МЕТОДИ ТА ЗАСОБИ ЗНИЖЕННЯ ТЕХНІЧНИХ ВТРАТ ЕЛЕКТРОЕНЕРГІЇ В ЕЛЕМЕНТАХ СИСТЕМ ЕЛЕКТРОПОСТАЧАННЯ

The aim of the work is to determine the factors that influence the change of electricity technical losses and the dynamics of power losses change depending on the exploitation term of the elements of power supply systems. This will allow to develop more accurate methods for determining the electric energy losses and calculate the real value of the power losses in the elements of the power supply system that have been operated for a long time. The task of electricity losses reduction is an important part of the more general problem of reducing energy consumption and efficient use of energy resources through the optimization of consumption and power generation.In the context of continuous growth of power rates and change of energy consumption, the energy saving and rational management of the power economy get the great importance and present not only engineering problem, but also the economic problem. Hence the need to reduce non-productive energy losses and improve the technical operation of power supply system appears. Currently, much attention is paid to the electric energy losses reduction through the development of more accurate methods of the energy losses determination in all elements of power systems.The analysis shows that the change of power losses is determined by changing of the permanent electric networks reconfiguration as a result of their reconstruction and changes in the conditions and frequency of use, as well as the technical state of the elements of power supply systems during the operationЦелью данной работы является установление факторов, влияющих на изменение технических потерь электроэнергии, и зависимости динамики изменения технических потерь за время эксплуатации элементов систем электроснабжения. Это позволит разработать более точные методы определения потерь электроэнергии и рассчитать реальные значения технических потерь электроэнергии в элементах системы электроснабжения, эксплуатируемых в течение значительного срока. В результате проведенного анализа установлено, что изменение технических потерь определяется постоянным изменением конфигурации сетей, в результате их реконструкции и изменениями условий и интенсивности эксплуатации, а также технического состояния элементов систем электроснабжения за время эксплуатацииМетою даної роботи є встановлення факторів, що впливають на зміну технічних втрат електроенергії, та залежності динаміки зміни технічних втрат за час експлуатації елементів систем електропостачання, а також розробка класифікації заходів щодо зниження втрат електроенергії у системах електропостачання. В результаті проведеного аналізу встановлено, що зміна технічних втрат визначається постійною зміною конфігурації мереж, внаслідок їхньої реконструкції та змін умов і інтенсивності експлуатації, а також технічного стану елементів систем електропостачання за час експлуатації

Характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией

Primary ciliary dyskinesia (PCD) (Online Mendelian Inheritance in Man - OMIM - #242650) is a rare hereditary disease, which is based on a defect in the ultrastructure of the cilia epithelium of the respiratory tract which leads to the motor function disorder. Data about health characteristics of patients with PCD in the Russian Federation are incomplete.The aim of the study was to investigate the clinical, laboratory, and instrumental characteristics of patients with PCD.Methods. The data of 90 patients (22 adults (24.4%) and 68 children (75.6%)) from several medical centers were studied. The following methods were used: medical history, spirometry, microbiological examination of the respiratory tract, video microscopic analysis of the functional activity of the nasal mucosa ciliated epithelium, transmission electron microscopy of the ciliated epithelium, and DNA testing.Results. The median age at diagnosis was 17.0 years for adults and 5.0 years for children. Kartagener syndrome was detected in 23 (27%) people, including 6 (26.0%) adults. Hearing loss was noted in 5 (26.3%) adult patients and 15 (26.8%) children. Light microscopy of the ciliated epithelium was performed in 14 (82.3%) children and 3 (17.7%) adults. In 12 patients, cilia motor activity was not registered at each of the magnifications (x 100, x 400, x 1,000). Transmission electron microscopy showed that absence ofinternal and external dynein handles (51%) and absence of internal dynein handles (17.9%) were the most common disorders. DNA testing was performed in 55 (61.2%) patients: 16 (29.1%) adults and 38 (70.9%) children. The most common genetic variants were found in the DNAH5 and HYDIN genes. Lung function was reduced in both adults and children, but a significant decrease was noted in adult patients. P. aeruginosa predominated in the culture and accounted for 21.3% (intermittent detection in 13.2%, persistent detection in 9%). It has increased resistance to antibiotics.Conclusion. The results correlate with the European data. Infection caused by P. aeruginosa with the increased resistance to antibiotics was prevalent in patienths with PCD.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) (код по медицинской базе данных известных заболеваний с генетическим компонентом и генов, ответственных за их развитие, «Менделевское наследование у человека» (Online Mendelian Inheritance in Man — OMIM — #242650) — редкое наследственное заболевание, основу которого составляет дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур, что приводит к нарушению их двигательной функции. В Российской Федерации информации о характеристиках здоровья пациентов с ПЦД недостаточно.Целью исследования являлось изучение клинико-лабораторной и инструментальной характеристики пациентов с ПЦД.Материалы и методы. Изучены данные пациентов (n = 90: 22 (24,4 %) взрослых и 68 (75,6 %) детей) из нескольких медицинских центров. При обследовании использовались анамнестический метод, спирометрия, микробиологическое исследование дыхательного тракта, видеомикроскопический анализ функциональной активности реснитчатого эпителия слизистой оболочки носа, трансмиссионная электронная микроскопия реснитчатого эпителия, ДНК-диагностика.Результаты. Медиана возраста установления диагноза у взрослых составила 17,0 лет, среди детей — 5,0 лет. Синдром Картагенера выявлен у 23 (27 %) больных, из них 6 (26,0 %) взрослых. В анамнезе пациентов преобладали рецидивирующие бронхиты, пневмонии, отиты. Снижение слуха отмечено у 5 (26,3 %) взрослых пациентов и 15 (26,8 %) детей. Световая микроскопия реснитчатого эпителия выполнена у 14 (82,3 %) детей и 3 (17,7 %) взрослых. У 12 (3 взрослых и 9 детей) пациентов двигательной активности ресничек на каждом из увеличений микроскопа (к 100, к 400, х 1 000) не зарегистрировано. При трансмиссионной электронной микроскопии чаще встречалось полное отсутствие наружных и внутренних динеиновых ручек (51 %) и внутренних динеиновых ручек (17,9 %). Молекулярногенетическое исследование выполнено у 55 (61,2 %) пациентов (16 (29,1 %) взрослых и 38 (70,9 %) детей). Наиболее часто встречались генетические варианты в генах DNAH5 и HYDIN. Функция легких была снижена как у взрослых, так и у детей, но в значительной степени снижение отмечено у взрослых пациентов. В микробиологических посевах превалирует Pseudomonas aeruginosa — 21,3 % (интер-миттирующий высев — у 13,2 %, хронический высев — у 9 %), обладающая повышенной резистентностью к антибактериальным препаратам (АБП).Заключение. Полученные результаты коррелируют с европейскими данными. У пациентов с ПЦД обнаружено преобладание инфекции, вызванной P. aeruginosa, характеризуемой повышенной резистентностью к АБП

Эффективность и безопасность биоаналогичного лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) при длительной симптоматической терапии пациентов с муковисцидозом: результаты клинического исследования III фазы

