Traitement des amyloses AL systémiques: à propos de 25 cas

L'amylose AL systémique primitive est un désordre hématologique rare. La plupart des recommandations thérapeutiques sont basées sur des études de phase II ou des comparaisons rétrospectives et des séries de cas. Le but de cette étude était de décrire les cas d'amylose primitive AL et de faire une comparaison entre le protocole standard Melphlan-Dexamethasone et les nouveaux agents dans le traitement de première ligne de ces patients. Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et multicentrique, portant sur l'ensemble des cas d'amyloses AL colligées durant une période s'étalant de juillet 2009 à juin 2016 au sein de 2 centres hospitaliers militaires. Vingt cinq patients ont été colligés dans notre série (12 traités par le Melphalan-Dexamethasone et 13 par des protocoles contenant au moins du Bortézomib ou du Lénalidomide). Il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de caractéristiques épidémiologiques, cliniques ou pronostiques. Après un suivi médian de 40 mois, la survie globale médiane était de 54 mois dans le groupe melphalan-Dexamethasone et de 60 mois dans le groupe nouvelles thérapeutiques (P = 0,98). Concernant la survie sans progression, elle était de 18 mois pour le groupe traitement standard contre 11 mois pour le 2ème groupe (P = 0,08). Dans notre petite série nous n'avons pas trouvé une supériorité des nouvelles thérapeutiques par rapport au protocole classique. Ce résultat doit être confirmé par la réalisation d'une vraie étude prospective surtout en raison du coûtde ces nouvelles molécules qui ne sont pas toujours accessibles surtout dans les pays en voie de développement.Mots clés: Amylose AL, Melphan-Dexamethasone, nouveau traitementEnglish Title: Treatment of systemic AL amyloidosis: about 25 casesEnglish AbstractPrimarye systemic AL amyloidosis is a rare hematologic disorder. The majority of the therapeutic guidelines are based on phase II studies or on retrospective comparisons and case series. Our study aimed to describe all the cases of primary AL amyloidosis reported in 2 military hospitals and to make a comparison between standard melphalan-dexamethasone protocol and new agents in first-line treatment of patients with this disease. We conducted a retrospective, descriptive and multicentric study of all patients with AL amyloidosis whose data were collected during the period July 2009-June 2016. Twenty five patients were enrolled in the study (12 patients treated with melphalan-dexamethasone and 13 with bortezomib-based protocol or lenalidomide-based protocol). There was no significant difference in the epidemiological, clinical and prognostic features between the 2 groups. After a median follow up of 40 months, median overall survival was 54 months in the melphalan-dexamethasone-treated group and 60 months in the new therapies-treated group (P = 0.98). Progression-free survival was 18 months in the standard treatment group vs 11 months in the 2nd group (p = 0.08). In our small case series we haven’t found a superiority of the new therapies compared to the standard protocol. This result should be confirmed by a true prospective study, mainly because of the cost of these new molecules that are not always accessible, especially in developing countries.Keywords: AL amyloidosis, melphalan-dexamethasone, new treatmen

Acute Laryngeal Dyspnea as the First Presentation of Mantle Cell Lymphoma: A Case Report and Review of the Literature

Introduction. Acute laryngeal dyspnea is a life-threatening emergency, and the causes in adults are most often laryngeal tumors or inflammatory edema. Lymphoma of the larynx and especially the mantle cell type is extremely rare. Case Presentation. We report a case of a 43-year-old woman with no particular pathological history. She presented with progressive dyspnea which has evolved towards an inspiratory bradypnea that worsened until she ultimately required an emergency tracheotomy. Biopsies revealed mantle cell lymphoma. The patient has been staged IVB MIPI 6, and she was treated by immunochemotherapy followed by ASCT. The therapeutic evaluation shows a complete remission, 18 months after, and the patient was always disease free. Conclusion. The laryngeal localization of the mantle cell lymphoma is extremely rare; it may present catastrophically with acute airway obstruction. The diagnosis is mostly histological, hence the interest of deep biopsy. Given its rarity, the therapeutic strategy must be discussed case by case in a multidisciplinary consultation meeting