Capillaroscopy - an insufficiently known and underused method in rheumatology

Kapilaroskopija je neinvazivna i neškodljiva metoda prikaza morfološke strukture kapilara ležišta noktiju u bolesnika sa sumnjom ili već utvrđenom sustavnom upalnom reumatskom bolešću. Najkorisnija je u razlikovanju bolesnika s primarnim i sekundarnim Raynaudovim sindromom. Zbog brojnih prednosti kapilaroskopija bi trebala naći svoje mjesto u dijagnostičkim algoritmima i praćenju u svakodnevnoj reumatološkoj praksi.Capillaroscopy is a noninvasive and harmless morphological method for examination of the nailfold capillaries in both suspected and already diagnosed patients with systemic connective disease. The most useful aspect is in discrimination between the patients with primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Many of the mentioned features should make capillaroscopy a part of the diagnostic algorithm and follow-up in everyday rheumatologic practice

Terapijske mogućnosti liječenja intersticijskih bolesti pluća u sklopu sistemskih reumatskih bolesti – primjer sistemske skleroze

Sistemska skleroza je sustavna bolest vezivnog tkiva autoimunosne etiologije karakterizirana stvaranjem fibroze, prvenstveno kože, ali i plućnog parenhima. Intersticijska bolest pluća jedna je od najtežih manifestacija bolesti te ujedno i vodeći uzrok smrti oboljelih od sistemske skleroze. Prikazan je kratak pregled terapijskih mogućnosti liječenja intersticijske bolesti pluća kod bolesnika sa sistemskom sklerozom i srodnim autoimunosnim bolestima. Terapijske mogućnosti prvenstveno uključuju imunosupresive i biološke lijekove (ciklofosfamid, mikofenolat mofetil te rituksimab i tocilizumab), a potom i lijekove koji djeluju na patogenezu remodeliranja fibroznog tkiva (antifibrotici). Sve je više dokaza da bi kombininacija imunosupresivne i antifibrotske terapije mogla imati povoljan učinak na plućnu komponentu bolesti. U zadnje se vrijeme transplantacija autolognih krvotvornih matičnih stanica nudi kao terapijski izbor za skupinu bolesnika s progresivnim tijekom bolesti, no metoda je ograničena na centre koji imaju iskustva s transplantacijom

Rare myositides and myopathies

Upalne bolesti mišića obuhvaćaju dermatomiozitis, polimiozitis, miozitis s inkluzijskim tijelima te sekundarne upalne miopatije u sklopu sistemskih bolesti vezivnog tkiva, malignih bolesti, sarkoidoze i Behçetove bolesti. U članku se prikazuje miozitis s inkluzijskim tijelima. Diferencijalna dijagnoza proksimalne mišićne slabosti uključuje i niz neupalnih miopatija. Kao primjer miopatije koju izazivaju lijekovi prikazuje se statinska miopatija. U skupini infekcijskih miopatija izdvojene su parazitske miopatije. Ukratko su prikazane endokrine miopatije.Inflammatory myopathies comprise dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis, secondary myopathies associated with connective tissue diseases, malignancies, sarcoidosis and Behçet’s disease. In the article the inclusion body myositis is presented. Differential diagnosis of proximal muscle weakness also includes certain non-inflammatory myopathies The statin myopathy, as an example of the drug-induced myotoxicity, is elaborated. The infectious myopathies are described with the emphasis on parasitic myopathy. The endocrine myopathies are overviewed

CAPILLAROSCOPY IN RHEUMATOLOGICAL PRACTICE – ONE CENTER EXPERIENCE

Kapilaroskopija je metoda kojom se pod povećanjem dobiva uvid u morfološke karakteristike kapilara ležišta noktiju. Jednostavnost, neinvazivnost i lagana izvedivost omogućuju ovoj metodi gotovo svakodnevnu primjenu u reumatološkoj praksi. Glavna je indikacija za kapilaroskopiju Raynaudov sindrom (razlikovanje primarnog od sekundarnog oblika bolesti) i rano prepoznavanje sistemske skleroze (uz postojanje tipičnoga sklerodermijskog kapilaroskopskog uzorka). Vjerojatno je stručno opravdano uvrstiti kapilaroskopiju u algoritam obrade bolesnika s difuzno otečenim šakama i Raynaudovim sindromom. Ostale autoimunosne bolesti koje imaju patološki, ali nekarakterističan kapilaroskopski uzorak jesu sistemski eritemski lupus, dermatomiozitis/polimiozitis, miješana bolest vezivnog tkiva, antifosfolipidni sindrom te ostale bolesti koje zahvaćaju mikrovaskulaturu. U tekstu su analizirani rezultati vlastite prakse u punih godinu dana izvođenja pretrage.Capillaroscopy is a method for evaluating morphological characteristics of nailfold capillaries. The simplicity, noninvasiveness and easiness-to-perform make the method accessible in everyday rheumatological practice. Raynaud’s phenomenon is the main indication for performing capillaroscopy (differentiating between primary and secondary Raynaud’s phenomenon) and diagnosing early stages of systemic sclerosis. According to some authors capillaroscopy should be included in the work-up algorithm for patients with puffy fingers and Raynaud’s phenomenon. Other autoimmune conditions (systemic lupus erythematosus, polymyositis/dermatomyositis, mixed connective tissue disease, antiphospholipid syndrome and other diseases which affect microvasculature – diabetes mellitus, thromboangiitis obliterans) can have some abnormalities of the capillaroscopic pattern. We present the results of the capillaroscopies performed in our center during the period of one year

Solitary pulmonary amyloidoma mimicking lung cancer on 18F-FDG PET-CT scan in systemic lupus erythematosus patient

Localized amyloid deposits (tumoral amyloidosis or amyloidoma) are uncommon form of amyloidosis and nodular pulmonary amyloidomas are rarely found. This incidental finding can mimic a bronchopulmonary neoplasm and may occur secondarily to an infectious, inflammatory or lymphoproliferative disease. We report a case of a 62-year-old female with long-standing systemic lupus erythematosus (SLE) with low compliance who presented with radiologically-verified solitary pulmonary nodule. Work-up included positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) scan, which revealed hypermetabolic uptake of (18)F-fluorodeoxyglucose, and lobectomy was performed. Staining of the tissue was positive for Congo red and was green birefringent under polarized light. Immunohistochemical methods excluded lymphoproliferative disease and confirmed amyloidoma. SLE was controlled with antimalarials and glucocorticoids. Pulmonary amyloidoma should be considered in the differential diagnosis of solitary lung nodules