Caracterização de habilidades lingüísticas de crianças e adolescentes com Síndrome de Williams-Beuren

A Síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma afecção genética determinada pela microdeleção de genes contíguos em 7q11.23. O perfil cognitivo da SWB é conhecido pelo prejuízo viso-construtivo que contrasta com melhor desempenho em tarefas verbais, o que sustenta a hipótese de dissociação entre essas habilidades, conferindo a esta síndrome um quadro cognitivo e comportamental peculiar. O objetivo deste estudo é descrever o padrão das competências em provas de habilidades lingüísticas de 22 crianças e adolescentes com SWB, com idades entre 7 e 18 anos (M= 11,6; DP=3,7), estudantes do 1º ao 6º ano do ensino fundamental e de Escolas Especiais. Foram utilizados os instrumentos: WISC-III (avaliação do potencial intelectual); Wisconsin (avaliação neuropsicológica de habilidades de raciocínio abstrato e estratégias cognitivas); CBCL/6 18 (perfil comportamental); Token-Comp (TT) (memória de trabalho); Teste de Vocabulário por Imagens Peabody (TVIP) (linguagem receptiva); Prova de Consciência Fonológica por produção Oral (PCFO); Prova de Consciência Sintática (PCS); Teste de Competência de Leitura de Palavras (TCLP); Teste de nomeação de figuras por escolha de palavras (TNF1 escolha) e o Teste de nomeação de figuras por escrita (TNF2 escrita). Os resultados nos testes WISC-III, Wisconsin e CBCL/6 18 apresentaram deficiência intelectual de leve à moderada, maior dificuldade em concentração e identificação de padrões de mudança, problemas afetivos e de relacionamento, desatenção, transtornos de conduta, desafio e oposição e queixas somáticas. Nos testes TT e TVIP foi possível observar que o vocabulário receptivo está abaixo do esperado para a escolaridade e para a idade, próximo ao encontrado em crianças de 4 anos. Nas habilidades de consciência fonológica e consciência sintática, os resultados mostraram grande comprometimento, com desempenho equivalente ao de crianças de 3 anos de idade na PCFO e de 4 anos na PCS, sendo que não foi identificada progressão em relação á série. Os testes TCLP, TNF1 e TNF2 foram realizados por 4 sujeitos que apresentam déficits de habilidade de leitura com decodificação grafofonemica, cometem mais erros semânticos e ortográficos e revelam baixa capacidade de nomeação por escrita. Desta maneira, foi possível identificar que, nessa amostra, há comprometimento de linguagem receptiva e de memória de trabalho, dificuldades em tarefas de processamento fonológico e sintático, os quais são fatores importantes para o bom desenvolvimento da leitura e da escritaWilliams-Beuren Syndrome (WBS) is a genetic affection determined by the microdelation of contiguous genes in 7q11.23. The genetic profile of WBS is characterized by the visualconstructive deficit that contrasts with the good performance in verbal tasks, which sustains the hypothesis of dissociation between these abilities. This grants the syndrome peculiar cognitive and behavioral frames. The objective of this research is to describe the pattern of competences in tasks of linguistic abilities in 22 children and adolescents with WBS, aged between 7and 18 (M=11,6; DP=3,7), students of the 1st to 6th grades of elementary and special schools. We used the following instruments: WISC-III (to evaluate intellectual abilities); Wisconsin (used in neuropsychological assessment of abstract reasoning and cognitive strategies); CBCL/6-18 (behavioral assessment); Token-Comp (TT) used to working memory assessment; Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT) used to receptive language assessment; Phonological Awareness by Oral Production Test; Syntactic Awareness Test; Word-Reading Efficiency Test; Test of Naming Images by Choosing Words; Test of Naming Images by Writing. The results of WISC-III, Wisconsin and CBCL/6-18 demonstrate mild to moderate intellectual disability, difficulty in concentration and identification of patterns of change, emotional and relationship problems, lack of attention, behavior disorders, challenge and opposition and somatic complaints. The results of TT and PPVT show that the receptive vocabulary is below expected for the level of schooling and age, and is close to the data found in 4-year-old-children. In the abilities of phonological and syntactic awareness, results indicate great deficiencies, with performances equivalent to those of 3-year-old children at the Phonological Awareness by Oral Production Test and of 4-year-olds at the Syntactic Awareness Test. No progression was found according to the increase of school grade. The tests Word-Reading Efficiency, Naming Images by Choosing Words and Naming Images by Writing were taken by 4 participants that presented deficits in the reading ability with graphophonemic decoding. They make more orthographic and semantic mistakes and show low capacity of naming by writing. Thus, it was possible to verify that the sample presents deficits in receptive language and work memory, difficulties in phonological and syntactic processing tasks, which are important factors to the proper development of the capacity to read and writ

