Lymphoepithelioma – a tumour rarely observed in children (3 cases)

Lymphoepithelioma rarely develops in children. In its early stage it may manifest itself only as enlarged cervical lymph nodes, which is likely to cause difficulties in the initial diagnosis. Radiotherapy is the treatment of choice, however, chemotherapy has also been used. The paper describes three cases of children treated for lymphoepithelioma at the Department of Children Hematology and Oncology in Lublin between 1991 – 2001. In all cases, the diagnosis was based on histopathological examinations of the tumour or lymph node biopsies. The methods of treatment used were different in each case and the longest disease free survival was 3 years. Therefore it seems necessary to design a uniform protocol of treatment for children with lymphoepithelioma.The first child was treated only to radiotherapy. This choice was based on lack of results of well conducted trials of cytostatic treatment. The good result of our treatment confirmed the data presented by other with the use of radiotherapy alone.In the second case, in case of large tumour, paralysis of cranial nerves, this patient was refered to combined treatment (radio-chemotherapy). In this case the partial remission was achived.In the third case, chemotherapy (cisplatin + 5-fluorouracil) resulted in perfect remission of the primary tumour and metastases to the lymph nodes while radiotherapy allow to achive complete control of the primary tumour and metastases to lymph nodes

Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca

Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Pół- nocnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogą- cych tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych

Behçet’s disease in a 15 years old boy: case report

Behçet’s disease (BD), usually occurring in eastern Asia, the Middle East and eastern Mediterranean, is rarely reported in children in Central and Northern Europe. The disease can be diagnosed on the basis of certain symptoms according to international criteria, when other explanations are not available or convincing. BD is characterized by a triad of recurrent aphthous stomatitis, genital ulceration, skin and eye lesions. The aetiology is unknown, but systemic vasculitis is the main pathology. Case report: A 15 years old male was found to suffer from recurrent oral and scrotal ulcerations and episodes of acute epididymitis of unknown origin. In the course of the disease, an episode of erythema nodosum was also noted. On ophthalmologic examination, hypopyon and acute uveitis were reported. The patient fulfilled the criteria for BD (Criteria of the International Study Group for the Diagnosis of Behçet’s Disease, 1990). Although the clinical course of the disease was typical for BD, the diagnosis was formulated only after about 12 months. Conclusions: BD is incidentally reported in children in Central Europe although this type of vasculitis plays an important role in the differential diagnosis in patients with recurrent oral and genital ulcerations.Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych