Strain by Nuclear Magnetic Resonance in Hypertrophic Cardiomyopathy

Background: New techniques have been developed for the quantitative analysis of myocardial deformation by cardiovascular magneticresonance from cine-sequences (as feature tracking) or from sequences with myocardial saturation bands (tagging), enabling areliable evaluation of the true systolic function in patients with hypertrophic cardiomyopathy.Objectives: The aim of this study was to assess systolic function expressed as evaluation of ejection fraction and myocardial deformationby new analysis techniques in a population with hypertrophic cardiomyopathy.Methods: Forty patients with hypertrophic cardiomyopathy were retrospectively included in the study between April 2009 and April2016. Wall thickness values were estimated and endocardial and epicardial borders were traced for calculation of ventricular volumesand mass. Four-chamber and short-axis cine and tagging sequences defined the borders to analyze deformation or myocardialstrain by feature tracking and myocardial tagging; values of global longitudinal, circumferential and radial strain were obtained andsegmental strain curves were established.Results: Mean ejection fraction in the overall population was 72%±9%. In the analysis of myocardial deformation by feature-trackingfrom 4-chamber and short-axis cine sequences, mean global longitudinal strain was -9.9%±3%, circumferential strain -14%±5%and radial strain 33%±10%. In the values obtained by myocardial tagging, mean global longitudinal and circumferential strainswere -7%±3% and -17%±3%, respectively.Conclusions: A global preserved ejection fraction was estimated in this population with hypertrophic cardiomyopathy, despite havinga significant decrease in longitudinal, circumferential and radial myocardial deformation. That is why the new analysis techniquesby cardiac MRI allow a deeper understanding of the real systolic function of patients suffering from this disease.Introduccion: se han desarrollado nuevas técnicas para la análisis cuantitativo de la deformación miocárdica por resonancia magnética cardíaca a partir de las secuencias de cine (como el feature-tracking) o de secuencias con bandas de saturación miocárdica (tagging). Objetivos: evaluar la función sistólica expresada en la evaluación de la fracción de eyección y de la deformación miocárdica por las nuevas técnicas de análisis, en una población con miocardiopatía hipertrófica. Resultados: se incluyeron 40 pacientes portadores de miocardiopatía hipertrófica. La media de fracción de eyección de la población total fue del 72% ± 9. En el análisis de deformación miocárdica por feature-tracking de los cines de 4 camaras y eje corto, la media del strain longitudinal global fue de -9.9 ± 3, del strain global circunferencial fue de -14 ± 5  y del radial de  33 ±  10. En los valores obtenidos por tagging miocárdico,  la media de strain longitudinal global fue de -7 ± 3, del circunferencial global fue de -17 ± 3. Se observó una franca disminución del strain segmentario en las zonas de mayor hipertrofia. Conclusión: se estimó una fracción de eyección global conservada en esta población portadora de miocardiopatía hipertrófica, a pesar de presentar una significativa disminución en la deformación miocárdica longitudinal, circunferencial y radial. Es por ello que las nuevas técnicas de análisis permiten conocer mas profundamente la función sistólica real de esta población y detectar alteraciones en estadios pre-clínicos

Subcutaneous Implantable Cardioverter Defibrillator in Patients with Cardiomyopathy

Desde la primera descripción de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pacientes sometidos a ablación quirúrgica por taquicardia ventricular sostenida del ventrículo derecho en 19771, se ha acumulado mucha información respecto de esta enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por pérdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo, que puede dar lugar a alteraciones estructurales macroscópicas, arritmias, insuficiencia cardiaca derecha o biventricular y muerte súbita cardiaca. Se la ha vinculado a la herencia de mutaciones en genes que codifican proteínas desmosómicas, y no desmosómicas2.  Pese a la gran diversidad en sus manifestaciones, presentamos un caso singular por el severo, difuso y extenso compromiso anatómico asociado a una escasa manifestación clínica inicial. Dada la delgadez de la pared libre ventricular y el potencial riesgo de perforación se autorizó el implante “compasivo” del primer cardiodesfibrilador subcutáneo en Argentina

Aplicaciones no convencionales de dispositivos endovasculares en cardiopatías estructurales adquiridas

En los últimos años se han diseñado e introducido en la práctica clínica habitual diversos dispositivos para el tratamiento de cardiopatías estructurales congénitas y adquiridas. Pero más allá de sus indicaciones formales, la utilización off-label de estos dispositivos en situaciones en las que el tratamiento quirúrgico convencional tiene un riesgo elevado se ha comunicado cada vez con más frecuencia con resultados alentadores. En esta comunicación se presentan cuatro casos de pacientes con patologías de baja prevalencia que fueron tratados por vía endovascular con dispositivos Amplatzer® por fuera de las indicaciones para las que fueron diseñados. Una fuga paravalvular aórtica, un defecto de Gerbode adquirido, una fístula de la aorta hacia la aurícula derecha y una fuga paraprotésica mitral se cerraron con dispositivos para oclusión vascular, para el cierre de comunicación interauricular, para el cierre de conducto arterioso y para el tratamiento de comunicaciones interventriculares musculares, respectivamente. En todos los casos los tratamientos fueron efectivos y los pacientes evolucionaron favorablemente sin requerir nuevas intervenciones. Se concluye que la utilización de dispositivos Amplatzer® en patologías seleccionadas más allá de las indicaciones para las que fueron diseñados es una alternativa terapéutica válida en manos de equipos experimentados en este tipo de tratamiento