Une cause rare d’exophtalmie

Une enfant de 3 ans, issue d’un mariage non consanguin, deuxième d’une fratrie de 3, et sans antécédents pathologiques particuliers. Le début de la symptomatologie remonte à un mois par la constatation par la maman d’une exophtalmie de l’œil gauche qui augmentait rapidement de volume sans autres signes associés. A l’examen clinique, on notait la présence d’une importante exophtalmie de l’œil gauche avec bombement du cavum sans déficits neurologiques, le fond d’œil a objectivé une atrophie optique temporale. Une tomodensitométrie orbitaire a objectivé un processus énorme intra-orbitaire iso dense infiltrant la base du crâne, le sinus caverneux, le sinus sphénoïdal gauche  avec extension vers le cavum sur une étendue de 40 mm