The article discusses the results of a phase III clinical trial to compare the pharmacokinetics, efficacy and safety of the biosimilar medicinal product Tigerase® (dornase alpha) (Generium JSC, Russia) and the reference medicinal product Pulmozyme® (F.Hoffmann-La Roche Ltd, Switzerland) with the purpose of establishing their comparability for symptomatic treatment of patients with cystic fibrosis (CF).Methods. The study included 100 patients aged 18 years and older with a confirmed diagnosis of CF, who were divided into two groups by stratified randomization in a ratio of 1 : 1 based on the initial level of FEV1 (40–60% or > 60–100% from due value). Tigerase® or Pulmozyme® were used in a dose of 2.5 mg daily, once a day in the form of inhalations using a jet nebulizer compressor for 24 weeks.Results and discussion: The analysis of the data regarding the primary efficacy endpoint – changes in FEV1 – showed that in both groups (FAS population (Full analyses set) and PP population (Per protocol)), similar changes in FEV1 were observed. The average value of changes in FEV1 after 24 weeks of treatment compared with the initial level in the FAS population was –1.3% ± 9.8 % (95% CI (–4.1; 1.6)) in Group I (Tigerase®) and –1.9% ± 10.0% (95% CI (–4.7; 1.0)) in Group II (Pulmozyme®). The point estimate for the intergroup difference in changes in FEV1 (Group I – Group II) was 0.6%. The calculated 95% CI for the difference in changes in FEV1 in the FAS population was (–3.3; 4.6%]. In both populations studied, the intergroup difference in changes in FEV1 did not exceed 6%. During long-term treatment of patients with CF, no statistically significant differences were found in terms of efficacy (changes in FEV1 and FVC; number of exacerbations of chronic pulmonary disease and the number of days before its development; change in body weight; quality of life) between medicinal products in both studied populations (FAS and PP).Conciusion. A safety analysis demonstrated the comparability of medicinal products in terms of the incidence of adverse events. The frequency of detection of antibodies to dornase alpha during the study was similar in the treatment groups; the formation of antibodies did not lead to a decrease in the efficacy and safety of therapy.В статье рассматриваются результаты сравнительного клинического исследования III фазы по изучению фармакокинетики, эффективности и безопасности биоаналогичного препарата Тигераза® (дорназа альфа) (АО «Генериум», Россия) и референтного препарата Пульмозим® (Ф.Хоффманн-Ля Рош Лтд., Швейцария) с целью установления их сопоставимости для симптоматической терапии пациентов с муковисцидозом (МВ).Материалы и методы. В исследование включены пациенты (n = 100) в возрасте 18 лет и старше с подтвержденным диагнозом МВ, которые методом стратифицированной рандомизации были распределены на 2 группы в соотношении 1 : 1 по исходному уровню объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) 40–60 или > 60–100%долж. Указанные препараты применялись в дозе 2,5 мг ежедневно 1 раз в сутки в виде ингаляций с помощью джет-небулайзера-компрессора в течение 24 нед.Результаты. По результатам анализа данных первичной конечной точки эффективности, изменения ОФВ1 показано, что у пациентов обеих групп лечения в популяции полного набора данных для анализа (включая данные всех рандомизированных пациентов) (Full analyses set – FAS) и популяции в соответствии с протоколом (все рандомизированные пациенты, завершившие исследование без нарушений протокола) (Per protocol – PP) наблюдались схожие изменения показателей ОФВ1. Среднее значение изменения показателей ОФВ1 через 24 нед. терапии по сравнению с исходным уровнем в FAS-популяции составило –1,3 ± 9,8% (95%-ный доверительный интервал (ДИ) – (–4,1; 1,6)) в 1-й группе (Тигераза®) и –1,9 ± 10,0% (95%-ный ДИ – (–4,7; 1,0)) – во 2-й (Пульмозим®). Точечная оценка для межгрупповой разности изменения ОФВ1 (1-я – 2-я группы) составила 0,6%. Рассчитанный 95%-ный ДИ для разности изменения ОФВ1 в FAS-популяции составил –3,3; 4,6%. В обеих изучаемых популяциях межгрупповая разность по изменению ОФВ1 не превышала 6%. При длительной терапии пациентов с МВ статистически значимых отличий по показателям эффективности (изменение ОФВ1 и форсированной жизненной емкости легких; число обострений хронического бронхолегочного процесса и число дней до его развития; изменение массы тела; качество жизни пациентов) между указанными препаратами в обеих изучаемых популяциях (FAS и PP) не выявлено. По результатам анализа безопасности продемонстрирована сопоставимость исследуемого или референтного препаратов по частоте развития нежелательных явлений. Частота выявления антител к препарату дорназа альфа в ходе исследования в группах лечения была сходной; образование антител не приводило к снижению эффективности и безопасности терапии.Заключение. На основании результатов проведенного клинического исследования доказано, что препарат Тигераза® (АО «Генериум», Россия) является биологическим аналогом препарата Пульмозим® (Ф.Хоффманн-Ля Рош Лтд., Швейцария)

Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014)

