Food allergen control at meat processing enterprise: scientific rationale and preliminary hazard analysis

From a public health point of view, the control of food allergens in enterprises is one of the main methods of food safety management required by national and international standards. The implementation results of measures for allergen control and identification of noncompliance are presented using the developed checklist, which includes 41 questions. The survey was conducted at meat processing plant in the Moscow region, which is certified for compliance with the requirements of ISO 22000:2018 “Food safety management systems — Requirements for any organization in the food chain” and FSSC22000 certification scheme. Compliance with the criteria included in the checklist was assessed by the method of interviewing employees at the enterprise and direct onsite observation. The highest level of noncompliance according to 7 groups of criteria established in the checklist was identified in the following sections; “Cleaning”, “Transport and storage” and “Hazard awareness”. Factors complicating the implementation of allergen control activities include available methods to assess cleaning effectiveness when removing specific allergens, experience in separating allergen-containing and allergen-free products and raw materials during transport and storage, and staff training in allergen control. At the same time, the PCR method was used to study 15 samples of meat products manufactured at the selected enterprise for the presence of legumes (soybeans), gluten, mustard, and peanuts. In six samples, undeclared allergens were detected in quantities hazardous to the health of the consumer. The results obtained indicated the need to develop and implement measures aimed at minimizing the risk of allergen transfer to the meat products during their production. Based on the results of the research, a procedure for allergen control has been developed, including additional measures for the control of food allergens

Allergenomics and analysis of causes of unintentional incorpo‑ ration of substances capable of causing IgE‑mediated food allergy into meat products

The article discusses the definition and mechanism of IgE‑mediated food allergy, provides an overview of the legal regulation of the production and labeling of allergen-containing food products. In order to prevent the inadvertent appearance of allergens in products during their production, an allergenomics procedure is required — a comprehensive assessment of the allergic potential of a food product: allergenicity of product ingredients, risk analysis, and the procedure for managing allergens in the production

Результати групування регіонів України за епідеміологічними показниками раку легенів та бронхів як важлива складова в розробленні раціональних шляхів фінансування фармацевтичної складової державних програм боротьби з онкологічними захворюваннями

