Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a common complication of congenital heart disease (CHD) occurring in left-to-right shunt. The progression of PAH is associated with delayed diagnosis and surgical treatment of congenital heart disease. An uncorrected left-to-right shunt in patients with CHD lead to histological changes of pulmonary vessels and reversal of the shunt may arise, with the development of Eisenmenger’s syndrome. Until recently, the surgical treatment of patients thought to be impossible, and few attempts to perform radical correction were associated with high in-hospital mortality. The main causes of the in-hospital mortality included acute right ventricular failure, pulmonary hypertension crisis and cardiac arrhythmias. The long-term survival of these patients was low, directly associated with the progression of residual pulmonary hypertension. The novel technique of a fenestrated double patch has been widely used abroad, but very rarely in Russia. Moreover, there is no standardized algorithm for selecting surgical approach in these patients as well as common approaches to the preoperative management and anesthetic protocol. The efficiency of specific therapies for residual pulmonary hypertension is poorly understood. Lack of research and experience in applying the fenestrated double patch in Russia for a population of children and adolescents who require combined treatment (surgical and specific therapy for pulmonary arterial hypertension) proved our research to be pivotal.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является частым осложнением врожденных пороков сердца (ВПС) с лево-правым сбросом. Развитие этого осложнения связано с несвоевременной диагностикой и хирургической коррекцией врожденной патологии сердца. Длительное существование врожденного порока сердца с лево-правым шунтом приводит к стадийному гистологическому изменению сосудов легких и формированию комплекса Эйзенменгера, появлению «перекрестного» сброса крови. До недавнего времени хирургическое лечение таких пациентов считалось невозможным, а немногочисленные попытки радикальной коррекции сопровождались высокой госпитальной летальностью. Основными причинами госпитальной летальности являлись: острая правожелудочковая недостаточность, кризы легочной гипертензии и нарушения ритма сердца. Отдаленная выживаемость таких пациентов была невысокой и обусловливалась прогрессированием резидуальной легочной гипертензии. Оригинальная методика двойной заплаты с фенестрой применялась за рубежом, но не нашла широкого распространения в России. Кроме того, до сих пор не существует стандартизированного алгоритма выбора хирургической тактики у таких пациентов, отсутствуют единые подходы к предоперационной подготовке, не разработан общепринятый протокол анестезиологического пособия, до конца не изучена эффективность специфической терапии резидуальной легочной гипертензии. Отсутствие публикаций и опыта применения методики двойной заплаты с фенестрой в России при наличии популяции детей и подростков, нуждающихся в комбинированном, хирургическом и специфическом лечении легочной артериальной гипертензии, постулировало наше исследование
