6 research outputs found
Chloroquin indukálta cardiomyopathia avagy a „pszeudo-Fabry-kór” fatális lefolyású esete = Chloroquine induced cardiomyopathy: a fatal course of „pseudo-Fabry’s-disease”
A chloroquint napjainkban szisztémás autoimmun kórképek kezelésére használják, autoimmun szöveti károsodást gátló és immunomoduláns hatása miatt. Ritka, ám súlyos mellékhatása a szernek, hogy restriktív cardiomyopathia-szerű képet okozhat, ami fenotípus és hisztológiai kép tekintetében egyaránt a Fabry-kór kardiális manifesztációjára emlékeztet. Munkánkban egy 73 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, akinek fulmináns lefolyású szívelégtelensége hátterében chloroquin-cardiomyopathia állt. A beteg anamnézisében tartós chloroquinszedés szerepelt, rheumatoid arthritise miatt. 71 éves, korában harmadfokú atrioventricularis blokk miatt igényelt végleges pacemaker-implantációt. 2 évvel később kardiális dekompenzáció miatt került intézeti felvételre. Ekkor transthoracalis echokardiográfia során masszív koncentrikus bal kamrai hipertrófia, közepes fokban csökkent szisztolés balkamra-funkció és restriktív típusú mitrális beáramlási görbe volt észlelhető. A beteg a kéthetes hospitalizáció során kompenzálható volt, azonban 1 hónapon belül súlyos állapotban rehospitalizációra került sor, ami fatális kimenetelű volt. A klinikai kép és az autopsziás lelet alapján felmerült Fabry-betegség gyanúja. Tekintettel azonban a beteg tartós chloroquin szedésére, chloroquin indukálta cardiomyopathiát valószínűsítettünk. A chloroquin kardiális jellegű mellékhatásai – bár az alkalmazási előírásban említésre kerülnek – kevésbé ismertek. Ajánlásokra lenne szükség azzal kapcsolatban, hogy milyen gyakran, milyen módszerrel javasolt a tartósan chloroquint szedő betegek kardiológiai szűrése