Aim. To group the regions of Ukraine by the indicators of morbidity and mortality of the population from lung and bronchial cancer and identify the areas that require public attention and resource support from the state for the purpose of early detection of these pathologies and the organization of effective pharmaceutical provision of cancer patients. Materials and methods. The data of the National Cancer Register for 2014-2019 by indicators of morbidity and mortality of the population from lung and bronchial cancer were analyzed. Both general theoretical (historical, analytical-comparative, system, graphical, logical, hypothetical-deductive) and applied (epidemiological, mathematical-statistical) research methods were used. Results. It was found that the average values of morbidity and mortality of the population from lung and bronchial cancer in Ukraine in accordance with the sex and age structure were 66.78 ± 0.05 and 53.67 ± 0.03 per 100 thousand populations, respectively. There was a significant fluctuation in these indicators by regions. The lowest and highest values of morbidity and mortality were observed in the same regions, namely in Kyiv and the Kherson region, respectively. Thus, in the Kherson region, the average incidence of lung and bronchial cancer was 1.8 times, and the death rate was 1.9 times higher than in Kyiv. It was proven that most regions (45.84 % of their total number) of the country were included in the groups with an unfavorable (3 regions and Ukraine as a whole) and extremely unfavorable state of development of the oncoepidemiological situation (7 regions of the country). Concern about the high mortality rate from lung and bronchial cancer is caused by the situation that has developed in the Kharkiv, Khmelnytskyi and Mykolaiv regions. We believe that in the group of regions with an extremely unfavorable state of development of the oncoepidemiological situation for lung and bronchial cancer, special attention in the direction of early detection and effective medical and pharmaceutical support should be paid to areas with the highest rates of morbidity and mortality of patients. These are Dnipropetrovsk, Zaporizhia, Kirovohrad and Kherson regions. Conclusions. The presence of significant fluctuations in morbidity and mortality rates of the population from lung and bronchial cancer in the regions of the country necessitates the development and implementation of regional programs for the early detection of these pathologies and the provision of cancer patients with affordable and effective anticancer drugs in accordance with the existing resource provision at the regional and local community level.Мета – згрупувати регіони України за показниками захворюваності та смертності населення від раку легенів і бронхів та визначити ті області, які потребують суспільної уваги й ресурсної підтримки з боку держави стосовно раннього виявлення цих патологій та організації ефективного фармацевтичного забезпечення онкологічних хворих. Матеріали та методи. Проаналізовано дані Національного канцер-реєстру за 2014-2019 рр. за показниками захворюваності та смертності населення від раку легенів і бронхів. Використано як загальнотеоретичні (історичний, аналітико-порівняльний, системний, графічний, логічний, гіпотетико-дедуктивний), так і прикладні (епідеміологічний, математико-статистичний) методи досліджень. Результати дослідження. З’ясовано, що пересічні значення захворюваності та смертності населення від раку легенів і бронхів в Україні за статево-віковою структурою дорівнювали 66,78 ± 0,05 та 53,67 ± 0,03 на 100 тис. населення відповідно. У різних регіонах спостерігалось значне коливання зазначених показників. Найнижчі та найвищі значення захворюваності й смертності спостерігались в одних і тих же регіонах –  у м. Києві та Херсонській області відповідно. Так, у Херсонській області пересічна захворюваність на рак легенів і бронхів була у 1,8 раза, а смертність – у 1,9 раза більшою, ніж у м. Києві. Доведено, що більшість регіонів (45,84 % від загальної їх кількості) країни складає групу з несприятливим (3 області та Україна загалом) та вкрай несприятливим станом розвитку онкоепідеміологічної ситуації (7 областей країни). Занепокоєння стосовно високої смертності від раку легенів і бронхів викликає ситуація, що склалась у Харківській, Хмельницькій та Миколаївській областях. Вважаємо, що з-поміж регіонів групи з украй несприятливим станом розвитку онкоепідеміологічної ситуації з раку легенів і бронхів особливої уваги, зокрема щодо раннього виявлення та ефективного медичного і фармацевтичного забезпечення, потребують області з найвищими показниками захворюваності та смертності – Дніпропетровська, Запорізька, Кіровоградська та Херсонська області. Висновки. Наявність значних коливань показників захворюваності та смертності населення від раку легенів і бронхів у регіонах країни зумовлює необхідність розроблення і впровадження регіональних програм з раннього виявлення зазначених патологій та забезпечення онкологічних хворих доступними й ефективними протипухлинними препаратами відповідно до ресурсного забезпечення, що існує нині, на рівні областей та місцевих громад

Аналіз стану та проблем реалізації державних програм із доступності ліків на основі анкетування медичних фахівців

