Hemodynamics after Fontan operation in complex congenital heart defects with univentricular circulation

Терминът „еднокамерно сърце” обединява множество комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ), чийто основен елемент е наличието на единствена анатомична или функционална камера. В норма сърдечно-съдовата система се състои от два последователно свързани кръга – пулмонален и системен, задвижвани от „двойна помпа” – дясната и лявата камера. При еднокамерното сърце единствената камера трябва да поддържа едновременно системната и белодробната циркулация, които са свързани паралелно, а не последователно, както е при нормалното двукамерно кръвообращение. Класическата операция на Fontan е въведена преди 50 години. Операциите тип Fontan са многоетапни процедури, целящи пълно разделяне на системната и венозната циркулация без подпомагащо действие на субпулмонална камера. Първоначално предназначена за пациенти с трикуспидална атрезия, понастоящем тази концепция се прилага при множество комплексни вродени сърдечни малформация, при които е невъзможна двукамерната корекция. Независимо че разделя кръвообращението и отстранява цианозата, тази физиологична корекция е свързана със съществени промени в хемодинамиката, които трябва да се познават от кардиолозите и педиатрите и ще бъдат разгледани в този обзор.  The term “univentricular (single ventricle) heart” refers to many complex congenital heart defects (CHD). The main characteristic of these malformations is the presence of a single anatomical or functional chamber. Normally, the cardiovascular system consists of two circles which are connected in series, i.e. the pulmonary and the systemic circles are driven by a “double pump” – the right and left ventricle. In the univentricular heart, the single ventricle maintains both systemic and pulmonary blood fl ow. The two circulation circles are connected in parallel rather than in series, as is the case in the normal circulation which is driven by two ventricles. The classic Fontan operation was introduced 50 years ago. The Fontan type operations are staged procedures aimed at complete separation of the systemic and venous circulation without a subpulmonary chamber in univentricular CHDs. Originally designed for patients with tricuspid atresia, this concept is currently used i n many complex CHDs in which two ventricular correction is not possible. Although it divides the blood circles and eliminates cyanosis, this physiological correction is associated with signifi cant changes in hemodynamics. The cardiologists and pediatricians should be aware of these peculiarities of the Fontan circulation

Abnormal myocardial performance index in M-mode color tissue Doppler-echocardiography

Индексът на миокардна производителност (myocardial performance index, MPI) е показател, използван за оценка на глобалната систолно-диастолна левокамерна функция и прогнозата при пациентите със сърдечни заболявания, даващ възможност за преценка на моментното състояние на пациента и проследяване на развитието на заболяването. Класическият метод за изчисляването му е пулсовата Doppler-ехокардиография (ЕхоКГ). Целта на проучването е да се оцени корелацията на индекса на миокардна производителност с класическите показатели на систолната и диастолната функция на лявата камера и да се направи преценка на граничните стойности на индекса на миокардна производителност при 1Р цветна тъканна Doppler-ЕхоКГ през аортната и митралната клапа, предсказващи патологичен MPI от пулсова Doppler-ЕхоКГ. Изследвани са 105 лица (30 здрави контроли, 45 човека с артериална хипертония и 30 - с ИБС. При изследваните пациенти е изчислен MPI с помощта на пулсова Doppler-ЕхоКГ (MPIPW) и едноразмерна цветна тъканна Doppler-ЕхоКГ през аортната (MPIAO1 и MPIAO2) и митралната (MPIMV) клапа. Индексът на миокардна производителност за всички изследвани лица показа ниска до умерена негативна корелация с левокамерната фракция на изтласкване, а установената корелация с изследваните показатели на диастолната функция е умерена до висока. При здравите лица установените корелации при почти всички сравнения не са зна-чими. Получените стойности на MPIAO1, MPIAO2 и MPIMV, предсказващи патологичен MPI от пулсов Doppler (MPIPW ≥ 0,50), са MPIAO1 ≥ 0,578, MPIAO2 ≥ 0,446 и MPIMV ≥ 0,552. Получените гранични стойности за MPI при едноразмерна цветна тъканна Doppler-ЕхоКГ през аортната и митралната клапа могат да се използват при оценката на глобалната левокамерна функция на пациентите със сърдечни заболявания. Необходими са по-нататъшни проучвания върху по-голям брой пациенти за преценка на прогностичната стойност на установените параметри. The myocardial performance index (MPI) is used for global systolic-diastolic left ventricular function and prognosis assessment in patients with heart disease, allowing assessment of the patient‘s current condition and disease development follow-up. The classic method of calculation is pulsed Doppler echocardiography. The aim of the study was to evaluate the correlation of myocardial performance index with established left ventricular systolic and diastolic function indices and to determine cut-off values of the myocardial performance index in M-mode color tissue Doppler echocardiography through the aortic and mitral valves predicting abnormal myocardial performance index by pulsed Doppler echocardiography. One hundred and fi ve subjects were studied, including 30 healthy controls, 45 hypertensive patients, and 30 patients with CHD. MPI was calculated using pulsed Doppler (MPIPW) and M-mode color tissue Doppler echocardiography through the aortic (MPIAO1 and MPIAO2) and mitral (MPIMV) valves. In all patients, the myocardial performance index showed a low to moderatenegative correlation with the left ventricular ejection fraction, and the correlation with the diastolic function indices was moderate to high. In healthy persons, the correlations were not signifi cant in almost all comparisons. The MPIAO1, MPIAO2,and MPIMV values predicting abnormal MPI by pulsed Doppler (MPIPW ≥ 0.50) are MPIAO1 ≥ 0.578, MPIAO2 ≥ 0.446, and MPIMV ≥ 0.552. The cut-off values of MPI by M-mode color tissue Doppler echocardiography through the aortic and mitral valve obtained can be used for global left ventricular function assessment in patients with heart disease. Further studies, on a larger number of patients, are necessary to estimate the predictive value of the parameters established

