ウイルソン病の銅制限食のための食品のミネラル含有比の検討 : 日本食品標準成分表をもとにした散布図による解析

Wilson病における銅の摂取制限は、理論的には有効であることが推察されるが、実施方法は確立しておらず、効果に関する臨床研究も報告されていない。今回、日本食品標準成分表2015年版をもとに、含まれる銅とそのほかのミネラルの量を網羅的に比較した。これにより摂取回避や代替により銅とともに減る他のミネラルの給与量を推定した。単位重量当たりの銅含有量の高い食品は、ほたるいか、牛肝臓、干しえび、ピュアココア、しゃこ、さくらえび、湯葉、エスカルゴ、いいだこ、かき、紅茶、バジル、えごまなどであった。次に、代表的な食品146品目を選定し、１回に標準的に食される量を仮定した。その結果、銅含有量は、牛肝臓（2.65mg/50g）が極端に多く、次いで、こういか（0.56mg/125g）、豚肝臓（0.50mg/50g）、まだこ（0.45mg/150g）、牡蠣（0.45mg/50g）、干しそば（0.34mg/100g）、だいず（0.32mg/30g）、さつまいも（0.31mg/180g）、あずきあん（0.28mg/120g）、ミルクチョコレート（0.28mg/50g）であった。したがって、銅給与の目標が1.0mg/ 日以下の場合、牛肝臓は避けなければならないが、牡蠣や大豆製品は、週１回以下であれば給与可能であると考えられた。銅の給与を0.6mg/ 日（12歳以上の女性の推定平均必要量に相当）以下にするには、主食の穀類、種実類が制限され、日本人の食事摂取基準を満たす献立は困難であることが推察された。次に、特定の食品の制限により減少する他のミネラルに関する相関散布図を作成した。その結果、使用しないこと、あるいは、献立から排除することにより、銅とともにその他のミネラルの給与も大きく減る食品、および、銅制限食において除去の対象とはならない食品の中で、銅以外のミネラルを効率よく（あるいは過剰に）給与するものを視覚的に判別できた。相関散布図による表示は、銅制限食の食事設計において、栄養価計算にいたる前の食材選択の幅を広げるものと考えられる

Oleic Acid-Containing Phosphatidylinositol Is a Blood Biomarker Candidate for SPG28

Hereditary spastic paraplegia is a genetic neurological disorder characterized by spasticity of the lower limbs, and spastic paraplegia type 28 is one of its subtypes. Spastic paraplegia type 28 is a hereditary neurogenerative disorder with an autosomal recessive inheritance caused by loss of function of DDHD1. DDHD1 encodes phospholipase A1, which catalyzes phospholipids to lysophospholipids such as phosphatidic acids and phosphatidylinositols to lysophosphatidic acids and lysophoshatidylinositols. Quantitative changes in these phospholipids can be key to the pathogenesis of SPG28, even at subclinical levels. By lipidome analysis using plasma from mice, we globally examined phospholipids to identify molecules showing significant quantitative changes in Ddhd1 knockout mice. We then examined reproducibility of the quantitative changes in human sera including SPG28 patients. We identified nine kinds of phosphatidylinositols that show significant increases in Ddhd1 knockout mice. Of these, four kinds of phosphatidylinositols replicated the highest level in the SPG28 patient serum. All four kinds of phosphatidylinositols contained oleic acid. This observation suggests that the amount of oleic acid-containing PI was affected by loss of function of DDHD1. Our results also propose the possibility of using oleic acid-containing PI as a blood biomarker for SPG28

International photographic classification and grading system for myopic maculopathy

10.1016/j.ajo.2015.01.022American Journal of Ophthalmology1595877-88