Reformatting of the healthcare system in Ukraine and around the world becomes increasingly important due to the introduction of modern information and medical technologies. Providing affordable, safe and quality care to patients suffering from socially important pathologies becomes more significant due to lack of budget funds. Developed countries are trying to compensate patients for access to medicines by implementing government drug reimbursement programs. One of the main problems in the implementation of government programs is the lack of proper feedback between public authorities and medical professionals directly involved in these programs, and it has a negative impact on future activities.Aim. To assess the current state and identify problems in the implementation of government programs regarding the availability of medicines based on the results of a questionnaire survey of medical professionals.Materials and methods. Scientific publications of domestic and foreign authors, data from official sites on profile subjects were used in the research. The analysis was performed using statistical methods, questionnaires, as well as methods of generalization and comparison.Results. By processing literature sources on selected topics, in particular for providing medical and pharmaceutical care to patients around the world, the problems faced by health professionals when working on government programs in healthcare were identified. The analysis of the results of a questionnaire survey of medical professionals participating in the government program “Аvailable medicines” was conducted; it allowed to assess the situation and identify problems in its implementation, as well as to propose the main areas for improvement.Conclusions. The study has allowed us to identify the current state and key issues, as well as areas for improving the work of medical professionals in the implementation of government programs on the availability of medicines.Переформатирование системы здравоохранения в Украине и странах мира приобретает все большую актуальность в связи с внедрением современных информационных и медицинских технологий. Предоставление доступной, безопасной и качественной помощи пациентам, страдающим на социально значимые патологии, становится более значимым из-за недостатка бюджетных средств. Развитые страны пытаются компенсировать доступ к лекарствам пациентам путем внедрения государственных программ реимбурсации стоимости лекарств. Одной из основных проблем реализации государственных программ является отсутствие надлежащей обратной связи между государственными органами власти и медицинскими специалистами, непосредственно принимающими участие в таких программах, что негативно отражается на дальнейшей деятельности.Целью работы стала оценка современного состояния и выявление проблем в реализации государственных программ доступности лекарств по результатам анкетного опроса медицинских специалистов.Материалы и методы: научные публикации отечественных и зарубежных авторов, данные официальных сайтов с профильной тематикой; статистические методы, методы анкетирования, обобщения и сравнения.Результаты исследования. Путем обработки литературных источников по выбранной тематике, в частности по оказанию медицинской и фармацевтической помощи пациентам в странах мира, были определены проблемы, с которыми приходится сталкиваться медицинским специалистам при работе с государственными программами в здравоохранении. Проведен анализ результатов анкетного опроса медицинских специалистов, принимающих участие в правительственной программе «Доступные лекарства», который позволил оценить состояние и выявить проблемы в ее реализации, а также предложить основные направления усовершенствования.Выводы. Проведенное исследование позволило определить современное состояние и ключевые проблемы, а также направления совершенствования работы медицинских специалистов в процессе реализации государственных программ доступности лекарств.Переформатування системи охорони здоров’я (ОЗ) в Україні та в інших країнах світу набуває все більшої актуальності у зв’язку з упровадженням сучасних інформаційних і медичних технологій. Надання доступної, безпечної та якісної допомоги пацієнтам, що страждають на соціально важливі патології, стає дедалі значущішим через недостатність бюджетних коштів. Розвинені країни намагаються компенсувати доступ до ліків пацієнтам шляхом упровадження державних програм реімбурсації вартості ліків. Однією з основних проблем реалізації урядових програм є відсутність належного зворотного зв’язку між державними органами влади та медичними фахівцями, що безпосередньо беруть участь у таких програмах, що негативно відображається на подальшій діяльності.Мета: оцінка сучасного стану та виявлення проблем в реалізації урядових програм стосовно доступності ліків за результатами анкетного опитування медичних фахівців.Матеріали та методи: наукові публікації вітчизняних та іноземних авторів, дані з офіційних сайтів із профільної тематики; статистичні методи, методи анкетування, узагальнення та порівняння.Результати дослідження. Шляхом опрацювання літературних джерел з обраної тематики, зокрема щодо надання медичної та фармацевтичної допомоги пацієнтам у країнах світу, було визначено проблеми, з якими доводиться стикатися медичним працівникам під час роботи за державними програмами в ОЗ. Проведено аналіз результатів анкетного опитування медичних фахівців, які беруть участь в урядовій програмі «Доступні ліки», що дозволив оцінити стан та виявити проблеми в її реалізації, а також запропонувати основні напрямки удосконалення.  Висновки. Проведене дослідження дозволило визначити сучасний стан та ключові проблеми, а також напрямки удосконалення роботи медичних фахівців у процесі реалізації урядових програм щодо доступності ліків

Пищевые аллергены: пороговые значения и методологии управления рисками

Food allergies and allergen management are important problems of the public health and food industry. The idea of determining allergen concentrations in food ingredients and food products that are capable of causing severe allergic reactions is of great interest for regulatory bodies as well as consumer associations and the industry all over the world. In this connection, scientists proposed different approaches to determining the basis for assessment of severity of risks of food allergens for health of patients suffering from food allergy similar to methods of risk assessment for other hazards associated with food products (for example, chemical, microbiological). To assess risk of allergens, three different approaches were proposed: i) traditional risk assessment using the no observed adverse effect level (NOAEL)) and uncertainty factors; (ii) approach based on the benchmark dose (BMD)) and margin of exposure (MoE)); and (iii) probability models. These approaches can be used in risk management in food production and in the development of warning marking about the presence of allergens. The reliability of risk assessment will depend on a type, quality and quantity of data used for determining both population threshold levels (or threshold distributions) and an impact of an allergenic product/ingredient on a particular individual.Пищевая аллергия и управление аллергенами — важные проблемы здравоохранения и пищевой промышленности. Идея определения концентраций аллергенов в пищевых ингредиентах и продуктах питания, способных вызывать тяжелые аллергические реакции, представляет большой интерес регулирующих органов, а также ассоциаций потребителей и промышленности по всему миру. В связи с этим учеными были предложены различные подходы к определению основы для оценки тяжести риска пищевых аллергенов для здоровья людей, страдающих пищевой аллергией, наподобие методов оценки риска других опасностей, связанных с пищевыми продуктами (например, химических, микробиологических). Для оценки риска аллергенов было предложено три различных подхода: (i) традиционная оценка риска с использованием уровня отсутствия наблюдаемых побочных эффектов (the no observed adverse effect level (NOAEL)) и факторов неопределенности; (ii) подход, основанный на контрольной дозе (the Bench Mark Dose (BMD)) и марже воздействия (Margin of Exposure (MoE)); и (iii) вероятностные модели. Эти подходы могут использоваться в управлении рисками при производстве пищевой продукции, а также при разработке предупредительной маркировки о наличии аллергенов. Надежность оценок риска будет зависеть от типа, качества и количества данных, используемых для определения как популяционных пороговых значений (или пороговых распределений), так и воздействия аллергенного продукта/ингредиента на конкретного индивидуума

