Alexander Hastalığı Olan Çocuk Hastanın Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Alexander hastalığı; beyindeki beyaz cevherietkileyen, psikomotor gerileme, megalensefali,gelişimsel gecikme, yaygın spastisite ve nöbetlere neden olan nadir görülen,otozomal dominant geçişli ölümcül bir hastalıktır. Bu olguda, ileri derecedeskolyozun cerrahi olarak düzeltildiği Alexanderhastalığı olan 11 yaşında bir kadın hastanın anestezi yönetimini tartışmayıamaçladık.OLGU SUNUMUAralarında akrabalık bulunmayan ve herhangi bir aileselnörolojik bozukluğu olmayan ebeveynlerin ilk çocuğu olan olgumuz, normalspontal vajinal doğum ile miadında doğmuş.&nbsp;Boyuölçülemedi, vücut ağırlığı 24,5 kg (10-25 persentil) idi. Hastanın beyin MRgörüntülemesi, Alexander hastalığıile uyumluydu ve lökodistrofik frontal beyaz cevher dejenerasyonu mevcuttu,genetik testlerle de tanı doğrulanmıştı. Olguya prosedürün doğası gereğigenel anestezi planlandı, hasta ve hasta yakınlarına uygulanılacak anesteziyöntemi hakkında detaylı bilgi verilip yazılı onam alındı. Preoperatifhemogram, biyokimya ve kanama diyatez testi sonuçları ve elektrokardiyogramı normaldi. Cerrahi öncesi olgumuza premedikasyon odasında 22 Gauge kanül ile damar yolu açıldı ancakherhangi bir ilaç uygulanmadan operasyon salonuna alındı. Elektrokardiyografi, pulse oksimetre, noninvaziv kan basıncıve end-tidal CO2 dahilolmak üzere standart anestezi monitörizasyonu uygulandı. Nöromonitörizasyon ileizlenecek olgu için total intravenöz anestezi (TİVA) planlandı. Üç dakika %100oksijen ile preoksijenasyon sonrası hemodinamikparametreleri stabil olan hastanın, fentanil1 mcg/kg, propofol 3 mg/kg, roküronyum 0,6 mg/kg ile indüksiyonsağlandıktan sonra video laringoskop eşliğinde, içinden kılavuz tel geçirilerekhokey sopası şekli verilmiş 5,5 numara spiralli tüp ile sorunsuz bir şekildeentübasyon gerçekleştirildi. Bilateral göğüs hareketlerinin izlenmesi, oskültasyonve kapnograf ile tüp yeri doğrulandı.İntraoperatifdönemde akciğer koruyucu ventilasyonstratejisi izlendi; pozitif&nbsp;&nbsp;ekspirasyon sonu basınç (PEEP) ve dakikatidal volüm 4-8 mL/kg, frekans 13/dk olarak ayarlandı. Genel anestezi idamesi %50oksijen/hava, &nbsp;remifentail0,05 mcg/kg/dakika ve propofol 5mg/kg/saatinfüzyon hızı şeklinde sürdürüldü. Olguya 20 Gauge kanül ile ilave bir damaryolu sağlandı ve sol radiyal artere 22Gauge kanül yerleştirilerk invazivkan basıncı monitörize edildi ardından pronepozisyona çevrildi.Olguya operasyon boyunca toplam 1 ünite eritrositsüspansiyonu, 2000cc Isolen-S verildi. Analjeziamacıyla morfin 0,5 mg/kg iv ve parasetamol 15 mg/kg iv. olarak uygulandı. Operasyon yaklaşık 7 saat sürdü,intraoperatif hemodinamik parametreler stabil seyretti. Olgu operasyon sonrasıPediatri Yoğun Bakım Ünitesi’ne transfer edildi ve 3 gün orada takip edildi.Servise transferinin 6. gününde hastaneden taburcu edildi.TARTIŞMA ve SONUÇAlexander hastalığının ilk tanımından bu yana, toplam 450'den azvaka bildirilmiştir. Ortalama yaşam beklentisi düşük olan bu hastalargenellikle spinal deformiteler ortaya çıkmadan kaybedilmektedir. Ketamin ve Enfluran gibi nöbeteşiğini düşüren anestezik ajanlardan kaçınılması; adrenal yetmezlik, aspirasyonpnömonileri, postoperatif hipotermi ve belirgin titreme ele alınması gerekenproblemlerdirSonuç olarak nöbet geçirme sıklığı fazla olan, faringeal kaslardagüçsüzlük, gastroözofageal reflü ve bunlara bağlı artmış aspirasyon riskibulunan Alexander Hastalığı olanolgularda, güvenli bir anestezi yönetimi için preoperatif dönemde detaylıanestezik değerlendirme, yakın takip ve cerrahi ekip ile işbirliği önem arz etmektedir.&nbsp;&nbsp;</p