Meningioma con diferenciación rabdoide. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía

Introducción: El meningioma constituye 1 a 4% de las neoplasias primarias malignas del SNC en la edad pediátrica y su incidencia se incrementa conforme a la edad. Si bien tiene una predisposición hacia el sexo femenino en edad adulta, la distribución es equitativa en la edad pediátrica. En 1998 Kepes, Perry y colaboradores describieron dos series de meningiomas con zonas de morfología rabdoide y sugirieron el término meningioma rabdoide, que se ha relacionado con un tipo histológico de comportamiento biológico agresivo y mal pronóstico. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente masculino de seis años de edad que ingresó por crisis convulsivas y de ausencia. En la RMN se encontró una tumoración en la región temporo-parietal derecha. Los cortes histológicos revelaron una neoplasia compuesta por células fusiformes, con núcleos alongados y seudoinclusiones, así como zonas con aumento en la celularidad conformadas por células con abundante citoplasma eosinófilo y núcleo desplazado a la periferia. Las tinciones de inmunohistoquímica fueron positivas para EMA en el componente meningotelial y para vimentina en el componente rabdoide. Se diagnosticó meningioma rabdoide. Discusión: El meningioma rabdoide se clasifica como grado III según la OMS. La importancia de identificar estas neoplasias radica en su comportamiento agresivo y en su alta tasa de recurrencia. A pesar de que existen numerosos casos reportados en pacientes adultos, la epidemiologia de estas neoplasias durante la infancia no es del todo clara y los parámetros pronósticos aquí mencionados aún no se estudian del todo en niños