Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis

RESUMEN: La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad crónica, progresiva, más frecuente en mujeres y de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por infiltrado de células mononucleares en el tracto portal y bioquímicamente por hipertransaminasemia e hipergamaglobulinemia y por la presencia de autoanticuerpos específicos para el hígado. La respuesta al tratamiento inmunosupresor es generalmente buena y la resolución tanto bioquímica como histológica de la inflamación se logra en el 87% de los pacientes en tres años después de haber iniciado dicho tratamiento. Diversos estudios han demostrado que, en ausencia de tratamiento, la enfermedad lleva rápidamente a fibrosis y la tasa de mortalidad es mayor del 80% a los cinco años del diagnóstico. Por el contrario, si el paciente ya presenta cirrosis hepática el tratamiento disminuye la respuesta inflamatoria y la progresión histológica de la fibrosis. La expectativa de vida de los pacientes que responden al tratamiento excede el 90% a los 10 años y es de 80% a los 20 años; sin embargo, 10-15% no tienen respuesta adecuada o satisfactoria al tratamiento médico. En este artículo se revisan el tratamiento estándar y las nuevas opciones para el manejo de esta enfermedad.ABSTRACT: Autoimmune hepatitis is a chronic, progressive disease, more frequent in women than in men, and of unknown etiology. Histologically, it is characterized by mononuclear cell infiltration in the portal tract, and biochemically by elevation of transaminases, hypergammaglobulinemia, and the presence of liver specific autoantibodies. Response to immunosuppressive treatment is generally good and the resolution of inflammation, both biochemically and histologically, is achieved in 87% of patients in 3 years after immunosuppressive treatment is started. Several studies have shown that in the absence of treatment the disease progresses rapidly to fibrosis, and the mortality rate is higher than 80% in the 5 years following diagnosis in untreated patients. Nevertheless, even if the patient has liver fibrosis, treatment decreases the inflammatory response and the histological progression of fibrosis. Life expectancy of patients who respond to treatment exceeds 90% at 10 years, and is 80% at 20 years; however, 10-15% of patients do not have satisfactory response to medical treatment. Standard treatment and new therapeutic options are reviewed in this article

Guía de práctica clínica basada en la evidencia para el diagnóstico de disfagia en niños

