Interstitial cystitis: a rare manifestation of primary Sjögren’s syndrome, successfully treated with low dose cyclosporine

Chronic interstitial cystitis (IC), mostly affecting middle-aged women, is a very rare manifestation of primary Sjögren’s syndrome (pSS). Hereby, we report a 42-year-old woman with pSS, presenting with dysuria, urinary frequency, and suprapubic pain. She was diagnosed to have chronic IC, based upon the cystoscopic biopsy finding of chronic inflammation in the bladder wall. Systemic corticosteroid and azathioprine treatments together with local intravesical therapies were not effective. Therefore, cyclosporine (CSA) therapy was initiated. Initial low dose of CSA (1.5 mg/kg/d) improved the symptoms of the patient, with no requirement for dose increment. After 4 months of therapy, control cystoscopic biopsy showed that bladder inflammation regressed and IC improved. This case suggests that even low doses of CSA may be beneficial for treating chronic IC associated with pSS syndrome

Takayasu arteriti ve behçet hastalığı'nda latent tüberküloz enfeksiyonunun tüberkülin cilt testi ve quantiferon testi ile değerlendirilmesi

Günümüzde birçok inflamatuar hastalık tedavisinde kullanılan Tümör Nekrozis Faktör-Ü (TNF-Ü) inhibitörlerinin, artmış tüberküloz (TB) riski ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Latent TB enfeksiyonu (LTBE) taramasında uzun yıllardır tüberkülin cilt testi (TCT) kullanılmaktadır. Ancak son yıllarda LTBE'nu saptamada M. tuberculosis için özgül proteinlerin kullanıldığı in vitro interferon-gama (IFN-Þ) yöntemleri (IGRA) kullanılmaktadır. Bu yöntemlerden bir tanesi Quantiferon-TB Gold In-Tube testidir (QTF-IT). Günümüzde tedaviye dirençli Behçet Hastalığı (BH) ve Takayasu arteriti (TA) tedavisinde TNF-Ü inhibitörleri kullanımı söz konusudur. Vaskülitik hasta gruplarında anti-TNF tedavisi öncesi LTBE taramasına yönelik az sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu nedenle, bu tez çalışmasında, TNF-Ü inhibitörü tedavi adayı olabilecek BH ve TA hastalarında LTBE'nun, TCT ve QTF-IT testleri ile değerlendirilmesi ve birbirleri ile karşılaştırılması amaçlanmıştır. Bu kesitsel çalışmaya, 1990 Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre BH tanısı konulmuş 40, 1990 Amerikan Romatoloji Derneği (ACR) sınıflama kriterlerine göre TA tanısı konulmuş 40 hasta, yaş ve cinsiyet uyumlu 80 sağlıklı kontrol alınmıştır. Tüm olgular LTBE açısından TCT ve QTF-IT testleri ile değerlendirilmiştir. Çalışma sonucunda; hasta grubunda TCT pozitifliği, sağlıklı kontrollere göre anlamlı olarak yüksek saptanmıştır. TCT pozitifliği TA hastalarında %80, BH hastalarında %65 ve sağlıklı grupta %35 olup, TA ve BH hastaları arasında TCT pozitifliği açısından anlamlı fark saptanmamıştır. QTF-IT testi ile değerlendirildiğinde; BH ve TA hastaları arasında ve hasta grubu ile sağlıklı kontroller arasında QTF-IT pozitifliği açısından anlamlı fark saptanmamıştır. BH hastalarında QTF-IT pozitifliği %25, TA hastalarında %35, sağlıklı kontrollerde %21.3 saptanmıştır. TCT-QTF-IT testlerinin uyumu değerlendirildiğinde; tüm gruplar bir arada değerlendirildiğinde, TCT-QTF-IT testleri arasında, test pozitifliği veya negatifliği açısından uyum %53.33, BH hastalarında %60, TA hastalarında %50 ve sağlıklı kontrollerde %65.71 olup; düşük uyum saptanmıştır (m=0.25, 0.30, 0.15, 0.23). Temelde bu uyumsuzluğu Bacillus Calmette-Guerin (BCG) aşılamasına bağlı TCT yanlış pozitifliğinin oluşturduğu düşünülmüştür. Tüm bu bulgular, literatürde diğer inflamatuar hastalıklara yönelik yapılan LTBE taramaları ile uyumlu bulunmuştur. TB enfeksiyonu yaygın olan, BCG aşılaması rutin olarak uygulanan ülkemizde TCT yanlış pozitiflik oranının yüksek olabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle anti-TNF tedavi planlanan hastalarda LTBE taranmasında QTF-IT testi daha doğru sonuçlar verebilir. QTF-IT testi, uygulama kolaylığı, BCG aşılamasından ve tüberküloz dışı mikobakteri (NTM) enfeksiyonlarından etkilenmemesi nedeniyle yanlış pozitiflik oranı daha düşük olabilir ve TB endemik ülkelerde tercih edilebilir. Ancak yine de testin pahalı oluşu, yanlış pozitif ya da negatif sonuçların olabileceği unutulmamalıdır. LTBE tedavisinin sadece TCT ya da QTF-IT test sonuçları ile değil, klinik, öykü ve akciğer grafi bulgularıyla birlikte karar verilmesi gerekmektedir. LTBE saptanmasında altın standart bir yöntem hala bulunmamaktadır. Vaskülit grubu hastalıklarda çalışma sayısı az olduğundan, yeni ve daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır

Therapy resistant idiopathic scleredema: an underlying pathology not always present

WOS: 000365587100008PubMed ID: 27708956Scleredema is a rare connective tissue disorder of unknown pathogenesis. Three types of scleredema have been described, based on its association with postinfection, monoclonal gammopathy and diabetes mellitus. We report herein a case of scleredema which the diagnosis didn't get specified. The patient was followed regularly for 13 years and did not respond to various combinations of immuno-suppressants and psoralen plus ultraviolet A therapy. Treatment of scleredema is quite difficult and of limited success. At present, there is no proved treatment for this disease

Right ventricular endomyocardial fibrosis mimicking Ebstein anomaly in a patient with Behcet's disease: case report and review of the literature

WOS: 000336045100026PubMed ID: 24533554Behcet's disease is a multisystemic, chronic inflammatory disorder with diffuse clinical manifestations including the cardiovascular system. Endomyocardial fibrosis is a rarely seen complication of Behcet's disease leading to progressive heart failure. We report a case of right ventricular endomyocardial fibrosis mimicking Ebstein anomaly in a 26-year-old male Turkish patient with Behcet's disease, who had heart failure symptoms. In addition, the previously reported cases of endomyocardial fibrosis complicating Behcet's disease are reviewed in this article

CROSS-Sectional Assessment of Damage in Takayasu Arteritis with A Validated Tool.

Annual Scientific Meeting of the American-College-of-Rheumatology (ACR) and Association-of-Rheumatology-Health-Professionals (ARHP) -- NOV 09-14, 2012 -- Washington, DCWOS: 000309748305284…Amer Coll Rheumatol (ACR), Assoc Rheumatol Hlth Profess (ARHP

Segmental arterial mediolysis mimics systemic vasculitis

Segmental arterial mediolysis (SAM) is a rare, nonarteriosclerotic, noninflammatory vascular disease and mostly affects medium-to-large sized abdominal arteries as well as presents with hemorrhages in the abdominal cavity. We report the case of a patient with SAM of the celiac, right renal, jejunal branch of the superior mesenteric, left gastric, and splenic arteries who was diagnosed by excluding other causes and in whom transcatheter embolization was performed in two different sessions, but he died because of an undefined reason. SAM mimics systemic vasculitis and causes abdominal pain; it should be considered because abdominal hemorrhage or arterial infarction can result in death