Látásjavító implantátumok látóhártya-degenerációkban = Vision restoration with implants in retinal degenerations

Az ideghártya fényérzékelő sejtjeinek maradandó károsodásával járó és vaksághoz vezető betegségek eddig gyógyíthatatlannak bizonyultak. Jelenleg a szembe ültethető retinaimplantátumok fejlesztése biztat leghamarabb a klinikai gyakorlatba is bevezethető eredménnyel e betegek számára. A közlemény célja az eltérő működési elv alapján csoportosított, különböző fejlesztési szakaszban levő implantátumokkal kapcsolatos kutatások ismertetése és jellemzőinek kiemelése, valamint a fejlesztések hazai vonatkozásainak bemutatása. Az összefoglaló a nemzetközi szakirodalomban megjelent publikációk áttekintésével és feldolgozásával, valamint személyes tapasztalatok alapján kíván áttekintést nyújtani a retina degeneratív betegségei esetén beültethető retinaimplantátumokról. Az elmúlt évek mikroelektronikai fejlesztései tették lehetővé, hogy a retina elpusztult fotoreceptorainak helyettesítése elektromos ingerléssel sikeresen megoldható legyen. Több egymástól mind felépítésében, mind egyéb tulajdonságaiban jelentősen eltérő implantátum fejlesztése folyik jelenleg is egymással párhuzamosan. Ezek közül két, az ideghártyával közvetlen kapcsolatban álló, a szemgolyóba ültethető rendszer emelkedik ki. Az ideghártya alá ültethető, subretinalis típusú implantátumokkal sikerült eddig a legfinomabb felbontást elérni. Az ideghártya felszínére rögzített implantátumnak ugyan csekélyebb a felbontása, de rövidebb műtétet igényel a beültetése. A retinaimplantátumok segítségével egyes ideghártya-betegségekben immár bizonyított, hogy látásszerű élmény váltható ki. A multicentrikus klinikai vizsgálatok lezárását követően néhány éven belül várható, hogy többfajta implantátumtípus is megjelenik a klinikai gyakorlatban. Orv. Hetil., 2011, 152, 537–545. | Up until now there has been no available treatment for diseases causing the permanent impairment of retinal photoreceptors. Currently the development of the retinal prostheses is the earliest to promise a result that can be implemented in the clinical treatment of these patients. Implants with different operating principles and in various stages of progress are presented in details, highlighting the characteristics, as well as the Hungarian aspects of the development. This survey intends to provide an overview on retinal prostheses, implantable in case of degenerative diseases of the retina, by reviewing and assessing the papers published in relevant journals and based on personal experience. Developments in microelectronics in recent years made it possible and proved to be feasible to replace the degenerated elements in the retina with electrical stimulation. Multiple comparable approaches are running simultaneously. Two types of these implants are directly stimulating the remaining living cells in the retina. Hitherto the finest resolution has been achieved with the subretinal implants. Although the epiretinal implant offer lower resolution, but requires shorter surgery for implantation. Retinal implants in certain retinal diseases are proved to be capable of generating vision-like experiences. A number of types of retinal implants can be expected to appear in clinical practice a few years after the successful conclusion of clinical trials. Orv. Hetil., 2011, 152, 537–545

Congenital Nystagmus Gene FRMD7 Is Necessary for Establishing a Neuronal Circuit Asymmetry for Direction Selectivity

Neuronal circuit asymmetries are important components of brain circuits, but the molecular pathways leading to their establishment remain unknown. Here we found that the mutation of FRMD7, a gene that is defective in human congenital nystagmus, leads to the selective loss of the horizontal optokinetic reflex in mice, as it does in humans. This is accompanied by the selective loss of horizontal direction selectivity in retinal ganglion cells and the transition from asymmetric to symmetric inhibitory input to horizontal direction-selective ganglion cells. In wild-type retinas, we found FRMD7 specifically expressed in starburst amacrine cells, the interneuron type that provides asymmetric inhibition to direction-selective retinal ganglion cells. This work identifies FRMD7 as a key regulator in establishing a neuronal circuit asymmetry, and it suggests the involvement of a specific inhibitory neuron type in the pathophysiology of a neurological disease