Диагностика и лечение интерстициального поражения легких при системной склеродермии

Scleroderma systemitica (SDS) is an autoimmune connective tissue disease characterized by excessive fibrosis of the skin and viscera. SDS is prone to be chronic and progressive, is accompanied by the deterioration in quality of life and working ability and has an unfavorable prognosis. Interstitial lung disease (ILD) is one of the most common causes of death due to SDS.The lecture deals with the clinical and laboratory instrumental features of ILD in SDS. SDS-associated ILD occurs in 65–80% of patients and is highly diverse in the degree of severity and the tendency to progression. In the majority of patients, the fibrous process in the lung occurs in the early years of the disease, is limited and progresses slowly. Severe lung damage with rapid progression develops only in 10–15% of cases. Evaluation of lung damage in SDS includes pulmonary function tests, lung diffusing capacity determination, Doppler echocardiography analysis, multispiral computed tomography (MSCT) of the chest, bronchoalveolar lavage, lung biopsy with morphological examination of its specimens, as well as right heart catheterization. The best technique for detecting ILD is MSCT, as chest radiography has a low sensitivity in the early stages of the disease. IPL is treated in accordance with the 2017 ACR/EULAR guidelines; the leading role is played by immunosuppressive drugs, such as cyclophosphamide and mycophenolate mofetil. Antifibrotic drugs (pirfenidone, nintedanib) are being tested now . Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется избыточным фиброзом кожи и внутренних органов. ССД склонна к хроническому течению и прогрессированию, сопровождается ухудшением качества жизни, трудоспособности и имеет неблагоприятный прогноз.Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – одна из самых частых причин смерти, обусловленной ССД. В лекции рассмотрены клинические и лабораторно-инструментальные особенности ИПЛ при ССД. ИПЛ, ассоциированное с ССД, встречается у 65–80% больных и отличается большим разнообразием по степени тяжести и склонности к прогрессированию. У большинства больных фиброзирующий процесс в легких возникает в первые годы болезни, носит ограниченный характер и прогрессирует медленно. Тяжелое поражение легких с быстрым прогрессированием развивается только в 10–15% наблюдений.Для оценки поражения легких при ССД используют функциональные легочные тесты, определение диффузионной способности легких, эхокардиографию с доплеровским анализом, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) органов грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию легких с морфологическим исследованием биоптатов, а также катетеризацию правых отделов сердца. Лучший метод выявления ИПЛ – МСКТ, так как рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность на ранних стадиях болезни.Лечение ИПЛ проводят в соответствии с рекомендациями ACR/EULAR (2017), ведущую роль играют иммуносупрессивные препараты – циклофосфан и микофенолата мофетил. В настоящее время проходят испытания антифиброзные препараты (пирфенидон, нинтеданиб).

Ревматические проявления при вирусных гепатитах

Autoimmune reactions are of primary importance in the development of extrahepatic manifestations of viral hepatitis, among which there are rheumatic symptoms and syndromes. The incidence of clinically significant extrahepatic manifestations is shown to be relatively low, but they may be in the foreground in the clinical picture of the disease and are noted for severity. It is concluded that due to the high prevalence of hepatitis and the systemic pattern of their chronic forms, patients with extrahepatic manifestations of viral hepatitis may be encountered in the practice of a therapist and a rheumatologist. The onset of the infection caused by hepatitis viruses may be accompanied by articular lesion therefore the rheumatologist may be the first physician such a patient may resort to.Аутоиммунным реакциям принадлежит ведущая роль в развитии внепеченочных проявлений вирусных гепатитов, среди которых встречаются и ревматические симптомы и синдромы. Указано, что частота клинически значимых внепеченочных проявлений относительно невысока, но они могут выходить на первый план в клинической картине болезни и отличаться тяжестью. Сделан вывод, что в связи с высокой распространенностью гепатитов и системным характером их хронических форм в практике терапевта и ревматолога могут встречаться больные с внепеченочными проявлениями вирусных гепатитов. Инфекция, вызванная вирусами гепатитов, может дебютировать с поражения суставов, поэтому ревматолог может оказаться первым врачом, к которому обратится такой пациент

Смешанное заболевание соединительной ткани

Mixed connective tissue disease (MCTD), also known as Sharp's syndrome, is a rare systemic connective tissue disorder that characterized by a combination of some features of systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, polymyositis with the presence of antibodies to soluble nuclear ribonucleoprotein (anti-U1-RNP) in high titers. The most common clinical manifestations of MCTD include Raynaud's phenomenon, hand edema, muscle weakness, arthralgia/arthritis, and esophageal hypotonia. The course of the disease is mostly benign; however, there are severe cases with damage to the lung, kidneys, cardiovascular system and central nervous system. Poor prognosis and the highest mortality rate are associated with pulmonary hypertension. The diagnosis of MCTD is difficult due to the absence of unified diagnostic criteria and lack of specific manifestations at the onset of the disease. Furthermore, there are no generally accepted guidelines for MCTD treatment.The paper considers the modern concepts of MCTD, its current diagnostic criteria, clinical and immunological features, and treatment.Смешанное заболевание соединительной ткани (СМЗСТ; синдром Шарпа) — редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита с наличием антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину (анти-и1-РНП) в высоких титрах. Кнаи-более частым клиническим проявлениям СМЗСТ относят феномен Рейно, отек кистей, мышечную слабость, артралгии/артриты, гипотонию пищевода. Течение заболевания преимущественно доброкачественное, однако имеются случаи тяжелого течения с поражением легких, почек, сердечно-сосудистой системы и ЦНС. Плохой прогноз и наибольшая смертность связаны с легочной артериальной гипертензией. Диагностика СМЗСТ затруднена в связи с отсутствием унифицированных диагностических критериев и специфических проявлений в дебюте заболевания. Кроме того, не существует общепринятых рекомендаций по лечению СМЗСТ.В статье рассмотрены современные представления о СМЗСТ: имеющиеся критерии диагностики, клинические и иммунологические особенности, лечение

