Design and validation of an instrument about quality of the advance care planning for professionals

[ES] Objetivo: Diseñar y validar un cuestionario dirigido a profesionales para la medición de la calidad del proceso de planificación anticipada de decisiones y determinar sus propiedades psicométricas. Método: Estudio instrumental de validación de cuestionario. Emplazamiento: centros de atención pri maria y consultas externas de hospitales de Ferrol, Ourense, Monforte-Lugo y el Área Sanitaria V del Servicio de Salud de Asturias. Participantes: médico/as y enfermera/os. Fases: 1) diseño de la primera versión del cuestionario mediante técnica Delphi; 2) construcción de la segunda versión de 21 ítems, tras acuerdo de jueces y prueba W de Kendal; 3) pilotaje, análisis de consistencia interna mediante alfa de Cronbach y coeficiente omega,test-retest mediante coeficiente de correlación de Pearson; y 4) validación, test de esfericidad de Barlett y medida de Kaiser-Meyer-Olkin, análisis factorial exploratorio con rotación varimax y estudio de las dimensiones del cuestionario (número, coeficiente de correlación intraclase y correlación), consistencia interna mediante alfa de Cronbach. Resultados: Estudio piloto con 28 profesionales. Fiabilidad ɷ = 0.917, α = 0, 841 y coeficiente de correlación test-retest 0,785 (intervalo de confianza del 95%: 0,587-0,894; p < 0,001). Validación del cuestionario (21 ítems) en 204 profesionales. El análisis de los ítems y el factorial exploratorio (test de Barlett [χ2 = 1298,789] y KMO = 0,808; p < 0,001) arrojaron un modelo de cinco factores que explican el 64,377% de la varianza total, con 18 ítems agrupados en 5 dimensiones (información, preferencias, intención de conducta, capacitación y comunicación). El alfa de Cronbach del cuestionario global fue de 0,841. Conclusiones: El cuestionario ProPAD-pro ha demostrado ser un instrumento válido y fiable para evaluar la calidad del proceso de planificación anticipada de decisiones. [EN] Objective: To develop a questionnaire aimed to measure the quality of the advance care planning process in healthcare professionals and to assess its psychometric quality. Method: Instrumental questionnaire validation study. Scope: primary care centers and outpatients clinics from general hospitals in Ferrol, Ourense, Monforte-Lugo and Health Area V of the Health Service of Asturias. Participants: physicians and nurses. Phases: (1) design of the first version of the questionnaire using the Delphi technique; (2) construction of the second version of 21 items, after judges' agreement and Kendall's W test; (3) pilot study: internal consistency using Cronbach's alpha and omega coefficient, retest-test by Pearson's correlation coefficient; (4) validation: Barlett's spherity test and Kaiser-Meyer-Olkin measurement, exploratory factor analysis with varimax rotation and study of the dimensions of the questionnaire (number, CCI and correlation), internal consistency using Cronbach's alpha. Results: Pilot study with 28 professionals. Reliability ɷ=0.917, α=0.841, and test-retest correlation coefficient of 0.785 (95% confidence interval: 0.587-0.894; p<0.001). Validation of the questionnaire (21 items) in 204 professionals. Ítem analysis and exploratory factor analysis (Barlett's test [χ2=1298,789] and KMO=0.808; p<0.001) yielded a five-factor model explaining 64.377% of the total variance, with 18 items grouped into 5 dimensions (information, preferences, behavioral intention, training and communication). Cronbach's alpha of the global questionnaire was 0.841. Conclusions: The ProPAD-pro questionnaire has showed to be a valid and reliable instrument to assess the quality of the advance care planning process.Proyecto financiado por los Proyectos de Investigación en Salud (Modalidad Proyectos de Investigación) de la convocatoria 2016 de la Acción Estratégica en Salud 2013-2016, y cofinanciado por el Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER), Núm. exp. PI16/01686.S

Rare diseases. Concept, epidemiology and state of the question in Spain

[ES] Enfermedad rara es aquella cuya prevalencia es inferior a 5 casos por cada 10.000 personas en la Comunidad Europea. La mayoría de los casos aparecen en la edad pediátrica, dada la alta frecuencia de enfermedades de origen genético y de anomalías congénitas. No obstante, la prevalencia es mayor en los adultos que en los niños, debido a la excesiva mortalidad de algunas enfermedades infantiles graves y a la influencia de ciertas enfermedades que aparecen a edades más tardías. La Red Epidemiológica de Investigación en Enfermedades Raras (REpIER) desarrolló el primer atlas de distribución geográfica de las enfermedades raras en España, evaluó la existencia de registros de enfermedades raras existentes, facilitó el ulterior desarrollo de planes autonómicos y acciones sociosanitarias y planteó un marco de necesidades a desarrollar, que más tarde han llegado a ser reconocidos como necesidades a resolver en el marco del Comunicado de la Comisión Europea sobre Enfermedades Raras y en la propia Ponencia del Senado. [EN] Rare diseases are those whose prevalence is below 5 cases per 10,000 inhabitants in the European Community. Most cases are diagnosed during paediatric age due to their genetic origin, while some others are congenital malformations. Nevertheless, a higher prevalence is seen during adulthood as most of the former diseases are very severe and patients die during childhood. At the same time, higher survival rates are related to some chronic rare diseases in adults. The Spanish Network of Research Epidemiology for Rare Diseases (REpIER) developed the first atlas showing the geographical distribution of rare diseases in Spain, assessed the Spanish rare disease registries, contributed to the further development of regional plans on rare diseases, as well as to social and health actions, and established the real group of needs to be solved. These have been included in the Communication of the European Commission on Rare Diseases as well as in the Spanish Senate Presentation.S