Neurologic Paraneoplastic Syndromes

Algumas síndromes neurológicas estão ocasionalmente associadas ao cancro sistémico, na forma de síndrome paraneoplásica. Destas, a degenerescência cerebelosa subaguda, neuronopatia sensitiva, dermatomiosite polimiosite, síndrome miasténica de Eaton-Lambert e neuronopatia motora subaguda tornam obrigatória uma investigação exaustiva, no sentido de identificar o tumor primitivo, devido à sua forte correlação com neoplasia oculta.Os AA apresentam uma revisão sumária destas síndromes, ilustrando as três primeiras com casos clínicos. Faz-se referência aos aspectos imunológicos associados e à sua importância na caracterização destas entidades

Consenso Português para a Identificação Precoce de Esclerose Múltipla Secundária Progressiva: Painel Delphi

Introduction: Multiple sclerosis is a disease with a heterogeneous evolution. The early identification of secondary progressive multiple sclerosis is a clinical challenge, which would benefit from the definition of biomarkers and diagnostic tools applicable in the transition phase from relapsing-remitting multiple sclerosis to secondary progressive multiple sclerosis. We aimed to reach a Portuguese national consensus on the monitoring of patients with multiple sclerosis and on the more relevant clinical variables for the early identification of its progression. Material and methods: A Delphi panel which included eleven Portuguese Neurologists participated in two rounds of questions between July and August of 2021. In the first round, 39 questions which belonged to the functional, cognitive, imaging, biomarkers and additional evaluations were included. Questions for which no consensus was obtained in the first round (less than 80% of agreement), were appraised by the panel during the second round. Results: The response rate was 100% in both rounds and consensus was reached for a total of 33 questions (84.6%). Consensus was reached for monitoring time, evaluation scales and clinical variables such as the degree of brain atrophy and mobility reduction, changes suggestive of secondary progressive multiple sclerosis. Additionally, digital devices were considered tools with potential to identify disease progression. Most questions for which no consensus was obtained referred to the cognitive assessment and the remaining referred to both functional and imaging domains. Conclusion: Consensus was obtained for the determination of the monitorization interval and for most of the clinical variables. Most questions that did not reach consensus were related with the confirmation of progression taking into account only one test/domain, reinforcing the multifactorial nature of multiple sclerosis.Introdução: A esclerose múltipla é uma doença de evolução heterogénea. A identificação precoce da forma secundária progressiva é um desafio clínico, carecendo da definição de biomarcadores e ferramentas de diagnóstico aplicáveis na fase de transição da forma surto-remissão para a forma secundária progressiva. Este trabalho teve como objetivo estabelecer um consenso nacional português sobre a monitorização dos doentes e das variáveis clínicas mais relevantes para a identificação precoce da progressão da esclerose múltipla. Material e Métodos: Um painel Delphi constituído por 11 neurologistas portugueses respondeu a duas rondas de perguntas entre julho e agosto de 2021. Na primeira ronda foram incluídas 39 questões relacionadas com a avaliação funcional, cognitiva, imagiológica, de biomarcadores e outras, e na segunda, as questões para as quais não foi atingido consenso (menos de 80% de concordância) na primeira ronda voltaram a ser submetidas a avaliação pelo painel. Resultados: A taxa de resposta foi de 100% em ambas as rondas e 33 das 39 questões (84,6%) atingiram concordância. Foi atingido consenso relativamente ao tempo de monitorização dos doentes, às escalas de avaliação a empregar e a variáveis clínicas tais como o grau de atrofia cerebral ou redução da mobilidade, cuja alteração é sugestiva de esclerose múltipla secundária progressiva. Adicionalmente, os dispositivos digitais foram considerados ferramentas com potencial para identificar a progressão da doença. A maioria das questões para as quais não foi obtido consenso dizem respeito à avaliação cognitiva, estando as restantes inseridas nos domínios funcional e imagiológico. Conclusão: Foi obtido consenso para a determinação do intervalo de monitorização e para a maioria das variáveis clínicas. A maioria das questões sem consenso estavam relacionadas com a confirmação do diagnóstico de progressão tendo em conta apenas um teste/domínio, realçando a natureza multifatorial da esclerose múltipla.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: a Nationwide Portuguese Clinical Epidemiological Study