Позитивность по антителам к рибонуклеопротеину при ревматических заболеваниях: фокус на системную склеродермию

The review deals with the problem of antibody production in scleroderma systematica (SDS), with a focus on antiribonucleoprotein (RNP) antibodies: frequency, structure, and clinical associations. SDS is a progressive polysyndromic disease with characteristic lesion of the skin, locomotor apparatus, viscera (heart, lungs, digestive tract, and kidneys), and common vasospastic disorders as Raynaud's syndrome, the basis for which are the processes of connective tissue disorganization with a predominance of fibrosclerotic changes and vascular pathology as peculiar endarteritis obliterans. The presence of antibodies to different autoantigens is a distinguishing feature of SDS. Among the patients who meet the classification criteria for SDS, there is a subgroup of patients who are not found to have SDS-specific antinuclear antibodies, but have antibodies to soluble nuclear autoantigens, namely, antibodies to RNP. This type of autoantibodies is described in various systemic connective tissue diseases: systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, polymyositis, and SDS. The detection rate of anti-RNP antibodies in SDS varies from 5 to 30% in different ethnic groups. In addition, positivity for anti-RNP antibodies is a characteristic feature of mixed connective tissue disease. A more detailed study of anti-U1-RNP antibody-positive patients with SDS, by identifying a new subtype of SDS, comparing, and searching for dissimilarities of anti-U1-RNP antibody carriers from other well-described phenotypes of SDS, is of interest today. This problem is relevant, by taking into account the personalized approach to following up patients, which is actively being elaborated in rheumatology. Обзор посвящен проблеме антителообразования при системной склеродермии (ССД), с акцентом на антитела к рибонуклеопротеину (РНП): частоте встречаемости, структуре, клиническим ассоциациям. ССД – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений и сосудистой патологии по типу своеобразного облитерирующего эндартериита. Наличие антител к различным аутоантигенам – характерная черта ССД. Среди пациентов, удовлетворяющих классификационным критериям ССД, имеется подгруппа больных, у которых не выявляются специфические для ССД антиядерные антитела, но присутствуют антитела к растворимым ядерным аутоантигенам, а именно – антителам к РНП. Данный тип аутоантител (аутоАТ) описан при различных системных заболеваниях соединительной ткани: системной красной волчанке, дерматомиозите и полимиозите, ССД. Частота выявления антител к РНП при ССД варьирует в разных этнических группах в пределах 5–30%. Кроме того, позитивность по антителам к РНП является характерной чертой смешанного заболевания соединительной ткани. На сегодняшний день представляет интерес более детальное изучение больных ССД, позитивных по антителам к U1-РНП, с возможностью выделения нового субтипа ССД, а также сравнения и поиска отличий носителей антител к U1-РНП от других хорошо описанных фенотипов ССД. Данная проблема представляется актуальной, учитывая активно разрабатываемый в ревматологии персонифицированный подход к курации больных.

Рациональное применение антибиотиков в ревматологии

To control infections and infectious complications is one of the most urgent challenges in medicine under present-day conditions. At the same time, rational therapy with anti-infective drugs occupies a highly importance place. In rheumatology, the necessity of using antibiotics is associated with at least two factors, such as eradication of a pathogen trigger (an infectious agent that triggers the immunopathological mechanisms of inflammation) and treatment of comorbid infection. The paper gives information on etiological agents and detailed antimicrobial therapy regimens for the major infections observed in modern rheumatology.В современных условиях борьба с инфекциями и инфекционными осложнениями представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины. При этом важное место отводится рациональной терапии антиинфекционными препаратами. В ревматологии необходимость применения антибиотиков связана по меньшей мере с двумя факторами: эрадикацией возбудителя-триггера (инфекционного агента, запускающего иммунопатологические механизмы воспаления) и лечением коморбидной инфекции. Представлены сведения об этиологических агентах, подробные схемы антимикробной терапии при основных инфекциях, наблюдаемых в современной ревматологии

ASSESSMENT OF THE SENSITIVITY OF NEW CRITERIA FOR SYSTEMIC SCLEROSIS IN RUSSIAN PATIENT POPULATION

Systemic sclerosis (SS) is a progressive connective tissue disease, the prognosis of which largely depends on the time of adequate therapy initiation. Low sensitivity of the 1980 American College of Rheumatology (ACR) SS classification criteria for identifying patients with early stage of the disease, and with its limited form in particular, has necessitated revision of existing SS diagnostic standards and elaboration of more sensitive criteria that allow to establish the diagnosis when the first sign of the disease appear.Objective: to compare the sensitivity of the novel SS criteria of ACR and European League against Rheumatism (ACR/EULAR) 2013 and the 1980 ACR criteria in different stages of the disease.Subjects and methods. The investigation enrolled 302 patients who had been diagnosed by experts as having SS and followed up at the V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology in 2007–2013. The patients’ mean age was 49±13 years (18 to 80 years); male to female ratio – 1:9 (31 and 271), that of patients with diffuse and limited SS – 1:2 (105 and 197); mean duration of the disease from the first non-Raynaud’s syndrome was 8.2±7.0 years (6 months to 36 years). Physical examination, nailfold capillaroscopy, chest radiography or computed tomography, echocardiography for the determination of pulmonary artery systolic pressure and SS-specific antibodies evaluation were performed.Results. 273 (90%) patients fulfilled the novel ACR/EULAR 2013 SS criteria. 76 (25%) patients had skin thickening above the metacarpophalangeal (MPC) joints in both hands; 263 (87%) – finger skin thickening [70 (23%) – finger swelling, 192 (64%) – thickening of all fingers distal to the MPC joints], 141 (47%) – digital ischemia [79 (26%) – digital pitting scars, 20 (7%) – digital ulcers, 42 (14%) – digital pitting scars and ulcers], 134 (44%) – telangiectasias, 276 (91%) – capillaroscopic changes, 225 (78%) – pulmonary hypertension (PH) or interstitial lung disease (ILD) [15 (5%) – PH 185 (61%) – ILD, 35 (12%) – ILD and PH], 301 (99%) – Raynaud’s phenomenon, and 185 (61%) – SS autoantibodies [138 (46%) – anti-Scl-70 antibodies (a-Scl-70), 42 (14%) – anti-centromere antibodies (ACA), 5 (1.7%) – ACA and a-Scl-70]. 216 (72%) patients fulfilled 1980 ACR SS criteria, and all of them met the novel criteria. With the latter, SS could be additionally diagnosed in 57 more (18%) patients.Conclusion. The 2013 ACR/EULAR SS classification criteria have much higher sensitivity than the 1980 ACR criteria. The sensitivity of the novel criteria remained at the level of 90% in all, including the earliest, stages of the disease while the ACR criteria allowed to confirm diagnosis of SS in only half of patients with a disease duration of less than 1 year

SCLERODERMA SYSTEMATICA WITH INTERSTITIAL LUNG LESION: COMPARATIVE CLINICAL CHARACTERISTICSWITH PATIENTS WITHOUT LUNG LESION

Objective. To compare disease history data and clinical and laboratory parameters in patients with scleroderma systematica (SDS) with high-resolution computed tomography (HRCT)-verified interstitial lung lesion (ILL) versus those without lung involvement. Subjects and methods. An examination was made in 138 patients with SDS who had been consecutively admitted in 2006-2008, female/male ratio, 124 : 14; limited : diffuse : mixed forms, 78 : 40 : 20; mean age, 47±13 years; median disease duration, 6 (2.5 11) years. The history data (occupational hazards, smoking, respiratory diseases) and clinical manifestations of SDS and laboratory data were studied. The diagnosis of ILL was established on the basis of chest HRCT. Results. According to HRCT data, the signs of varying ILL were found in 82% of the patients with SDS. The duration of SDS was similar in the patients with and without lung involvement; but the latter were younger at the time of disease onset. There were no significant differences between the groups compared in history data, clinical forms of SDS, the frequency of involvement of visceral organs and systems. Crepitation was heard only in the patients with ILL. The frequency of respiratory manifestations increased with a larger number of the involved lung segments. The prevalence of ILL was found to be positively correlated with age at the onset of SDS (r=0.29;

Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий

Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are a group of autoimmune diseases characterized by cross-striated muscle inflammation accompanied by muscle weakness. The rarity of these diseases and a large number of other diseases with similar clinical presentation, along with the absence of simple laboratory tests for confirming the diagnosis of IIMs can cause diagnostic difficulties. The latter may particularly frequently occur in the differentiation of polymyositis from sporadic inclusion body myositis, and late-onset limb-girdle muscular dystrophies. Magnetic resonance imaging of the thigh and leg muscles is of great importance for the differential diagnosis of myopathies, including autoimmune ones.Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) — группа аутоиммунных заболеваний, для которых характерно воспаление поперечно-полосатой мускулатуры с развитием мышечной слабости. Редкость данных заболеваний, наличие большого числа болезней с похожей клинической симптоматикой и отсутствие простых лабораторных тестов для подтверждения диагноза ИВМ могут приводить к трудностям при диагностике. Особенно часто возникают сложности при дифференциации полимиозита, спорадического миозита с включениями и поясно-конечностных мышечных дистрофий с поздним дебютом. Магнитно-резонансная томография мышц бедер и голеней играет важное значение в дифференциальной диагностике миопатий, в том числе аутоиммунных