The aim of this study was to investigate genetic features of patients with cystic fibrosis (CF) according to the National Register findings in Russia. Methods. The study involved 2,131 CF patients living in 74 regions of Russia who were included in the National Register of CF patients in 2014. Results. Genetic testing was performed in 89% of patients. The total mutant allele frequency was 81.2%. One hundred and twenty two mutations were found which comprised 173 genotypes; «mild» mutations took 23%. The most common mutant allele frequencies in the descending order were as follows: F508del, 51.53%; СFTRdele2,3, 5.93%; E92K, 2.62%; 3849+10kbC>T, 2.14%; 2184insA, 1.80%; W1282X, 1.80%; 2143delT, 1.69 %; N1303K, 1.43%; G542X, 1.16%; 1677delTA, 0.98%; L138ins, 0.95%; R334W, 0.85%; 394delTT, 0.85%; 3821delT, 0.42%; 2789+5G>A, 0.37%; S466X, 0.37%; S1196X, 0.37%; 3272-16T>A, 0.34%; W1282R, 0.29%; 3944delGT, 0.21%. Typical features of CFTR mutation distribution in Russian CF patients were lower frequency of mutations which are predominant worldwide, such as F508del, G542X, N1303K, and scarce G551D, 1717-1G>A, 2183AA>G mutations. On contrary, СFTRdele2,3, E92K, 2184insA, 2143delT, 1677delTA, L138ins mutations which are quite rare in Western Europe were encountered more often in Russia. «Mild» mutations were more common in Russian population of CF patients compared to European countries and have being increasing last years. Conclusion. Genetic features of Russian CF patients could be provided by Slavic, Turkic and Finno-Ugric genetic influence on Russian population.Генетическому разнообразию больных муковисцидозом (МВ) в России посвящены единичные работы на ограниченной выборке больных. Цель. Выявление особенностей генетического профиля больных МВ в России по данным Национального регистра (2014). Материалы и методы. Данные пациентов с МВ (n = 2 131) из 74 регионов России, включенные в Национальный регистр больных МВ (2014). Результаты. Генетическое обследование проведено у 89,0 % больных, суммарная аллельная частота выявленных мутаций составила 81,2 %. Выявлено 122 мутации, которые сформировали 173 различных генотипа, среди которых доля «мягких» генотипов составила 23,0 %. Аллельная частота самых распространенных мутаций представлена в порядке убывания: F508del – 51,53 %, СFTRdele2,3 – 5,93 %, E92K – 2,62 %, 3849+10kbC>T – 2,14 %, 2184insA – 1,80 %, W1282X – 1,80 %, 2143delT – 1,69 %, N1303K – 1,43 %, G542X – 1,16 %, 1677delTA – 0,98 %, L138ins – 0,95 %, R334W – 0,85 %, 394delTT – 0,85 %, 3821delT – 0,42 %, 2789+5G>A – 0,37 %, S466X – 0,37 %, S1196X – 0,37 %, 3272-16T>A – 0,34 %, W1282R – 0,29 %, 3944delGT – 0,21 %. Выявлено, что особенностями распределения мутаций. CFTRсреди российских больных МВ являются меньшая частота доминирующих в мире мутаций, таких как F508del, G542X, N1303K, единичная встречаемость мутаций G551D, 1717-1G>A, 2183AA>G и наоборот – более высокая частота мутаций, являющихся относительно редкими в западноевропейских странах: СFTRdele2,3, E92K, 2184insA, 2143delT, 1677delTA, L138ins. Другой особенностью является более высокая встречаемость «мягких» мутаций в России по сравнению со странами Европы. Выявлено, что доля «мягких» мутаций в популяции больных МВ на протяжении последних лет увеличивается. Заключение. При формировании населения России особенности генетического профиля российских больных МВ определяются славянскими, тюркскими и финно-угорскими влияниями

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА В РОССИИ: АНАЛИЗ ДАННЫХ НАЦИОНАЛЬНОГО РЕГИСТРА (2014)