Хронический риносинусит у взрослых больных муковисцидозом: клинические проявления и подходы к лечению

The aim of this study was to evaluate prevalence of chronic rhinosinusitis (CRS) and nasal polyps in adult patients with cystic fibrosis (CF) in Russian Federation. Additionally, we investigated the clinical course of CRS and developed the optimal therapeutic strategy.Methods. Three hundred and forty eight CF patients were involved in the study. Physical examination, computed tomography (CT) of paranasal sinuses and audiometry, if needed, were used. CRS and bilateral nasal polyps were diagnosed in 28 patients. Nasal endoscopy, SNOT-20 questionnaire, rhinomanometry, micro - biological examination of sputum and mucus from paranasal sinuses (obtained during puncture or surgery), spirometry, and measurement of serum markers of inflammation were used. Endoscopic sinus surgery was used in 14 patients (the group 1) and others were treated non-surgically (the group 2). Both group were treated during 6 months using intranasal mometasone, mucolytics and antibiotics via PARI SINUSTM nebulizer.Results. An improvement in symptoms, CT signs, rhinomanometry parameters and endoscopic signs was seen in both groups after treatment and was more prominent in the surgical treatment group compared to the non-surgical treatment group. Bacterial load reduction in nasal sinuses, decrease in the rate of pulmonary disease exacerbations, and an improvement in oxygen blood saturation were found in the surgical treatment group only. Treatment of CRS did not affect lung function, sputum microbiology and serum inflammatory markers.Conclusion. Endoscopic sinus surgery followed by intranasal mucolytics and antibacterials is an effective and well-tolerated treatment in adult CF patients with CRS. Хронический риносинусит (ХРС) с полипами носа (ПН) или без таковых распространен среди взрослых больных муковисцидозом (МВ) в 90–100 % случаев. Околоносовые пазухи (ОНП) являются резервуаром хронической инфекции, что отрицательно сказывается на общем состоянии и прогнозе у пациентов с МВ. При этом методы лечения ХРС у больных этой категории в мире определены недостаточно.Целью настоящего исследования явилось определение распространенности ХРС с ПН или без таковых среди взрослых пациентов с МВ в России, изучение особенностей течения ХРС, выработка оптимальной тактики лечения.Материалы и методы. Изучение структуры оториноларингологической патологии выполнялось на выборке пациентов (n = 348) – граждан Российской Федерации (осмотр, опрос, компьютерная томография (КТ) пазух носа и аудиометрия по показаниям). Изучение ХРС производилось у пациентов (n = 28) с ХРС с ПН II степени с обеих сторон; больные были распределены на 2 равные группы. В обеих группах проведены эндоскопический осмотр, сбор анамнеза и жалоб при помощи опросника SNOT-20, КТ ОНП, риноманометрия, микробиологическое исследование мокроты и образцов из ОНП (полученных при пункции или интраоперационно), спирометрия, лабораторное исследование воспалительных маркеров в периферической крови). В 1-й группе (n = 14) выполнена эндоскопическая полисинусотомия, во 2-й – только консервативное лечение. Больные 1-й и 2-й групп получали консервативное лечение в течение 6 мес. (мометазон в полость носа, ингаляции муколитических и антибактериальных препаратов в область пазух носа через PARI SinusTM). Оценены результаты обследования до и после лечения, частота обострений легочной патологии.Результаты. У больных обеих групп выявлено уменьшение жалоб пациентов, достоверное улучшение показателей КТ, риноманометрии, эндоскопической картины. В группе хирургического лечения отмечена более высокая положительная динамика перечисленных показателей. Понижение степени инфицирования патогенной флорой пазух носа и частоты обострений легочной патологии, повышение сатурации периферической крови кислородом и понижение достигнуто только у больных 1-й группы. Лечение ХРС не оказало значимого влияния на показатели спирометрии, микробный состав мокроты и уровень маркеров воспаления в периферической крови.Заключение. Эндоскопическая полисинустотомия с последующей муколитической и антибактериальной терапией области пазух носа является эффективным и хорошо переносимым методом лечения ХРС для взрослых больных МВ.

