СОВРЕМЕННЫЙ КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a common complication of congenital heart disease (CHD) occurring in left-to-right shunt. The progression of PAH is associated with delayed diagnosis and surgical treatment of congenital heart disease. An uncorrected left-to-right shunt in patients with CHD lead to histological changes of pulmonary vessels and reversal of the shunt may arise, with the development of Eisenmenger’s syndrome. Until recently, the surgical treatment of patients thought to be impossible, and few attempts to perform radical correction were associated with high in-hospital mortality. The main causes of the in-hospital mortality included acute right ventricular failure, pulmonary hypertension crisis and cardiac arrhythmias. The long-term survival of these patients was low, directly associated with the progression of residual pulmonary hypertension. The novel technique of a fenestrated double patch has been widely used abroad, but very rarely in Russia. Moreover, there is no standardized algorithm for selecting surgical approach in these patients as well as common approaches to the preoperative management and anesthetic protocol. The efficiency of specific therapies for residual pulmonary hypertension is poorly understood. Lack of research and experience in applying the fenestrated double patch in Russia for a population of children and adolescents who require combined treatment (surgical and specific therapy for pulmonary arterial hypertension) proved our research to be pivotal.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является частым осложнением врожденных пороков сердца (ВПС) с лево-правым сбросом. Развитие этого осложнения связано с несвоевременной диагностикой и хирургической коррекцией врожденной патологии сердца. Длительное существование врожденного порока сердца с лево-правым шунтом приводит к стадийному гистологическому изменению сосудов легких и формированию комплекса Эйзенменгера, появлению «перекрестного» сброса крови. До недавнего времени хирургическое лечение таких пациентов считалось невозможным, а немногочисленные попытки радикальной коррекции сопровождались высокой госпитальной летальностью. Основными причинами госпитальной летальности являлись: острая правожелудочковая недостаточность, кризы легочной гипертензии и нарушения ритма сердца. Отдаленная выживаемость таких пациентов была невысокой и обусловливалась прогрессированием резидуальной легочной гипертензии. Оригинальная методика двойной заплаты с фенестрой применялась за рубежом, но не нашла широкого распространения в России. Кроме того, до сих пор не существует стандартизированного алгоритма выбора хирургической тактики у таких пациентов, отсутствуют единые подходы к предоперационной подготовке, не разработан общепринятый протокол анестезиологического пособия, до конца не изучена эффективность специфической терапии резидуальной легочной гипертензии. Отсутствие публикаций и опыта применения методики двойной заплаты с фенестрой в России при наличии популяции детей и подростков, нуждающихся в комбинированном, хирургическом и специфическом лечении легочной артериальной гипертензии, постулировало наше исследование

ПЕРВЫЙ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ИНФАНТИЛЬНОЙ КОАРКТАЦИИ В СОЧЕТАНИИ С ГИПОПЛАЗИЕЙ ДУГИ АОРТЫ

Purpose. To analyze the outcomes of aortic arch reconstruction in neonates with coarctation of the aorta (CoA) and hypoplastic arch.Materials and methods. 14 neonates with CoA and hypoplastic arch underwent surgical repair from January, 2011 to July 2013. The age group of patients was from 2 day to 28 days (16±8 days). The average weight was 3245±667 grams. The average body surface, calculated using the Dubois formula, was 0,20±0,03 m². Preductal CoA with hypoplastic arch were diagnosed in 13 (92 %) patients. The descending and ascending aorta as well as the segments of the arch were measured with echocardiography and MSCT. Additionally to the “segmental” approach in diagnosis of aortic arch hypoplasia, the Z-score was used to assess the degree of hypoplasia; the degree of stenosis was calculated by the ratio of aortic segment diameters, the deviation from the standard values. All patients underwent median sternotomy. The site of arterial cannulation depended on the diameter of the ascending aorta. 