Ocena klinicznych i neurofizjologicznych następstw zakończonego leczenia dziecięcej ostrej białaczki limfoblastycznej

Nowoczesne programy leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) umożliwiły wyleczenie wysokiego odsetka dzieci. Długoletnie przeżycia pacjentów chorujących w wieku dziecięcym na ALL zachęcają do poznania jakości ich życia, w tym również łagodnych, często ukrytych, ograniczeń ich aktywności psychofizycznej. Farmakoterapia groźnych dla życia chorób wymusza niejednokrotnie trudne merytorycznie i emocjonalnie balansowanie między niepożądanymi objawami toksycznymi stosowanych leków a korzyściami terapeutycznymi wynikającymi z ich zastosowania. Nowoczesne chemioterapeutyki używane w leczeniu ALL cechuj ą się wysoką skutecznością, jednak ich stosowanie obarczone jest niejednokrotnie wieloma powikłaniami ogólnoustrojowymi, w tym również ze strony układu nerwowego. Polineuropatia obwodowa jest jednym z częściej spotykanych objawów niepożądanych związanych ze stosowaniem wielu chemioterapeutyków. Wśród objawów ośrodkowych największy niepokój wzbudzają objawy udaropodobne, encefalopatia oraz uszkodzenie nerwów czaszkowych. Z kolei zajęcie układu wegetatywnego może prowadzić do niedrożności porażennej jelit, zaparć czy też hipotonii ortostatycznej, a także zaburzeń rytmu serca. Aby uniknąć trwałych następstw leczenia, powikłania w zakresie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w czasie leczenia ALL wymagają szybkiej diagnozy i leczenia. Pomimo szeroko zakrojonych badań mechanizmy powstawania większości niepożądanych następstw terapii lekami przeciwnowotworowymi pozostają niejasne. Niekiedy niezbyt nasilone następstwa kliniczne i neurofizjologiczne w obwodowym układzie nerwowym oraz mięśniach są obserwowane nawet wiele lat po zakończeniu leczenia. Badania neurofizjologiczne cechują się dużą przydatnością w diagnostyce tych ośrodkowych i obwodowych następstw. Najlepiej poznano wpływ leczenia ALL na obraz badania elektroencefalograficznego. Mniej znane są natomiast wpływ ALL i jej leczenia na parametry badania elektroneurograficznego, elektromiograficznego, a także potencjałów wywołanych egzogennych, a szczególnie endogennych.Modem treatment programs of acute lymphoblastic leukemia (ALL) resulted in high cure rate of children. Long-term survival of children who had ALL prompt to examine their quality of life, including mild restrictions of their psychophysical activity. Pharmacotherapy of life-threatening diseases needs to be adjusted to strike a balance between effectiveness and side effects of used medications. Modern chemotherapeutics used in ALL treatment are highly effective however associated with many side effects, including central nervous system. Peripheral polyneuropathy is one of the most common side effect of many chemotherapeutics. Stroke-like symptoms, encephalopathy and cranial nerves impairment are the most worrying of central nervous system symptoms. However, vegetative nervous system impairment may lead to bowel paralysis, constipation, orthostatic hypotonia or even arrhythmia. In order to avoid permanent sequelae of ALL treatment, side effects concerning central and peripheral nervous system need to be diagnosed and treated as soon as its possibile. In spite of active research, mechanisms of majority advers events of anticancer drugs remain unclear. Mild clinical and neurophysiological impairment of peripehral nervous system and muscles is sometimes observed several years after treatment termination. Neurophysiological examinations are very useful in diagnostics of these central and peripheral sequelae. Influence of ALL treatment on electroencephalography examination is best known. Influence of ALL treatment on electroneurography, electromyography parameters, egzogenous and particularly endogenous evoked potentials is less known

Assessment of some neurophysiological parameters in adolescents with multiple sclerosis