Смешанные бактериально-вирусные инфекции легких у пациентов с муковисцидозом

The main cause of death in patients with cystic fibrosis (CF) is infectious process in the lungs, in particular, chronic lung infections caused by various pathogens, most often a combination of bacteria, fungi, or viruses. Data on mixed bacterial and viral-bacterial infections from domestic and foreign sources are fragmentary and sparse. The dominant associations of bacterial and viral pathogens in patients with cystic fibrosis have not been studied properly, and data on their epidemiological significance are lacking. The aim of this study was to assess the prevalence of bacterial and viral infections in patients with cystic fibrosis and to substantiate the need for the development of virological monitoring. Methods. Biomaterials from the respiratory tract of CF patients (409 children and 160 adults with CF) examined from 2006 to 2022 were used. The study was carried out using bacteriological methods, molecular genetic methods (RT-PCR) and MALDI-TOF mass-spectrometry. Results. Microflora of the respiratory tract was shown to be mixed in 2/3 patients with CF. The microflora of the lungs of children with CF is a dynamic community of microorganisms with high diversity and variability. In adult patients, associations of microorganisms are more common than in children, but the composition of associations is less diverse. We isolated about 40 species of bacteria from adult patients and more than 85 species from children in our sample. NFMO prevailed, including Burkholderia cepacia complex, Pseudomonas aeruginosa, Achromobacter xylosoxidans, Achromobacter ruhlandii, Stenotrophomonas maltophilia, and Staphylococcus aureus, Candida albicans, Aspergillus spp. Real-time PCR showed the presence of rhinovirus RNA in 10% of samples obtained from children and 12.9% from adults with cystic fibrosis. Conclusion. Our results indicate the need for continuous monitoring of the lung microflora in patients with CF, including testing for viruses.Основной причиной смерти больных муковисцидозом (МВ) являются инфекционные процессы в легких, в частности, хронические инфекции легких (ХИЛ), вызываемые различными возбудителями, среди которых выявлены доминирующие, чаще всего в виде смешанного инфицирования, – бактериями, грибами, вирусами. Данные о смешанных бактериальных и бактериально-вирусных инфекциях (БВИ), полученных из отечественных и зарубежных источников, фрагментарны и немногочисленны. В настоящее время доминирующие ассоциации возбудителей бактериальной и вирусной природы у пациентов с МВ изучены недостаточно, отсутствуют данные об их эпидемиологической значимости. Целью работы являлась оценка распространенности БВИ и обоснование необходимости разработки системы вирусологического мониторинга у пациентов с МВ. Материалы и методы. Материалом для исследования послужили биоматериалы, полученные из дыхательных путей детей (n = 409) и взрослых (n = 160) больных МВ, обследованных в 2006–2022 гг. Исследование проводилось с помощью бактериологических, молекулярно-генетических методов (полимеразная цепная реакция (ПЦР) в режиме реального времени (РВ) с обратной транскрипцией; времяпролетная масс-спектрометрия с матрично-ассоциированной лазерной десорбцией / ионизацией (Matrix-Assisted Laser Desorption / Ionization (MALDI) Time-Of-Flight (TOF)). Результаты. Показано, что микрофлора дыхательных путей у пациентов с МВ в 2/3 случаев является смешанной. Микрофлора легких у детей с МВ представляет собой динамичное сообщество микроорганизмов, характеризуемых большим разнообразием и изменчивостью. У взрослых больных ассоциации микроорганизмов встречаются чаще, чем у детей, но менее разнообразен состав ассоциаций. От выборки взрослых больных выделены около 40 видов бактерий (от детей – > 85 видов), среди который преобладали неферментирующие грамотрицательные микроорганизмы: Burkholderia cepacia complex, Pseudomonas aeruginosa, Achromobacter xylosoxidans, Achromobacter ruhlandii, Stenotrophomonas maltophilia, а также Staphylococcus aureus, Candida albicans и Aspergillus spp. По результатам ПЦР РВ показано наличие РНК риновируса в 10 % образцов, полученных от детей, и 12,9 % – от взрослых пациентов с МВ. Заключение. По результатам исследования обоснована необходимость постоянного мониторинга микрофлоры легких у больных МВ, включая исследование на вирусы