The aim of this study was to analyze drug therapy of patients with cystic fibrosis (CF) in Russia. Methods. Findings of the Russian National Register of CF patients, 2014, were used in this study. The 2014 Register included data for 2,131 patients (2,092 alive and 39 died) from 74 regions of Russia. The median age was 10.2 (15.2) years, 29.2% of patients were aged 18 years and older. We analyzed administration of bronchodilators, inhaled corticosteroids (ICS), systemic steroids, dornase alfa, hypertonic saline solution, macrolides, systemic and inhaled antibiotics, pancreatic enzymes, ursodeoxycholic acid, and fat-soluble vitamins. Results. Drug administration rates were as follows: bronchodilators, 65.9%; ICS, 21.7%; systemic steroids, 5.5%; macrolides, 32.4%; dornase-alfa, 92.8%; hypertonic saline solution, 45.9%; intravenous antibiotics, 62.3%; oral antibiotics, 73.3%; inhaled antibiotics, 41.3%; pancreatic enzymes, 93.3%; ursodeoxycholic acid, 91.4%; and fat-soluble vitamins, 88.3%. Conclusion. Compared to treatment of CF patients in the Western Europe, there is higher rate of administration of pancreatic enzymes, ursodeoxycholic acid, dornase alfa, hypertonic saline solution and intravenous antibiotics in Russia. Compared to treatment strategy in USA, there is higher rate of administration of pancreatic enzymes and lower rate of administration of bronchodilators, hypertonic saline solution and inhaled antibiotics in Russia. Муковисцидоз (МВ) – тяжелое мультисистемное заболевание, требующее комплексного медикаментозного и немедикаментозного лечения. Особенностям лекарственной терапии разнородных по числу и возрасту групп больных МВ, проживающих в разных регионах России, посвящено ограниченное число работ, однако общий анализ данных большой группы пациентов в рамках единого регистра ранее не проводился. Цель. Выявление особенностей медикаментозной терапии больных МВ в России по данным национального Регистра (2014). Материалы и методы. Использованы сведения о пациентах (n = 2 131; 2 092 живых и 39 умерших) из 74 регионов России, состоящих в национальном Регистре больных муковисцидозом (2014). Медиана возраста пациентов составила 10,2 (15,2) года, доля взрослых (не моложе 18 лет) – 29,2 %. Проанализирована частота назначения лекарственной терапии бронходилататорами, ингаляционными (иГКС) и системными (сГКС) глюкокортикостероидами (ГКС), дорназой альфа, гипертоническим раствором натрия хлорида, макролидами, системными и ингаляционными антибактериальными препаратами (АБП), панкреатическими ферментами, урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), жирорастворимыми витаминами. Результаты. Частота применения медикаментозной терапии по России распределена следующим образом: бронходилататоры – 65,9 %; иГКС – 21,7 %; сГКС – 5,5 %; макролиды – 32,4 %; дорназа альфа – 92,8 %; гипертонический раствор натрия хлорида – 45,9 %; внутривенные АБП – 62,3 %; пероральные АБП – 73,3 %; ингаляционные АБП – 41,3 %; панкреатические ферменты – 93,3 %; УДХК – 91,4 %; жирорастворимые витамины – 88,3 %. Отмечено, что взрослым больным наиболее часто назначаются бронхолитические препараты, АБП и ГКС; реже применяются панкреатические ферменты и УДХК. Заключение. Среди особенностей терапии российских больных по сравнению со странами Западной Европы можно выделить высокую долю назначения панкреатических ферментов, УДХК, дорназы альфа, гипертонического раствора и внутривенных АБП. По сравнению с США чаще назначаются панкреатические ферменты, реже – бронходилататоры, гипертонический раствор натрия хлорида и ингаляционные АБП

Current Wildland Fire Patterns and Challenges in Europe: A Synthesis of National Perspectives

Changes in climate, land use, and land management impact the occurrence and severity of wildland fires in many parts of the world. This is particularly evident in Europe, where ongoing changes in land use have strongly modified fire patterns over the last decades. Although satellite data by the European Forest Fire Information System provide large-scale wildland fire statistics across European countries, there is still a crucial need to collect and summarize in-depth local analysis and understanding of the wildland fire condition and associated challenges across Europe. This article aims to provide a general overview of the current wildland fire patterns and challenges as perceived by national representatives, supplemented by national fire statistics (2009–2018) across Europe. For each of the 31 countries included, we present a perspective authored by scientists or practitioners from each respective country, representing a wide range of disciplines and cultural backgrounds. The authors were selected from members of the COST Action “Fire and the Earth System: Science & Society” funded by the European Commission with the aim to share knowledge and improve communication about wildland fire. Where relevant, a brief overview of key studies, particular wildland fire challenges a country is facing, and an overview of notable recent fire events are also presented. Key perceived challenges included (1) the lack of consistent and detailed records for wildland fire events, within and across countries, (2) an increase in wildland fires that pose a risk to properties and human life due to high population densities and sprawl into forested regions, and (3) the view that, irrespective of changes in management, climate change is likely to increase the frequency and impact of wildland fires in the coming decades. Addressing challenge (1) will not only be valuable in advancing national and pan-European wildland fire management strategies, but also in evaluating perceptions (2) and (3) against more robust quantitative evidence