials and methods. Described and analyzed outbreak of trichinosis in 14 adolescents aged 13 to 18 years, were hospitalized in pediatric infectious ward of the city of Samara.Results. The source of infection – infected meat badger. The severity of illness depend on the amount of meat eaten, that is, the infectious dose of the pathogen. In severe cases, the incubation period of trichinosis was minimal (7 days), and if less severe – the maximum (from 19,5 to 21 days). Mild course also contributed to the early administration of antiparasitic therapy. Most of the children the disease begins with fever and dyspepsia, half recorded rash.At the height of the disease is predominant myalgias, half of cases – swelling. The peculiarity of the current severe trichinosis were pronounced toxic-allergic syndrome, generalized edema, myalgia and myasthenia gravis, up to a full adinamii, organ destruction: infectious-toxic kidney, cardiomyopathy, fulminant hepatitis, polyserositis with ascites, hydrothorax 3 weekdisease. The temperature in most of the patients wore a doublewavelength character with rises in the disease onset and disease for 2–3 weeks. It noted the duration of the clinical symptoms. The longest was myalgic, half of the patients remained at the time of discharge from the hospital. The features of laboratory parameters (leukocytosis, eosinophilia, ALT, AST, CRP) in various forms of the disease. The diagnosis was confirmed by serology (IgM, Ig G to Trichinella spiralis) in different phases of the disease. All patients received a specific antiparasitic therapy albendazolom secondary therapeutic dosage for 10 days, as well as detoxication, allergen and symptomatic therapy is indicated.Conclusion. Thus, health education among the population and will be a true prevention of trichinosis