Врожденные портосистемные шунты: опыт хирургического лечения

Congenital porto-caval shunts are rare and may have a different morphological structure (intra- and extrahepatic shunts, with or without portal blood flow). The main method of treating patients with this pathology is endovascular shunt occlusion. However, in some cases, this method is ineffective. The article contains a description of six clinical examples of surgical treatment of congenital porto-systemic shunts in children. In the diagnosis of congenital portosystemic shunts, the leading role belongs to Doppler ultrasound, multislice computed tomography, and angiography. The indication for surgical treatment was the anatomical features of the shunt, which makes endovascular occlusion technically impossible. In one observation a wide Arantian duct was diagnosed, its open ligation was performed. In another case, the portal vein emptied directly into an aneurysmal dilatation, performed reconstructive plastic surgery on the vessels of the portal vein. In the next observation, a pronounced retrograde blood flow was determined along the dilated inferior mesenteric vein, blood was discharged through the sacral plexus into the internal iliac vein. The left internal iliac vein was isolated and ligated, the dysplastic inferior mesenteric vein was ligated and partially removed. In 2 patients, the portal vein flowed directly into the inferior vena cava in the area of aneurysmal expansion; an operation was performed open ligation of the shunt. In one observation, a deep hypoplasia of the intrahepatic branches of the portal vein was diagnosed, and therefore the restoration of portal blood flow after the closure of the shunt is impossible. The child was sent to decide on a liver transplant. Each case of congenital porto-caval shunts is unique. The surgeon determines the tactics directly during the operation, depending on the morphological structure of the organs, since the preoperative examination does not always give an unambiguous idea.Врожденные портокавальные шунты встречаются редко и могут иметь различную морфологическую структуру (внутри- и внепеченочные шунты, с наличием или отсутствием портального кровотока). Основной метод лечения пациентов с данной патологией эндоваскулярная окклюзия шунта. Однако в некоторых случаях подобный метод оказывается неэффективным. В статье содержится описание шести клинических примеров хирургического лечения врожденных порто-системных шунтов у детей. В диагностике врожденных порто-системных шунтов ведущая роль принадлежит ультразвуковому исследованию с допплерографией, мультиспиральной компьютерной томографии, ангиографии. Показанием к оперативному лечению стали анатомические особенности шунта, делающие эндоваскулярную окклюзию технически невозможной. В одном наблюдении диагностирован широкий аранциев проток, была выполнена его открытая перевязка. В другом случае воротная вена впадала непосредственно в аневризматическое расширение, выполнена реконструктивно-пластическая операция на сосудах воротной вены. В следующем наблюдении определялся выраженный ретроградный кровоток по расширенной нижней брыжеечной вене, сброс крови через сакральное сплетение во внутреннюю подвздошную вену. Произведено выделение левой внутренней подвздошной вены и ее перевязка, дисплазированная нижняя брыжеечная вена перевязана и частично удалена. У двух пациентов воротная вена впадала непосредственно в нижнюю полую вену в области аневризматического расширения, проведена операция открытая перевязка шунта. В одном наблюдении диагностирована глубокая гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены, в связи с чем восстановление портального кровотока после закрытия шунта невозможно. Ребенок был направлен для решения вопроса о трансплантации печени. Каждый случай врожденных портокавальных шунтов уникален. Хирург определяет тактику непосредственно в ходе операции в зависимости от морфологического строения органов, поскольку предоперационное обследование не всегда дает однозначное представление