Introduction: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare disorder in which astrocyte damage and/or demyelination often cause severe neurological deficits. Objective: To identify Portuguese patients with NMOSD and assess their epidemiological/clinical characteristics. Methods: This was a nationwide multicenter study. Twenty-four Portuguese adult and 3 neuropediatric centers following NMOSD patients were included. Results: A total of 180 patients met the 2015 Wingerchuk NMOSD criteria, 77 were AQP4-antibody positive (Abs+), 67 MOG-Abs+, and 36 seronegative. Point prevalence on December 31, 2018 was 1.71/100,000 for NMOSD, 0.71/100,000 for AQP4-Abs+, 0.65/100,000 for MOG-Abs+, and 0.35/100,000 for seronegative NMOSD. A total of 44 new NMOSD cases were identified during the two-year study period (11 AQP4-Abs+, 27 MOG-Abs+, and 6 seronegative). The annual incidence rate in that period was 0.21/100,000 person-years for NMOSD, 0.05/100,000 for AQP4-Abs+, 0.13/100,000 for MOG-Abs+, and 0.03/100,000 for seronegative NMOSD. AQP4-Abs+ predominated in females and was associated with autoimmune disorders. Frequently presented with myelitis. Area postrema syndrome was exclusive of this subtype, and associated with higher morbidity/mortality than other forms of NMOSD. MOG-Ab+ more often presented with optic neuritis, required less immunosuppression, and had better outcome. Conclusion: Epidemiological/clinical NMOSD profiles in the Portuguese population are similar to other European countries.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Poster - ALTERAÇÕES NEUROPSICOLÓGICAS NA SÍNDROME DE SUSAC

A síndrome de Susac (SS) é uma endoteliopatia cerebral, da retina e ouvido interno. Na maioria dos casos descritos, as cefaleias precedem o desenvolvimento de outros sintomas clínicos . Podem ocorrer sintomas neurológicos adicionais, que incluem alterações na marcha, disartria e alterações cognitivas. No que respeita às alterações cognitivas, a literatura é escassa e pouco específica. Nos casos descritos, fala-se de uma forma geral em desorientação, perda de memória, alterações cognitivas ou demência 1-3.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Poster - Casuistica dos doentes com esclerose multipla da consulta de doenças desmielinizantes do serviço de Neurologia do Hospital Dr. Nélio Mendonça

A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença inflamatória, caracterizada pela desmielinização e neurodegeneração no Sistema Nervoso Central1. Estima-se que em todo o mundo existam cerca de 2,5 milhões de pessoas com EM e em Portugal Continental estima-se que esta patologia atinja cerca de 6500 pessoas. Surge frequentemente entre os 20 e os 40 anos de idade e afeta mais mulheres do que homens (3 para 1). É em muitos países, a principal causa de incapacidade neurológica não traumática em adultos jovens1. As manifestações clínicas da EM variam desde alterações motoras, da sensibilidade, visuais, cognitivas, entre outras. A terapêutica utilizada para o tratamento desta doença tem como principal objetivo controlar a atividade da doença no sentido de atrasar a progressão da incapacidade dos doentes, a prevenção dos surtos e controlo dos sintomas. Neste trabalho temos como objetivo realizar uma análise retrospetiva de dados sociodemográficos (idade e sexo) e respetivo tratamento dos doentes Hospital Dr. Nélio Mendonça.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Poster -CASO CLÍNICO ALTERAÇÕES NEUROPSICOLÓGICAS NA SÍNDROME DE SUSAC

síndrome de Susac (SS) é uma endoteliopatia cerebral, da retina e ouvido interno. Na maioria dos casos descritos, as cefaleias precedem o desenvolvimento de outros sintomas clínicos . Podem ocorrer sintomas neurológicos adicionais, que incluem alterações na marcha, disartria e alterações cognitivas. No que respeita às alterações cognitivas, a literatura é escassa e pouco específica. Nos casos descritos, fala-se de uma forma geral em desorientação, perda de memória, alterações cognitivas ou demência 1-3. Osinfo:eu-repo/semantics/publishedVersio

Neuro-Brucellosis. Report of 8 Cases

A brucelose é uma doença endémica em Portugal, tendo-se registado um aumento da incidência em 1994. A neurobrucelose (NB), embora surja em apenas 5 a 1000 dos casos de infecção crónica , tem formas de apresentação heterogéneas colocando dificuldades de diagnóstico diferencial. Através da revisão dos processos clínicos de quatro anos de internamento no Serviço de Neurologia do Hospital de ST. António dos Capuchos os autores analisam o quadro clínico, exames complementares, terapêutica, evolução o diagnóstico diferencial de oito doentes com neurobrucelose

Orbital Myositis

Orbital myositis is a subgroup of the nonspecific inflammatory syndrome or orbital pseudotumor and is characterized by a primary inflammation of extraocular muscles. The authors describe a 70-year-old patient with acute proptosis, ocular pain and right ophthalmoplegia, whose orbital computed tomographic scan showed enlargement of the homolateral extraocular muscles. Clinical presentation and complementary tests were compatible with the diagnosis of orbital myositis however, because of the particular aspects, which included retinal central vein occlusion, optic nerve lesion, distension of the superior ophthalmic vein and the homolateral cavernous sinus, the differential diagnosis with cavernous sinus pathology and thyroid ophthalmopathy was considered. The importance of a rapid diagnosis and treatment is stressed