Iatrogenic Rhabdomyolisis and Guillain-Barre’ Syndrome: a Dangerous Association.

Guillan-Barré Syndrome (GBS) is an acute, symmetrical polyneuropathy with a clinical manifestation of flaccid paralysis with areflexia and variable sensory disturbance. GBS has an incidence of 1-2 cases/100.000 inhabitants for year. The pathological spectrum of GBS includes Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP), Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) and Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN). We report a case of an 81-year-old man with GBS (subtype AMSAN), secondary to a previous Micoplasma Pneumoniae infection, who presented with an elevation of Creatin Kinase (CK) serum levels, and worsened by a co-administration of statins and clarithromycin. By our knowledge there are few cases in the literature in which the association of these drugs contributed to worsening GBS

Pointing in cervical dystonia patients

IntroductionThe normal hemispheric balance can be altered by the asymmetric sensorimotor signal elicited by Cervical Dystonia (CD), leading to motor and cognitive deficits.MethodsDirectional errors, peak velocities, movement and reaction times of pointing towards out-of-reach targets in the horizontal plane were analysed in 18 CD patients and in 11 aged-matched healthy controls.ResultsCD patients displayed a larger scatter of individual trials around the average pointing direction (variable error) than normal subjects, whatever the arm used, and the target pointed. When pointing in the left hemispace, all subjects showed a left deviation (constant error) with respect to the target position, which was significantly larger in CD patients than controls, whatever the direction of the abnormal neck torsion could be. Reaction times were larger and peak velocities lower in CD patients than controls.DiscussionDeficits in the pointing precision of CD patients may arise from a disruption of motor commands related to the sensorimotor imbalance, from a subtle increase in shoulder rigidity or from a reduced agonists activation. Their larger left bias in pointing to left targets could be due to an increased right parietal dominance, independently upon the direction of head roll/jaw rotation which expands the left space representation and/or increases left spatial attention. These deficits may potentially extend to tracking and gazing objects in the left hemispace, leading to reduced skills in spatial-dependent motor and cognitive performance

Differential Motor Neuron Impairment and Axonal Regeneration in Sporadic and Familiar Amyotrophic Lateral Sclerosis with SOD-1 Mutations: Lessons from Neurophysiology

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a degenerative disorder of the motor system. About 10% of cases are familial and 20% of these families have point mutations in the Cu/Zn superoxide dismutase 1 (SOD-1) gene. SOD-1 catalyses the superoxide radical (O−2) into hydrogen peroxide and molecular oxygen. The clinical neurophysiology in ALS plays a fundamental role in differential diagnosis between the familial and sporadic forms and in the assessment of its severity and progression. Sixty ALS patients (34 males; 26 females) were enrolled in the study and examined basally (T0) and every 4 months (T1, T2, and T3). Fifteen of these patients are SOD-1 symptomatic mutation carriers (nine males, six females). We used Macro-EMG and Motor Unit Number Estimation (MUNE) in order to evaluate the neuronal loss and the re-innervation process at the onset of disease and during follow-up period. Results and Discussion: SOD-1 mutation carriers have a higher number of motor units at the moment of diagnosis when compared with the sporadic form, despite a more dramatic drop in later stages. Moreover, in familiar SOD-1 ALS there is not a specific time interval in which the axonal regeneration can balance the neuronal damage. Taken together, these results strengthen the idea of a different pathogenetic mechanism at the base of sALS and fALS

CORPO CALLOSO E SISTEMA VISIVO: RUOLO NELLA PERCEZIONE DEL CONTRASTO

Le aree corticali visive nei due emisferi interagiscono attraverso il corpo calloso, ma il ruolo preciso della via transcallosale nei processi visivi rimane controversa. Qui noi abbiamo indagato sulla funzione delle proiezioni transcallosali nella corteccia visiva primaria umana. I PEV innescati dagli stimoli a barre di differenti contrasti sono stati registrati prima e dopo l’inattivazione della corteccia occipitale di un emisfero attraverso una rTMS a bassa frequenza. I PEV sono stati registrati prima (T0), immediatamente dopo (T1) e 45 minuti dopo il completamento della rTMS (T2). Le registrazioni e la rTMS erano mirate all’area corticale connessa tramite le proiezioni transcallosali, ossia al bordo fra l’area 17 e 18, dove è rappresentato il meridiano verticale. Abbiamo trovato che la rTMS a bassa frequenza ha avuto un effetto inibitorio sulle ampiezze dei PEV a tutti i contrasti nelle aree trattate. Ed è stato interessante notare come la riduzione delle ampiezze dei PEV nell’emisfero inibito al tempo T1 era accompagnato da un incremento nelle ampiezze dei PEV nel sito controlaterale solo ai medi e agli alti contrasti (50% e 90%). Questo effetto disinibitorio è stato osservato quando si è effettuata e una stimolazione centrale e una stimolazione ad emicampo. Non sono stati osservati cambiamenti nelle ampiezze dei PEV quando la rTMS veniva applicata su un sito corticale più caudale al limite fra l’area 17 e 18. Tali dati forniscono la prima evidenza che un meccanismo di inibizione transcallosale circoscrive le risposte agli alti contrasti nella corteccia visiva degli esseri umani