7 (50 %) patients underwent xenopericardium patch augmentation of tubular hypoplasia of the aorta, other 50 % – underwent aortic arch reconstruction with their own aortic tissue segments (method of McKenzie E.D.).Results. The in-hospital mortality was 21%. 6 (42 %) patients had no complications in the postoperative period. The patients received cardiotonic drugs in therapeutic doses. 7 patients received high doses of cardiotonics to treat biventricular heart failure, all of them had concomitant CHD with subsequent delayed sternal closure. There was no significant pressure gradient across the reconstructed area in all the patients in the early postoperative period (a direct method of measurement based on the difference of radial and femoral artery pressure). The pressure gradient across the area of plasty, measured with echocardiography before the discharge, was from 3 to 12,5 mm Hg (the average value – 8,5±1,2 mm Hg). There were no CNS complications. The average follow-up period was 10±2,5 months. The monitoring visits in the outpatient department did not reveal any significant gradient across the area of the intervention. Echocardiography and MSCT with segemental assessment were performed to evaluate the aortic arch reconstruction in 10 months. 7 out of 11 patients reported normal development of the aortic arch.Conclusions. 1. Cardiopulmonary bypass with antegrade cerebral perfusion allows to push down safely the edge of the ascending aorta during the main stage and to place an adequate end-to-side anastomosis or to perform patch augmentation of the aortic arch. 2. Hypoplastic arch is commonly complicated by other CHDs, that allows to perform single-stage or palliative repair of associated anomalies.Цель. Представить первый опыт непосредственных результатов реконструкции дуги аорты у новорожденных с коарктацией аорты (КА) в сочетании с гипоплазией дуги.Материалы и методы. С января 2011 г. по июль 2013 г. было прооперировано 14 новорожденных детей с КА в сочетании с гипоплазией дуги. Возрастная категория больных – от 2 до 28 дней (16±8 дней). Средний вес – 3245±667 г. Среднее значение площади тела по Dubous 0,20±0,03 м². У 13 (92 %) пациентов имелась предуктальная КА и гипоплазия дуги аорты на всем протяжении. С помощью ЭХОКГ и МСКТ измеряли каждый сегмент дуги, нисходящий и восходящий отделы аорты. Помимо «сегментарного» подхода к выявлению гипоплазии дуги аорты, мы использовали калькулятор Z-score, который оценивает выраженность гипоплазии, степень стеноза высчитывалась по соотношению диаметров сегментов аорты, отклонению от нормальных величин. Всех пациентов оперировали через срединную стернотомию. Выбор артериальной канюляции зависел от диаметра восходящего отдела аорты. У 7 (50 %) пациентов выполнено расширение тубулярной гипоплазии аорты ксеноперикардиальным лоскутом, у других 50 % выполнена реконструкция аорты по оригинальной методике E. D. McKenzie, то есть собственными тканями аорты.Результаты. На госпитальном этапе умерло 3 новорожденных. У 6 (42 %) пациентов послеоперационный период протекал без осложнений. Эти пациенты получали кардиотонические препараты в терапевтическом диапазоне. Бивентрикулярная сердечная недостаточность требовала больших доз кардиотоников у 7 пациентов, все они имели сопутствующие ВПС, этим пациентам выполнено отсроченное закрытие грудной клетки. Значимого градиента давления у всех пациентов в месте реконструкции аорты при измерении прямым методом по разнице давления лучевой, бедренной артерий в раннем послеоперационном периоде не отмечено. При выполнении ЭХОКГ перед выпиской градиент давления в месте пластики составил от 3 до 12,5 мм рт. ст. (в среднем 8,5±1,2 мм рт. ст.). Осложнений со стороны ЦНС не наблюдали. Средние сроки наблюдения составили 10±2,5 месяца. Контрольное обследование не выявило значимого градиента в месте вмешательства. Для оценки реконструкции дуги аорты через 10 месяцев мы повторно выполняли ЭХОКГ и МСКТ с сегментарной оценкой участков аорты. У 7 из 11 пациентов развитие дуги аорты соответствовало норме.Выводы. 1. Использование искусственного кровообращения с антеградной перфузией головного мозга позволяет безопасно для пациента выполнить краевое отжатие восходящего отдела аорты на момент основного этапа и адекватный расширенный анастомоз «конец в бок» или расширить дугу аорты с помощью заплаты. 2. Частое сочетание гипоплазии дуги с другими ВПС позволяет выполнить одномоментную или паллиативную коррекцию сопутствующих аномалий