Neuritis óptica en pediatría: Experiencia en 27 años y protocolo de actuación

Introducción y objetivos: Se presenta nuestra experiencia en neuritis óptica (ON) y se elabora un protocolo diagnóstico-terapéutico, que contempla descartar otras causas, principalmente infecciosas y se elabora una hoja informativa para padres. Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con ON en 27 años (1990-2017). Revisión de evidencia científica para elaboración del protocolo y hoja informativa. Resultados: En nuestra sección de neuropediatría se valoraron 20.744 niños en 27 años, 14 con ON: 8 ON aisladas, una esclerosis múltiple (EM), un episodio clínicamente aislado (CIS), 3 encefalomielitis agudas diseminadas y un paciente con ON aislada que el año anterior había sufrido una encefalomielitis aguda diseminada. Edades entre 4-13 años, 50% varones. Mayores de 10 años, 8 pacientes: 7 ON aisladas y un EM. Bilaterales 9, retrobulbares 3. Resonancia magnética cerebral normal en 7, solo afectación del nervio óptico en 2 y con desmielinización del SNC en 5 casos. Recibieron corticoterapia 13/14. Un caso vacunado de meningococo-C el mes anterior. Todos evolucionaron favorablemente, salvo la EM. Se presentan el protocolo y la hoja de información. Conclusiones: Habitual curso favorable. En niños a partir de 10 años, con factores de riesgo de desarrollar EM o neuromielitis óptica (presencia de hiperseñales en RM cerebral, bandas oligoclonales, anti-NMO, recurrencia de ON), se consensúa con Neurología el inicio de tratamiento inmunomodulador. Utilidad del protocolo para la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, de una patología poco frecuente pero con posibles repercusiones importantes. Importancia de la protocolización y hojas informativas. Introduction and objective: In this article, we present our experience on optic neuritis (ON) and provide a diagnostic/therapeutic protocol, intended to rule out other aetiologies (particularly infection), and a fact sheet for parents. Material and methods: We conducted a descriptive, retrospective study of patients with ON over a 27-year period (1990-2017). A review of the available scientific evidence was performed in order to draft the protocol and fact sheet. Results: Our neuropaediatrics department has assessed 20, 744 patients in the last 27 years, of whom 14 were diagnosed with ON: 8 had isolated ON, 1 had multiple sclerosis (MS), 1 had clinically isolated syndrome (CIS), 3 had acute disseminated encephalomyelitis, and 1 had isolated ON and a history of acute disseminated encephalomyelitis one year previously. Patients’ age range was 4-13 years; 50% were boys. Eight patients were aged over 10: 7 had isolated ON and 1 had MS. Nine patients had bilateral ON, and 3 had retrobulbar ON. MRI results were normal in 7 patients and showed involvement of the optic nerve only in 2 patients and optic nerve involvement + central nervous system demyelination in 5. Thirteen patients received corticosteroids. One patient had been vaccinated against meningococcus-C the previous month. Progression was favourable, except in the patient with MS. A management protocol and fact sheet are provided. Conclusions: ON usually has a favourable clinical course. In children aged older than 10 years with risk factors for MS or optic neuromyelitis (hyperintensity on brain MRI, oligoclonal bands, anti-NMO antibody positivity, ON recurrence), the initiation of immunomodulatory treatment should be agreed with the neurology department. The protocol is useful for diagnostic decision-making, follow-up, and treatment of this rare disease with potentially major repercussions. The use of protocols and fact sheets is important

Ictus pediátrico en Aragón: incidencia, características y resultados en salud

Resumen: Introducción: En los últimos años se han producido importantes cambios en la prevención y tratamiento del ictus isquémico agudo en el adulto. Sin embargo, la baja incidencia en edades pediátricas hace más difícil desarrollar protocolos y guías de asistencia específicas. Este trabajo busca conocer la situación de estos niños en nuestra región, con el objetivo de establecer un protocolo autonómico que mejore la atención a estos pacientes. Métodos: Estudio de incidencia de base hospitalaria del ictus infantil (≤15 años de edad) en Aragón (1.308.728 habitantes, 15% ≤15 años), desde 2008 a 2019. Los datos se extrajeron de los episodios de alta hospitalaria, incluidas las defunciones, del Servicio Aragonés de Salud, de acuerdo a los códigos de la Codificación Internacional de Enfermedades (CIE) definidos para enfermedad cerebrovascular. Se analizaron aspectos demográficos, clínicos, diagnóstico-terapéuticos y de pronóstico. Resultados: Se recogieron un total de 21 eventos, ocho isquémicos (38,1%) y 13 hemorrágicos (61,9%). La media de edad fue 9,3 años (desviación típica 1,0). Hubo 12 hombres y nueve mujeres. No se encontraron diferencias estadísticamente significativitas entre ictus isquémicos y hemorrágicos, salvo por el síntoma guía (déficit motor o del lenguaje en isquémicos, y cefalea en hemorrágicos). Ninguno de los eventos isquémicos recibió terapias de reperfusión. Incluyendo los tres pacientes que fallecieron durante el ingreso, ocho (42,1%) tenían una puntuación en la escala modificada de Rankin (mRS) > 2 a los 12 meses. El déficit motor fue la secuela más común (n = 9). Conclusiones: El ictus infantil, aunque infrecuente, supone una importante limitación funcional. En España, Madrid fue pionera en adaptar las redes de asistencia existentes del Código Ictus en el adulto. En el caso de Aragón, esta revisión nos ha permitido trabajar de cerca con los diferentes actores implicados, para poder ofrecer un plan autonómico de atención al ictus isquémico infantil. Sin embargo, registros nacionales prospectivos ayudarían a avanzar en la atención a estos niños. Abstract: Background: Recent years have seen considerable changes in the prevention and treatment of acute ischaemic stroke in adult patients. However, the low incidence of paediatric stroke makes the development of specific guidelines more challenging. This study aims to clarify the situation of these children in our region in order to establish a regional protocol to improve the care provided to these patients. Methods: We performed a regional incidence study of pediatric stroke (≤ 15 years of age) in Aragon, Spain (1 308 728 population, 15% aged ≤ 15 years) between 2008 and 2019. Data were obtained from hospital discharge records, including deaths, from the regional health service of Aragón, according to ICD codes for cerebrovascular disease. We analysed demographic, clinical, diagnostic/therapeutic, and prognostic variables. Results: A total of 21 events were recorded: 8 ischaemic (38.1%) and 13 haemorrhagic strokes (61.9%). The mean age (SD) was 9.3 years (1.0). The sample included 12 boys and nine girls. No statistically significant differences were found between ischaemic and haemorrhagic strokes, except in the chief complaint (language and motor impairment in ischaemic stroke and headache in haemorrhagic stroke). None of the patients with ischaemic stroke received reperfusion therapies. Including the 3 patients who died during hospitalisation, eight patients (42.1%) had modified Rankin Scale scores > 2 at 12 months. Motor deficits were the most common sequela (n = 9). Conclusion: Though infrequent, paediatric stroke has an important functional impact. In Spain, Madrid was the first region to adapt the existing code stroke care networks for adult patients. In Aragon, this review has enabled us to work closely with the different stakeholders to offer a care plan for acute paediatric ischaemic stroke. Nevertheless, prospective national registries would be valuable to continue improving the care provided to these patients

