Cholesterolgranulom bei Zustand nach Felsenbeinfraktur und posttraumatisch rezidivierenden Cholesteatomen bei einem 13-jährigen

Cholesterolgranulome können sich durch Verdrängung abhängig von ihrer anatomischen Lokalisation und Involvierung angrenzender Strukturen aggressiv verhalten. Symptome eines Felsenbeinspitzencholesterolgranuloms können Schwerhörigkeit, Tinnitus und Schwindel sein. Bei einem 13-Jährigen besteht eine seit Monaten progrediente Hörminderung rechts bei Z.n. Schädelhirntrauma u.a. mit Felsenbeinfraktur rechts mit 3 Jahren. Bei posttraumatisch rezidivierenden operativ behandelnten Cholesteatomen rechts wurde mit 6 Jahren eine Re-Mastoidektomie mit Cholesteatomentfernung, Tympanoplastik Typ IIIa und Duraplastik durchgeführt. Bei postoperativer Otoliquorrhoe wurde über eine temporale Kraniotomie rechts die Liqourfistel verschlossen. Auf Grund einer nosokomialen Wundinfektion kam es zu einer operativen Revision der Laterobasis mit Mastoidsanierung und Radikalhöhlenanlage rechts.In der Ohrmikrokopie rechts zeigte sich eine gräulich schimmernde Raumforderung an der hinteren Gehörgangswand bzw. am Trommelfell. Es bestand rechts eine Schallleitungsschwerhörigkeit bei regelrechter Knochenleitung. In der CT zeigte sich eine epitympanale Weichgewebsvermehrung rechts. Die MRT ergab den Nachweis von bereits in der nativen T1-Sequenz stark hyperintensem Gewebe in den verbliebenen kaudalen Mastoidzellen ohne Kontrastmittelaufnahme.Während der Mastoid- und Otobasisrevision zeigte sich am Planum mastdoideum ein Höhlencholesteatom sowie nach zurückschleifen des Knochens zum Gehörgangseingang ein bläulich imponierendes Venengeflecht mit Cholesterolgranulom.Auch wenn es nicht häufig ist muss an die Möglichkeit des Auftretens eines Cholesterolgranuloms bei Patienten nach Mastoidektomie gedacht werden. Differentialdiagnosen: congenitales Cholesteatom, Meningozele, Meningeom.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an

Fehlende Potentiale in der BERA: Kasuistiken ungewöhnlicher Hörstörungen

Zentrale Schwerhörigkeit ist bedingt durch eine Störung der Hörbahn- bzw. Hörrindenfunktion, eine auditorische Neuropathie durch eine Störung des Hörnerven oder der inneren Haarzellen während die häufigeren Schallempfindungsschwerhörigkeiten meist auf einer Störung der äußeren Haarzellen beruht. Die Diagnostik erfolgt durch subjektive und objektive audiometrische Verfahren, wobei besonders im Kindesalter objektive Verfahren wie die BERA für die Therapieplanung bedeutsam sind. Anhand dreier Fälle werden ungewöhnliche Schwerhörigkeiten mit hochauffälliger BERA diskutiert: Ein 5-jähriges Kind mit kombinierter Entwicklungsstörung, ton- und spielaudiometrisch unsicherer Hörschwelle bei 60-80 dB; OAE nicht nachweisbar. Keine Potentiale bei der BERA bei Reizen bis 100 dB SPL. Eine MRT zeigt die Erweiterung des IV. Ventrikels sowie die Kompression des Hirnstamms und der Vierhügelplatte; es liegt eine zentrale Schwerhörigkeit vor. Ein 3,5-jähriges Kind mit unauffälliger AABR nach Geburt zeigt im Tonaudiogramm unsichere Reaktionen zw. 55 dB im Tief- und 80 dB im Hochtonbereich. Sprachaudiometrisch rechts bei 80 dB 30%, links bei 90 dB 10%. OAE nicht nachweisbar, die BERA ergab keine verwertbaren Potentiale. Es bestehen keine Auffälligkeiten im MRT oder entwicklungsneurologische Auffälligkeiten, die Ursache ist ungeklärt. Ein 10-jähriges Kind mit progredienter Schwerhörigkeit seit Jahren zeigt Hörschwellenangaben zw. 10 und 90 dB, fehlende OAE, fehlende Potentiale bei der BERA. Hier wurde eine mitochondriale Myopathie festgestellt.Die Ergebnisse der Hörprüfungen sind in allen Fällen inkonsistent. Bei hochauffälliger BERA sollte immer eine komplette audiometrische, bildgebende und Entwicklungsdiagnostik erfolgen, um ungewöhnliche Hörstörungen erfassen und adäquat behandeln zu können.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an