Alfabetização e deficiência intelectual : estudo sobre o desenvolvimento de habilidades fonológicas em crianças com Síndrome de Williams e Síndrome de Down

O desenvolvimento das competências linguísticas como o vocabulário, a consciência fonológica e o conhecimento das letras são associadas ao desenvolvimento das habilidades de leitura e escrita em crianças com desenvolvimento típico. Há poucos estudos sobre o desenvolvimento dessas competências em crianças com distúrbios do desenvolvimento que exibem além de deficiência intelectual (DI) em graus variados, perfis linguísticos específicos como, por exemplo, as crianças com Síndrome de Down (SD) e Síndrome de Williams (SW). Esse estudo teve como objetivo desenvolver e implementar procedimentos de intervenção, utilizando o treino de habilidades fonológicas como auxiliar para o processo de alfabetização, para 6 crianças com idades entre 9 e 11 anos, sendo 3 com SD e 3 com SW, matriculadas no ensino regular. Para cumprir os objetivos do trabalho foram selecionados instrumentos para avaliação do potencial intelectual (WISC III, sessões lúdica de observação), do perfil comportamental (CBCL/6-18), do vocabulário receptivo (TVIP) e compreensão de comandos verbais (TOKEN), das habilidades de Consciência Fonológica (PCFO), de Consciência Sintática (PCS) e leitura e escrita (BALE). Além destes instrumentos foram realizadas 32 sessões utilizando-se o software de alfabetização fônica e materiais lúdicos (alfabeto móvel, blocos lógicos e lápis e papel) como auxiliares no procedimento de intervenção. Após isso os participantes foram reavaliados por meio da PCFO. Como resultados dos dois grupos observou-se, no CBCL/6-18, comprometimento na realização de trabalhos e tarefas, na capacidade de brincar e trabalhar sozinha, no desempenho acadêmico, na participação em organizações, problemas de atenção dentre outros. No teste TVIP foi possível observar que o vocabulário receptivo está muito abaixo do esperado para a escolaridade e para a idade. A avaliação da compreensão de comandos verbais medidas pelo TOKEN foi prejudicada porque 4 crianças não apresentaram os conhecimentos para a realização da atividade. Na PCFO (pré e pós-intervenção) e na PCS os resultados apresentados pelos dois grupos mostraram grande comprometimento com desempenho muito abaixo do esperado em função da idade e da escolaridade. Com relação a BALE, as crianças não apresentavam habilidades para a realização das atividades. Foi possível concluir que a estimulação por meio do treino de consciência fonológica promovida nesse estudo com o auxílio do programa Alfabetização Fônica Computadorizada produziu ganhos para a habilidade de reconhecimento do nome das letras do alfabeto por meio dos seguintes subtestes: vogais e consoantes. A evolução apresentada pelos participantes, se considerarmos que estas crianças já frequentaram a escola por mais de 3 a 4 anos e mesmo assim apresentavam prejuízos em habilidades precursoras básicas para o desenvolvimento de leitura e escrita, com apenas 32 sessões em um prazo de aproximadamente dois meses, houve um progresso acentuado. Em suma, o procedimento de intervenção para o desenvolvimento da CF mostra-se um caminho promissor para melhorar os desempenhos nessas habilidades para crianças com DI.The development of linguistic competences such as vocabulary, phonological awareness and letter knowledge are associated to the development of reading and writing skills in children with typical development. There are few studies about the development of such skills in children with development disorders associated with ID in various levels and specific linguistic profiles such as children with Down Syndrome (DS) and Williams Syndrome (WS). The objective of the present study was to develop and implement intervention procedures that involve training of phonological skills as an auxiliary strategy for the alphabetization process of 6 children, age range 9 to 11 years old, 3 of them with DS and 3 with WS, enrolled at regular education. To accomplish such objectives some tolls were selected to assess intellectual potential (WISC III, ludic observation sessions), behavioral profile (CBCL/6-18), receptive vocabulary (PPVT), understanding of verbal commands (TOKEN), phonological awareness skills (Phonological Awareness by Oral Production Test PCFO), syntactic awareness (Syntactic Awareness Test PCS), reading and writing (Reading and Writing Assessment Battery BALE). Besides the use of these tools, 32 sessions were carried out with the use of the phonic alphabetization software and ludic material (mobile alphabet, logic blocks, pencils and paper) as a complement to the intervention process. Participants were later reassessed though the Phonological Awareness by Oral Production Test (PCFO). CBCL/6-18 results for both groups indicated difficulties in accomplishing jobs and tasks, ability to play and work alone, academic performance, participation in organizations, attention problems, among others. PPVT results indicated that receptive vocabulary is significantly below the average for level of education and age. The assessment of verbal commands through TOKEN was impaired because 4 children did not have enough knowledge to take the test. Results for the Phonological Awareness by Oral Production Test (pre and post-intervention) and the Syntactic Awareness Test indicated large impairment with performances below the average for level of education and age. When taking the Reading and Writing Assessment Battery, children did not display enough skills to accomplish the tasks. It was possible to conclude that the stimulation through phonological awareness training promoted in this study with the help of Computer Phonic Alphabetization , particularly vocals and consonants subtests, lead to improvements in the recognition of the names of alphabet letters. The evolution presented by the participants considering that these children had been going to school for more than 3 or 4 years and still presented impairments in basic precursor abilities to the development of reading and writing skills, and that this was achieved in 32 sessions that took about 2 months, it is possible to consider this a significant progress. To sum up, the intervention procedure for the development of PA appears as a promising path for improving performance in these skills in children with ID