Paediatric stroke in the northern Spanish region of Aragon: incidence, clinical characteristics, and outcomes

Background: Recent years have seen considerable changes in the prevention and treatment of acute ischaemic stroke in adult patients. However, the low incidence of paediatric stroke makes the development of specific guidelines more challenging. This study aims to clarify the situation of these children in our region in order to establish a regional protocol to improve the care provided to these patients. Methods: We performed a regional incidence study of pediatric stroke (≤ 15 years of age) in Aragon, Spain (1 308 728 population, 15% aged ≤ 15 years) between 2008 and 2019. Data were obtained from hospital discharge records, including deaths, from the regional health service of Aragón, according to ICD codes for cerebrovascular disease. We analysed demographic, clinical, diagnostic/therapeutic, and prognostic variables. Results: A total of 21 events were recorded: 8 ischaemic (38.1%) and 13 haemorrhagic strokes (61.9%). The mean age (SD) was 9.3 years (1.0). The sample included 12 boys and nine girls. No statistically significant differences were found between ischaemic and haemorrhagic strokes, except in the chief complaint (language and motor impairment in ischaemic stroke and headache in haemorrhagic stroke). None of the patients with ischaemic stroke received reperfusion therapies. Including the 3 patients who died during hospitalisation, eight patients (42.1%) had modified Rankin Scale scores > 2 at 12 months. Motor deficits were the most common sequela (n = 9). Conclusion: Though infrequent, paediatric stroke has an important functional impact. In Spain, Madrid was the first region to adapt the existing code stroke care networks for adult patients. In Aragon, this review has enabled us to work closely with the different stakeholders to offer a care plan for acute paediatric ischaemic stroke. Nevertheless, prospective national registries would be valuable to continue improving the care provided to these patients. Resumen: Introducción: En los últimos años se han producido importantes cambios en la prevención y tratamiento del ictus isquémico agudo en el adulto. Sin embargo, la baja incidencia en edades pediátricas hace más difícil desarrollar protocolos y guías de asistencia específicas. Este trabajo busca conocer la situación de estos niños en nuestra región, con el objetivo de establecer un protocolo autonómico que mejore la atención a estos pacientes. Métodos: Estudio de incidencia de base hospitalaria del ictus infantil (≤ 15 años de edad) en Aragón (1.308.728 habitantes, 15% ≤ 15 años), desde 2008 a 2019. Los datos se extrajeron de los episodios de alta hospitalaria, incluidas las defunciones, del Servicio Aragonés de Salud, de acuerdo a los códigos de la Codificación Internacional de Enfermedades (CIE) definidos para enfermedad cerebrovascular. Se analizaron aspectos demográficos, clínicos, diagnóstico-terapéuticos y de pronóstico. Resultados: Se recogieron un total de 21 eventos, ocho isquémicos (38,1%) y 13 hemorrágicos (61,9%). La media de edad fue 9,3 años (desviación típica 1,0). Hubo 12 hombres y nueve mujeres. No se encontraron diferencias estadísticamente significativitas entre ictus isquémicos y hemorrágicos, salvo por el síntoma guía (déficit motor o del lenguaje en isquémicos, y cefalea en hemorrágicos). Ninguno de los eventos isquémicos recibió terapias de reperfusión. Incluyendo los tres pacientes que fallecieron durante el ingreso, ocho (42,1%) tenían una puntuación en la escala modificada de Rankin (mRS) > 2 a los 12 meses. El déficit motor fue la secuela más común (n = 9). Conclusiones: El ictus infantil, aunque infrecuente, supone una importante limitación funcional. En España, Madrid fue pionera en adaptar las redes de asistencia existentes del Código Ictus en el adulto. En el caso de Aragón, esta revisión nos ha permitido trabajar de cerca con los diferentes actores implicados, para poder ofrecer un plan autonómico de atención al ictus isquémico infantil. Sin embargo, registros nacionales prospectivos ayudarían a avanzar en la atención a estos niños