La deglución es el proceso fisiológico que logra el trasporte del bolo alimenticio desde la cavidad oral hasta el estómago; su alteración se denomina disfagia y puede ser de causa orgánica, funcional o mixta. La disfagia está incluida en el grupo de trastornos de la alimentación que afectan al 25% de la población pediátrica y es común en niños con parálisis cerebral, trastornos del neurodesarrollo, prematuros y niños con problemas adaptativos y sociales; además se asocia con desnutrición, complicaciones respiratorias e infecciones a repetición. En vista de la escasez de investigaciones al respecto se construyeron una guía de práctica clínica basada en la evidencia disponible, aplicable al entorno local, para el diagnóstico de disfagia en la población pediátrica, y un algoritmo de diagnóstico. Para elaborarlos se buscaron artículos indexados entre enero de 1996 y diciembre de 2007 en las bases de datos MEDLINE, LILACS y el registro Cochrane. Los términos MesH (Medical Subject Headings) de MEDLINE y Decs equivalente de LILACS (en español) fueron: Deglutition disorders, swallowing disorders, swallowing difficulty, swallowing problems, swallowing dysfunction, deglutition dysfunction, clinical evaluation, videofluoroscopy, fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing, magnetic resonance imaging, electromyography, videomanometry, ultrasound assessment. La búsqueda se restringió a publicaciones en inglés y español que incluyeran solo población pediátrica; se incluyeron artículos de revistas publicadas en el medio, bibliografía de artículos revisados y de otras revisiones no sistemáticas. Se encontraron alrededor de 605 artículos con sus resúmenes y se almacenaron en el programa de referencias Endnote 7; de ellos se seleccionaron por consenso 58 artículos. El análisis de la validez de los artículos y el grado de recomendación se hicieron por consenso entre los investigadores. El desarrollo de la guía se basó en el instrumento AGREE (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) y en el modelo GRADE del Colegio Americano de Médicos del Tórax (Grading Strength of Recommendations and Quality of Evidence in Clinical Guidelines). En pacientes con sospecha de disfagia por alteraciones de la fase oral (babeo, escurrimiento lateral, falta de cierre labial, movimientos distónicos de la lengua) el ultrasonido es el método diagnóstico de elección cuando el origen está en anormalidades de la lengua (Recomendación 1C) y se puede utilizar la electromiografía como prueba de tamización para niños mayores de cinco años cuando la disfagia se asocia a alteraciones de la musculatura facial (Recomendación 2B). Cuando el cuadro clínico indica la presencia de anomalías de la fase faríngea (reflujo nasal, ahogamiento, tos, disnea, sibilancias, disfonía con la alimentación) si existe antecedente de anormalidad velo-palatina el estudio indicado es una nasofibroendoscopia de la deglución con estímulo (Recomendación 1C); debe solicitarse videofluoroscopia a todos los niños con alteración de esta fase para confirmar la presencia de aspiración o penetración de la vía aérea (Recomendación 1A). Si se sospechan fallas en la relajación del esfínter esofágico superior en circunstancias donde las imágenes videofluoroscópicas únicamente muestran alteración o ausencia de tránsito desde la hipofaringe al esófago, la videomanometría puede detectarlas (Recomendación 1C). Finalmente, cuando se encuentran trastornos de la fase faríngea (dolor torácico, vómito, sibilancias recurrentes, rechazo del alimento), la resonancia magnética nuclear es útil en pacientes con sospecha de lesiones cervicales que alteren la dinámica de la deglución. (Recomendación 1C). En niños con disfagia se debe confirmar el diagnóstico de reflujo gastroesofágico midiendo el pH esofágico en 24 horas e idealmente con endoscopia digestiva superior (Recomendación 1C). En conclusión, los estudios diagnósticos disponibles tienen deficiencias metodológicas en cuanto a número de pacientes, estandarización de técnicas, valores de referencia y reproducibilidad. Solo se puede emitir recomendación de tipo 1A para el uso de la videofluoroscopia en disfagia faríngea

Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis Diagnóstico y tratamiento de la hepatitis autoinmune

Autoimmune hepatitis is a chronic, progressive disease, more frequent in women than in men, and of unknown etiology. Histologically, it is characterized by mononuclear cell infiltration in the portal tract, and biochemically by elevation of transaminases, hypergammaglobulinemia, and the presence of liver specific autoantibodies. Response to immunosuppressive treatment is generally good and the resolution of inflammation, both biochemically and histologically, is achieved in 87% of patients in 3 years after immunosuppressive treatment is started. Several studies have shown that in the absence of treatment the disease progresses rapidly to fibrosis, and the mortality rate is higher than 80% in the 5 years following diagnosis in untreated patients. Nevertheless, even if the patient has liver fibrosis, treatment decreases the inflammatory response and the histological progression of fibrosis. Life expectancy of patients who respond to treatment exceeds 90% at 10 years, and is 80% at 20 years; however, 10-15% of patients do not have satisfactory response to medical treatment. Standard treatment and new therapeutic options are reviewed in this article. La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad crónica, progresiva, más frecuente en mujeres y de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por infiltrado de células mononucleares en el tracto portal y bioquímicamente por hipertransaminasemia e hipergamaglobulinemia y por la presencia de autoanticuerpos específicos para el hígado. La respuesta al tratamiento inmunosupresor es generalmente buena y la resolución tanto bioquímica como histológica de la inflamación se logra en el 87% de los pacientes en tres años después de haber iniciado dicho tratamiento. Diversos estudios han demostrado que, en ausencia de tratamiento, la enfermedad lleva rápidamente a fibrosis y la tasa de mortalidad es mayor del 80% a los cinco años del diagnóstico. Por el contrario, si el paciente ya presenta cirrosis hepática el tratamiento disminuye la respuesta inflamatoria y la progresión histológica de la fibrosis. La expectativa de vida de los pacientes que responden al tratamiento excede el 90% a los 10 años y es de 80% a los 20 años; sin embargo, 10-15% no tienen respuesta adecuada o satisfactoria al tratamiento médico. En este artículo se revisan el tratamiento estándar y las nuevas opciones para el manejo de esta enfermedad