Podstawy: Stwardnienie rozsiane (SM) jest przewlekłą, zapalną, demielinizacyjną i autoimmunologiczną chorobą OUN, w której dochodzi do wieloogniskowego uszkodzenia tkanki nerwowej. Na SM chorują najczęściej osoby młode między 20. a 40. rokiem życia. U chorych występują różne objawy (ruchowe, czuciowe, móżdżkowe, zaburzenia widzenia, zaburzenia autonomiczne, zespoły bólowe oraz objawy psychiatryczne), a w związku z tym jest to jedna z najczęstszych przyczyn niepełnosprawności u osób młodych. Cel: Ocena egzogennych potencjałów wywołanych (PW, wzrokowych, słuchowych i somatosensorycznych) u hospitalizowanych w klinice pacjentów, u których na podstawie badań klinicznych, laboratoryjnych i neuroobrazowych rozpoznano SM. Materiał i metody: Badaniami objęto 22 pacjentów w wieku 16,11 ± 1,3 roku z rozpoznaną zgodnie z kryteriami McDonalda postacią rzutową SM. Badania neurofizjologiczne egzogennych PW zostały wykonane zgodnie z zaleceniami Międzynarodowego Towarzystwa Neurofizjologii Klinicznej. Wyniki: Zmiany w zakresie wzrokowych PW stwierdzono u 20 z 22 pacjentów i najczęściej było to wydłużenie latencji końcowej i/lub zmniejszenie amplitudy załamka P100. Największe nieprawidłowości w tym zakresie wystąpiły u pacjentów po przebytym pozagałkowym zapaleniu nerwu wzrokowego, które rozpoznano u 11 z 22 chorych. U żadnego pacjenta nie stwierdzono wydłużenia latencji załamków potencjałów słuchowych, a u 4 z 21 stwierdzono nieznaczne wydłużenie interlatencji tych załamków. W zakresie somatosensorycznych PW stwierdzono wydłużenie uśrednionych latencji wszystkich załamków i wydłużenie czasu ośrodkowego przewodzenia wraz ze zmniejszeniem uśrednionej amplitudy większości z nich. Wnioski: Wzrokowe PW są przydatne w diagnostyce subklinicznych ognisk demielinizacyjnych w OUN. Droga słuchowa cechuje się wysoką odpornością na ośrodkowe procesy demielinizacyjne. Zmiany w somatosensorycznych potencjałach wywołanych wskazują na konieczność wnikliwej pozamózgowej diagnostyki SM.Backgroud: Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory, demyelinating and autoimmune disease of the CNS, in which a multifocal damage of the nervous system tissue occurs. MS usually affects young persons between 20. and 40. years of age. There are various symptoms in affected patients (movement, sensory, cerebellar, visual, autonomic, pain syndromes and psychiatric symptoms) and so it is one of the most common causes of disability in the young. Aim: To evaluate the exogenous evoked potentials (EP), visual, auditory and somatosensory in hospitalized patients, in whom MS was diagnosed based on clinical, laboratory and neuroimaging examination. Material and methods: 22 patients were included, aged 16,11 ± 1,3 years, with the relapsing remitting MS diagnosed according to the McDonald criteria. The EP neurophysiological testing was conducted in accordance with the International Federation of Clinical Neurophysiology. Results: Changes in the visual EP were observed in 20/22 patients and the most often was a prolongation of the distal latency and/ or decreased P100 amplitute. The most severe disturbances in this regard were observed in patients after retrobulbar neuritis, which was diagnosed in 11/22 patients. Prolongation of the auditory wave latency was not observed in any of the patients, and a mild prolongation of the interlatency was observed in 4/21 patients. Regarding to somatosensory EP a prolongation of averaged latency of all components and a prolongation of the central conduction time with a decreased averaged amplitude of most of them. Conclusions: Visual EP are useful in the diagnostics of the subclinical focal demyelination of the CNS. Changes in the somatosensory evoked potentials indicate a necessity for thorough extracerebral diagnostics of SM

the analusis of autonomic nervous system balance during a passive tilting in children with migraine

Podstawy: Migrenie towarzyszą objawy dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego, dlatego podejrzenie dysautonomii budzi duże zainteresowanie. Cel: Celem tej prospektywnej pracy jest ocena równowagi autonomicznego układu nerwowego podczas testów stymulacyjnych, a szczególnie podczas biernej pionizacji u dzieci z migreną. Materiał i metody: Do obecnego badania zakwalifikowano 10 dzieci z migreną w wieku 12-17 lat oraz 10 dzieci z grupy kontrolnej. Kryterium wykluczającym była padaczka oraz choroby autonomicznego układu nerwowego. Badanie wykonano za pomocą Task Force Monitor w spoczynku, podczas 10 minut biernej pionizacji, a następnie w pozycji leżącej (przeprowadzono test izometrycznego skurczu przedramienia, stymulacji zimnem oraz pogłębionych oddechów). Wyniki: Za pomocą t testu wykazano, że wartości RRI (RR-interwał) w teście HG są istotnie różne od wartości RRI spoczynkowego w grupie dzieci z migreną. W pozostałych testach nie stwierdzono istotnych różnic pomiędzy dziećmi z migreną i grupą kontrolną. Wnioski: Wstępne wyniki badania nie wskazują na zaburzenia równowagi autonomicznego układu nerwowego podczas biernej pionizacji u dzieci z migreną. Różnice stwierdzone podczas izometrycznego skurczu przedramienia wymagają potwierdzenia w większej grupie dzieci.Background: Migraine is associated with symptoms of autonomic dysfunction, therefore dysautonomia become the issue of interest. Aim: The aim of this prospective research was the analysis of autonomic balance during tests stimulating autonomic nervous system, especially during head up tilt test. Material and methods: The examined group consisted of 10 children with migraine aged 12-17 and the control group of 10 children without headaches. The criteria of exclusion were epilepsy and autonomic nervous system disorders. The examination was performed using Task Force Monitor, as a basal measurements and recordings during 10 minutes of passive tilting, hand grip (HG), cold pressor test and hyperventilation in the lying position. Results: Using a t test it was established that there were significant differences of RRI (heart rate interval) during HG between migraine patients and controls. The results of other tests were similar in both groups. Conclusions: Preliminary data in children with migraine does not suggest disordered autonomic balance during passive tilting. Differences detected during hand grip should be confirmed in a larger population