Nuovi strumenti di valutazione e trattamento della distonia cervicale

Recenti acquisizioni scientifiche ascrivono la distonia cervicale (DC), finora inquadrata nell’ambito dei disordini del movimento, ad un disordine sensoriale prima che motorio, o meglio, ad un disturbo dell’integrazione sensori-motoria. Studi recenti, infatti, mettono in luce disfunzioni di vario grado a carico di un complesso network neurale comprendente non soltanto i gangli basali (GB) - il cui ruolo nella DC è ormai indiscusso - ma anche il talamo, la corteccia frontale, la corteccia parietale inferiore e il cervelletto. E’ stato rilevato che pazienti affetti da DC presentano un’alterazione nell'elaborazione di varie informazioni sensoriali, incluse quelle veicolate dai propriocettori muscolari. Non è noto, però, se tale deficit condizioni aspetti più complessi di elaborazione propriocettiva quali, ad esempio, la capacità di fondere le informazioni provenienti da ciascuna articolazione o la capacità di percepire la posizione globale di un segmento corporeo, rispetto allo spazio o ad un altro segmento corporeo. Non è neppure noto in che misura, in condizioni di deficit di uno o più canali sensoriali, le informazioni provenienti dai singoli canali si integrino e se queste siano opportunamente allineate in maniera da costituire una rappresentazione coerente ed unitaria. Per studiare se questi processi di integrazione multisensoriale differiscano nei pazienti con DC rispetto ai controlli, è stato utilizzato un test nel quale il soggetto doveva stimare la localizzazione dell’indice della propria mano. I risultati ottenuti hanno messo in luce come l’integrazione di diverse modalità sensitivo-sensoriali è sbilanciata nei soggetti con DC per cui tali pazienti compensano e, dunque, correggono questo deficit con la modalità sensoriale visiva addirittura molto più di quanto facciano i soggetti sani di controllo. Nei soggetti affetti da DC il deficit propriocettivo si può riscontrare anche a livello di altri segmenti corporei. Infatti, in un gruppo di pazienti con DC che si sono sottoposti a trattamento neurocognitivo con cuscinetti propriocettivi, abbiamo rilevato una minore accuratezza nel riconoscimento di spessori diversi, soprattutto dal lato in cui si evidenziava la postura distonica. Tale deficit propriocettivo migliorava dopo un training di fisiochinesiterapia che utilizzava la metodologia neurocognitiva comprendente esercizi propriocettivi e di discriminazione di superfici a livello della colonna vertebrale, (cervicale e lombare), come evidenziato dai risultati ottenuti alle scale cliniche somministrate. Inoltre, tenuto conto che il 70% dei pazienti con DC ha esperienza di dolore severo che spesso impedisce la messa in atto di qualunque metodologia fisiokinesiterapica e che la tossina botulinica non sempre ha un’efficacia completa, oltre che duratura, sulla componente algica, ci siamo chiesti se la mesoterapia potesse dare un valore aggiunto al progetto riabilitativo dei distonici cervicali. I risultati di tale lavoro sperimentale sono stati incoraggianti poiché, oltre ad un abbattimento del dolore superiore al 50%, si è evidenziato un incremento dei punteggi in senso migliorativo anche nelle scale somministrate relative alle condizioni di salute generale, benessere familiare, sociale ed emotivo, dolore percepito e capacità di attendere alle attività di vita quotidiana. Per un corretto management diagnostico-terapeutico dei soggetti affetti da DC, é auspicabile, quindi, che il progetto riabilitativo sia corredato da opportune valutazioni e successivo intervento fisioterapico in ambito propriocettivo. Inoltre, la mesoterapia si è rivelata un valido strumento nella gestione del dolore nei pazienti in cui il trattamento con tossina botulinica è risultato parzialmente efficace nel controllo della componente algica

Gravi Cerebrolesioni Acquisite in fase subacuta: correlazione tra disregolazione neuroendocrinologica e malnutrizione

In un campione di 31 soggetti con grave cerebrolesione acquisita in fase subacuta sono stati eseguiti dosaggi ormonali e valutazioni nutrizionali ed è stata documentata la correlazione tra disfunzionalità dell'asse somototropo e adrenocorticotropo e malnutrizione

Approccio multimodale al trattamento della nevralgia trigeminale: un case report

vengono descritti gli effetti del trattamento combinato di intradermoterapia distrettuale e agopuntura somatica sulla ricorrenza del dolore in una paziente affetta da nevralgia trigeminale idiopatic