Первичная цилиарная дискинезия: обзор проекта клинических рекомендаций 2022 года

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare hereditary disease from the group of ciliopathies, which is based on a defect in the cilia ultrastructure of the respiratory epithelium and similar structures (sperm flagella, villi of the fallopian tubes, ventricular ependyma, etc.), leading to motor function impairment. The prevalence of the disease varies significantly around the world and is not known reliably in the Russian Federation.The aim of the review was to analyze literature data on modern approaches to the diagnosis and treatment of PCD.Methodology. The data of 90 articles and the opinions of experts providing care to patients with PCD were used.Results. The classic manifestations of PCD depend on age. The leading manifestations of the disease in patients with PCD are recurrent inflammatory diseases of the upper and lower respiratory tract (bronchitis, pneumonia), with the formation of bronchiectasis, damage to the ENT organs (chronic rhinitis, rhinosinusitis, nasal polyposis, repeated otitis media, progressive hearing loss). Currently, there is no single method which could serve as a “gold” standard for diagnosing PCD. The diagnosis of PCD is based on the characteristic clinical picture in combination with the results of special tests (nitric oxide in exhaled air, DNA diagnostics, high-speed video microscopy, transmission electron microscopy). The genetic diagnostics has not been developed sufficiently in the global practice yet and is unavailable in our country. The approach to the treatment of a patient with PCD should be multidisciplinary due to multiple organ lesions. According to the European consensus, the goal of PCD therapy is to restore or maintain normal lung function. There have been no randomized trials of treatment for PCD, and therefore all treatment recommendations are based on very low-level evidence or extrapolated from cystic fibrosis guidelines. Recommendations on mucolytic, antibacterial and anti-inflammatory therapy of PCD are given with consideration for the international and domestic experience.Conclusion. The development of a new version of clinical guidelines containing up-to-date relevant information will improve the diagnosis and treatment of PCD in the Russian Federation.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, основу которого составляет дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур (жгутики сперматозоидов, ворсины фаллопиевых труб, эпендимы желудочков и др.), приводящий к нарушению их двигательной функции. Распространенность заболевания значительно различается во всем мире, в Российской Федерации она достоверно неизвестна.Целью обзора явился анализ данных литературы о современных подходах к диагностике и лечению ПЦД.Методология. Использовались данные 90 статей и экспертное мнение специалистов, оказывающих помощь пациентам с ПЦД.Результаты. Классические проявления ПЦД зависят от возраста. Ведущими проявлениями болезни у пациентов с ПЦД являются рецидивирующие воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии) с формированием бронхоэктазов (БЭ), поражение ЛОР-органов (хронический ринит, риносинусит, полипоз носа, повторные отиты, прогредиентное снижение слуха). В настоящее время нет единого метода – «золотого стандарта» – диагностики ПЦД. Диагноз ПЦД устанавливается на основании характерной клинической картины в сочетании с результатами специальных исследований (определение оксида азота в выдыхаемом воздухе, ДНК-диагностика, высокоскоростная видеомикроскопия, трансмиссионная электронная микроскопия). Подходы к генетической диагностике недостаточно разработаны в мировой практике и отсутствуют в нашей стране. Подход к терапии пациента с ПЦД должен быть мультидисциплинарным в связи с полиорганностью поражений. Согласно Европейскому консенсусу, целью терапии ПЦД является восстановление или поддержание нормальной функции легких. Рандомизированных исследований лечения ПЦД не проводилось, следовательно, все рекомендации по лечению основаны на доказательствах очень низкого уровня или экстраполированы из руководств по муковисцидозу. Даны рекомендации по муколитической, антибактериальной и противовоспалительной терапии ПЦД с учетом мирового и отечественного опыта.Заключение. Разработка нового варианта клинических рекомендаций, содержащих современную актуальную информацию, позволит усовершенствовать диагностику и лечение ПЦД в Российской Федерации