Clinical Practice Guidelines: Screening, Diagnosis and Management of Acute Events and Prophylaxis of Hereditary Angioedema (HAE)

El AEH es una patología genética, enfermedad rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50,000 habitantes, caracterizado por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la vía aérea superior. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar: con alteración del C1 inhibidor (Tipo I y II), y sin alteración del C1 inhibidor (denominado anteriormente Tipo III). El diagnóstico de laboratorio: C4 complemento, C1 inhibidor esterasa cuantitativo y cualitativo, estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH, en Perú, el único tratamiento registrado actualmente es Ecallantide, útil en crisis agudas, además podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. Presentamos la primera Guía de Práctica Clínica en Perú para el Tamizaje, Diagnóstico y Manejo de Episodios Agudos y Profilaxis en pacientes AEH.HAE is a genetic pathology, a rare disease with a prevalence of approximately 1 per 50,000 inhabitants, characterized by episodes of edema at the subcutaneous level and mucous membranes (abdominal, genitourinary, respiratory), being potentially fatal when there is involvement of the glottis. In Peru, there are an estimated 600 patients with HAE. HAE can be classified as follows: with C1 inhibitor alteration (Type I and II), and without C1 inhibitor alteration (previously called Type III). Laboratory diagnosis: C4 complement, C1 inhibitor esterase quantitative and qualitative, genetic studies. There are specific treatments worldwide for acute crises and prophylaxis in HAE; in Peru the only treatment currently registered is Ecallantide, useful in acute crises; we can also use alternative treatments such as tranexamic acid and danazol. We present the first Clinical Practice Guide in Peru for Screening, Diagnosis and Management of Acute Episodes and Prophylaxis in HAE Patients