Effectiveness and safety of balloon pulmonary valvuloplasty in newborns and infants

Балонната пулмонална валвулопластика (БПВП) е метод на избор за лечение на изолираната клапна пулмонална стеноза (КПС). Най-висок е делът на усложнения и неуспех от процедурата при новородени и кърмачета. Цел: да се установи ефективността и безопасността на БПВП при новородени и кърмачета. Материал и методи: През периода октомври 1986-декември 2016 г. БПВП е предприета при 91 кърмачета (11 новородени) с изолирана КПС и средна възраст 171 ± 115 дни. БПВП е извършена при 86 деца с балонен катетър 127 ± 16% от размера на пръстена. Оценени са ефективността – градиент дясна камера (ДК)–белодробна артерия (БА) ≤ 35 mm Hg, и безопасността (липса на заплашващи живота усложнения, спешна операция или смърт) на процедурата. Резултати: Трансвалвуларният градиент спада от 82 ± 29 mm Hg на 29 ± 24 mm Hg (р = 0,0001), а налягането в ДК се понижава от 101 ± 28 mm Hg на 52 ± 24 mm Hg (p = 0,0001). Процедурата е ефективна при 61 кърмачета (70,9%), предимно при тези с по-ниски изходни градиент и ДК налягане и по-лека инфундибулна реакция. Няма деца с хемодинамично значима следпроцедурна пулмонална инсуфициенция. Усложнения са наблюдавани при 16 от всички катетеризирани с цел БПВП  кърмачета (17,6%). Пет деца (5,5%) са с малки (бързопреходни) усложнения, преодолени с консервативни средства. Големи усложнения са наблюдавани при 11 кърмачета (12,1%): ритъмно-проводни нарушения (критична брадикардия, надкамерна/камерна тахикардия, пълен атриовентрикуларен блок) – при 6 деца, хемоперикард или тежки разкъсвания в деснокамерния изходен път – при 5 деца. Еволюцията е благоприятна при 6 от кърмачетата с големи усложнения след интензивно лечение, две са оперирани по спешност (2,2%), смърт, свързана с процедурата, настъпва при 3 (3,3%). При 5 от катетеризираните деца (5,5%), всички с тежка дисплазия на клапата, процедурата е прекъсната и БПВП не е извършена. Заключение: БПВП е ефективна и сравнително безопасна процедура във възрастта под 1 година. Най-рискови са новородените, децата с тежка дисплазия на клапата и супрасистемна ДК. Balloon pulmonary valvuloplasty (BPVP) is the procedure of choice for the treatment of isolated pulmonary valve stenosis. Complications and failure of the procedure are more common in newborns and infants. Aim: To establish the effectiveness and safety of BPVP in newborns and infants. Material and methods: Ninety-one infants (11 newborns) with isolated pulmonary valve stenosis and mean age 171 ± 115 days were catheterized for BPVP between October 1986 and December 2016. BPVP was performed in 86 infants with a balloon catheter size 127±16% from the annulus dimension. The effectiveness (gradient right ventricle (RV) – pulmonary artery (PA) ≤ 35 mm Hg) and safety (lack of life–threatening complications, emergency surgery or death) of the procedure were assessed. Results: Transvalvular pressure gradient decreased from 82 ± 29 mm Hg to 29 ± 24 mm Hg (р = 0,0001) and RV pressure - from 101 ± 28 mm Hg to 52 ± 24 mm Hg (p = 0,0001). BPVP was effective in 61 infants (70,9%), mainly in those with lower initial gradient, RV pressure and less signifi cant infundibular obstruction. There were no children with hemodynamically signifi cant postprocedural pulmonary insuffi ciency. Complications were observed in 16 of the infants catheterized for BPVP (17,6%). In 5 of the children (5,5%), minor (transient) complications arose and were overcome by conservative means. Major complications were observed in 11 infants (12,1%): rhythm and conductive disorders (critical bradycardia, supraventricular/ventricular tachycardia, complete atrioventricular block) in 6 children, hemopericardium or severe right ventricular outfl ow tract rupture – in 5. The evolution was favorable after intensive treatment in 6 children with major complications, two children were sent for emergency surgery (2,2%) and death occurred in 3 of the children associated with the procedure (3,3%). The procedure was interrupted and BPVP was not performed in fi ve of the catheterized children (5,5%), all with severely dysplastic valve. Conclusion: BPVP is effective and comparatively safe procedure under the age of 1 year. Newborns, children with severely dysplastic valve and suprasystemic RV pressure are the most at-risk

