Estudo psicológico longitudinal na distrofia miotônica Longitudinal psychologie study in myotonic dystrophy

Realizou-se estudo longitudinal das alterações cognitivas de 12 casos de distrofia miotônica comparando os resultados de dois exames com intervalo de tempo entre eles, pois em uma primeira avaliação detectaram-se alterações vísuo-espaciais e construtivas que poderiam evoluir ou não com o passar do tempo. Foram aplicados os seguintes instrumentos de medidas psicológicas: matrizes progressivas de Raven (escala especial forma caderno para as crianças, adolescentes e adultos com dificuldades cognitivas graves e escala geral para adolescentes e adultos sem dificuldades cognitivas graves), Wechsler (escala para crianças, subtestes semelhanças e números), cubos de Kohs e Piaget-Head. A seleção dos testes e respectivas escalas e formas teve como referencial as entrevistas psicológicas realizadas caso a caso. Estes instrumentos com respectivos resultados foram comparados em cada caso através de duas avaliações, com um intervalo de aproximadamente três anos e meio entre a primeira e a segunda avaliações de cada teste. Quanto ao desempenho nos testes, verificamos: (a) melhor desempenho estatisticamente significante na segunda avaliação pelo teste dos Cubos de Kohs, porém tanto o primeiro quanto o segundo exame denotaram desempenhos bastante insuficientes; (b) leve queda do desempenho no teste de Head 1-3; (c) leve melhora nos demais testes.The authors studied in two occasions a group of 12 patients with myotonic dystrophy in a mean interval of three years and a half between the examinations. The neuro - psychological battery included the following tests: Raven's progressive matrices (coloured and general scales) , Wechsler children intelligence scale (WISC), Kohs' blocks and Piaget-Head. 50% of the patients had better scores on the second examination on RCPM, 81.89% on WISC-digit span, 63.67% on WISC-numbers, 44.44% on Piaget-Head 2 and 60% on Kohs' blocks. However, on Piaget-Head 1-3, the majority had worse results (87.56%) with statistical significative difference (p <0.05). Though the scores from Kohs' blocks were better in 60% of the patients with p< 0.05, we have to consider that 60% had 0 point on first examination being their scores a little better on second one. This is enough to result on statistical significative difference, however, very low if compared to normal subjects

Atrofia hemifacial progressiva (doença de Parry-Romberg): estudo de um caso

É apresentado um exemplar de atrofia hemifacial progressiva com acometimento característico da hemiface direita. Concomitantemente, havia crises epilépticas dimidiadas à esquerda. O EEG mostrou depressão do ritmo à esquerda e lentificação à direita. Na TC havia atrofia à esquerda e hipercaptação frontal direita do contraste. O EMG mostrou lentificação na condução nervosa facial à direita. Comentários são feitos sobre os achados acima, bem como uma revisão da literatura

Epileptic seizures precipited by eating: a case report

The case of one 23 year-old girl who had epileptic manifestations is reported. At first, generalized tonic seizures; afterwards, epileptic seizures precipited by eating. The electroencephalograms showed left temporal lobe disfunctions. Different types of drugs were used with no sucess. The best results were obtained by association of sodium valproate, clonazepan and phenobarbital. Comments are made about clinic and etiopathogenesis, believing the authors in the hipothesis of nervous structures chronic hiperactivity. To Walker8 the hiperactivity was reached by hormones production under neural control of specific cerebral centers. The continuous bombardment of epileptic discharges to hypothalamic centers is the probably responsible by epileptic seizures precipited by eating

Oftalmoplegia extrínseca progressiva: registro de três casos

São relatados 3 casos de pacientes femininos com atrofia dos músculos oculares extrínsecos, sendo 2 de início provável aos 25 anos e 1 aos 56 anos. No que se referem às intercorrencias não miogênicas, no caso 1 havia otoscle-rose, comum na família e incapacidade para engravidar. A menarca ocorreu aos 19 anos e a menopausa aos 40, o que igualmente ocorreu com o caso 2, este o único a mostrar alterações eletrocardiográficas. No caso 3 havia sinal de Romberg e hiporreflexia profunda, sendo comum a incidência de catarata congênita. Com relação à patologia muscular, apesar das queixas serem praticamente restritas aos músculos extrínsecos oculares, procedemos à biópsia de outros músculos, além dos oculares, evidenciando-se em todos acometimento do tipo miogênico, o mesmo ocorrendo na EMG. Acreditamos tratar-se de processo miogênico difuso, em que pese a dominância das manifestações oculares