Avaliação da consciência fonológica na síndrome de Williams

Resumo: OBJETIVOS: avaliar o desempenho de crianças e adolescentes com Síndrome de Williams em tarefas de consciência fonológica e analisar esse desempenho em função da idade, escolaridade e indicadores de habilidade intelectual. MÉTODOS: vinte e duas crianças e adolescentes (11 meninos e 11 meninas) com idades entre 7 e 18 anos realizaram os subtestes cubos e vocabulário das Escala Wechsler de Inteligência para estimativa de habilidades intelectuais e responderam a Prova de Consciência Fonológica por produção oral. RESULTADOS: os participantes obtiveram valores do quociente de inteligência estimado compatível com rebaixamento intelectual. Nas habilidades de consciência fonológica os resultados mostraram que os participantes com a síndrome obtiveram desempenho rebaixado em nove dos dez subtestes da prova de consciência fonológica em relação à pontuação padronizada em função da idade, assim como do nível escolar. Não foram encontradas correlações significantes entre consciência fonológica, indicadores de habilidade intelectual, idade e escolaridade. CONCLUSÃO: os resultados corroboram os encontrados em pesquisas internacionais sugerindo rebaixamento em consciência fonológica na Síndrome de Williams. Dada a relevância desses achados é necessário incluir programas de estimulação contínua, inclusive com intervenções precoces dirigidas a crianças com Síndrome de Williams em idade pré-escolar, adequação de métodos de ensino e de currículo adaptado