Invasive hemodynamic assessment of the effect of sildenafil treatment after Fontan operation

При физиологична корекция тип Fontan на комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ) с общокамерна хемодинамика липсва субпулмонална камера, поради което кръвотокът към белия дроб е пасивен и осигуряването на адекватно пълнене на единствената камера зависи от централното венозно налягане (ЦВН) и белодробното съдово съпротивление (БСС). Повишаването на БСС води до редукция на камерното пълнене, намаляване сърдечния дебит и недостатъчност на Fontan-циркулацията (т.нар. failing Fontan). Целта е инвазивна оценка на хемодинамичния ефект от лечението със силденафил при деца с еднокамерна Fontan-циркулация. Материал и методи. Изследвани са 26 деца (12 момичета, 14 момчета) със завършени етапи на операция тип Fontan, при които в хода на проследяването е приложен селективен белодробен вазодилататор – силденафил. Проведено е открито, нерандомизирано, проспективно проучване върху хемодинамичния ефект от лечение със силденафил, оценен инвазивно при пациенти със завършени етапи на Fontan-операция. Резултати. Установи се значимо понижение на кавопулмоналното налягане (от 16,58 ± 1,88 mm Hg до 13,80 ± 2,20 mm Hg; p < 0,001), белодробното съдово съпротивление (от 2,02 ± 0,72 WU до 1,42 ± 0,41 WU; p = 0,001), увеличение на отношението белодробен/системен кръвоток (от 0,71 ± 0,21 на 0,83 ± 0,18; p < 0,05), както и сигнификантно повишение на системната кислородна сатурация (от 85,65 ± 7,48% до 90,72 ± 4,53%; p = 0,005). Не се установи значима разлика в хемодинамичните показатели в зависимост от камерната морфология и типа на предхождащата палиация. Единственото изключение е белодробният кръвоток след лечение със силденафил, който е значимо по-голям при децата с предхождащ системно-пулмонален шънт в сравнение с тези с предхождащ бендинг (p < 0,05). Заключение. Резултатите от проучването показаха сигнификантна благоприятна промяна в определящи параметри на хемодинамиката при приложение на силденафил. Фармакологичното повлияване на белодробния съдов статус е важен елемент в терапията на пациентите с Fontan-циркулация.  There is no pumping subpulmonary ventricle in patients with univentricular hemodynamics after Fontan type physiological correction of complex congenital heart defects (CHD). Hence the blood fl ow to the lungs is passive and depends on central venous pressure (CVP) and pulmonary vascular resistance (PVR) to provide adequate fi lling of the single ventricle. The increase in PVR leads to a reduction in ventricular fi lling and cardiac output, resulting in failure of the Fontan circulation (the so-called failing Fontan). Purpose. Invasive assessment of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in children with single ventricle Fontan circulation. Material and Methods. Twenty-six children (12 girls, 14 boys) with completed stages of Fontan type surgery in whom a selective pulmonary vasodilator (sildenafi l) has been administered during the follow-up have been investigated. An open-label, non-randomized, prospective invasive study of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in patients with completed Fontan surgery stages was performed. Results. A signifi cant decrease in the cavopulmonary pressure (from 16.58 ± 1.88 mm Hg to 13.80 ± 2.20 mm Hg; p < 0.001) and the pulmonary vascular resistance (from 2.02 ± 0.72 WU to 1.42 ± 0.41 WU; p = 0.001), increase of the pulmonary/systemic blood fl ow ratio (from 0.71 ± 0.21 to 0.83 ± 0.18; p < 0.05), as well as increase in the systemic oxygen saturation (from 85.65 ± 7.48% to 90.72 ± 4.53%; p = 0.005) were found. No signifi cant difference in hemodynamic parameters related to the ventricular morphology and the type of previous palliation was found. The only exception was the pulmonary blood fl ow after sildenafi l treatment, which was signifi cantly higher in children with а previous systemic to pulmonary shunt compared to children with а previous banding (p < 0.05). Conclusion. Our study showed signifi cant benefi cial changes in the main hemodynamic parameters after sildenafi l treatment. The pharmacological modulation of the pulmonary vascular status is an important component of the treatment of patients with Fontan circulation