Ocena znaczenia klinicznego obrazowania MRI i MRA w padaczce częściowej u dzieci

Background: Partial epilepsy is a very important problem of epileptology in childhood including clinical and therapeutic aspect especially surgery treatment. The aim of this study is to assess clinical value of neuroimagine techniques (structural MRI, MRI angiography) in partial epilepsy diagnostics in children. The relation between results of examinations with these methods and congenital and acquired risk factors related to partial epilepsy, age of its onset and clinical assessment of patients was analyzed. Material/Methods: The study group consisted of 140 children with partial epilepsy hospitalized between 1998 and 2004 in Department of Pediatric Neurology, Collegium Medicum Jagiellonian University, Kraków. The group included 70 girls and 70 boys, the age ranged from 2 months to 17 years. In study grup statistical analysis included different factors as which can be related with results of neuroimaging as age, load of pregnancy and birth period, familiar epilepsy, patient's risk factors for apperance of epilepsy, acquired risk factors of epilepsy, results of neurological examination, type of epilepsy, status epilepticus, and signs according epileptic attaks which can be related with neuroimaging results. The primary method of neuroimagine in all patients was structural MRI, in 16 cases Magnetic Resonance Angiography (MRA). The parametric tests (t-student), nonparametric Mann-Whitney's test were used in statistical analysis. The bilateral Fisher test was used to check rate in groups. There was assessed sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value; the 95% confidence interval was calculated for these parameters. Results: Abnormalities in neurological examination in children with partial epilepsy were strongly correlated with MRI findings. The structural changes in MRI were found in younger children, whose course of epilepsy was longer than children without MRI changes. Changes in hippocampus were the most common in children with partial epilepsy with abnormalities in MRI. Children with migration disorder had big variety of clinical symptoms. Conclusions: Neuroimaging by MRI is particularly important in younger children, with longer course of epilepsy and abnormal neurological examination and for detecting of migration and hippocampal changes

EEG phase synchronization during absence seizures

Absence seizures—generalized rhythmic spike-and-wave discharges (SWDs) are the defining property of childhood (CAE) and juvenile (JAE) absence epilepsies. Such seizures are the most compelling examples of pathological neuronal hypersynchrony. All the absence detection algorithms proposed so far have been derived from the properties of individual SWDs. In this work, we investigate EEG phase synchronization in patients with CAE/JAE and healthy subjects to explore the possibility of using the wavelet phase synchronization index to detect seizures and quantify their disorganization (fragmentation). The overlap of the ictal and interictal probability density functions was high enough to preclude effective seizure detection based solely on changes in EEG synchronization. We used a machine learning classifier with the phase synchronization index (calculated for 1 s data segments with 0.5 s overlap) and the normalized amplitude as features to detect generalized SWDs. Using 19 channels (10-20 setup), we identified 99.2% of absences. However, the overlap of the segments classified as ictal with seizures was only 83%. The analysis showed that seizures were disorganized in approximately half of the 65 subjects. On average, generalized SWDs lasted about 80% of the duration of abnormal EEG activity. The disruption of the ictal rhythm can manifest itself as the disappearance of epileptic spikes (with high-amplitude delta waves persisting), transient cessation of epileptic discharges, or loss of global synchronization. The detector can analyze a real-time data stream. Its performance is good for a six-channel setup (Fp1, Fp2, F7, F8, O1, O2), which can be implemented as an unobtrusive EEG headband. False detections are rare for controls and young adults (0.03% and 0.02%, respectively). In patients, they are more frequent (0.5%), but in approximately 82% cases, classification errors are caused by short epileptiform discharges. Most importantly, the proposed detector can be applied to parts of EEG with abnormal EEG activity to quantitatively determine seizure fragmentation. This property is important because a previous study reported that the probability of disorganized discharges is eight times higher in JAE than in CAE. Future research must establish whether seizure properties (frequency, length, fragmentation, etc.) and clinical characteristics can help distinguish CAE and JAE