Skóra owłosiona głowy w pęcherzycy

Wprowadzenie: Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującąsię powstawaniem pęcherzy w obrębie naskórka i nabłonkawielowarstwowego płaskiego. Cel pracy: Analiza obrazu klinicznego oraz wyników badań immunologicznychpacjentów z zajęciem skóry owłosionej głowy w przebiegupęcherzycy zwykłej i liściastej. Materiał i metodyka: Badaniem objęto 6 pacjentów ze zmianamipęcherzycowymi w obrębie skóry głowy, w tym 4 pacjentów z pęcherzycązwykłą i 2 z pęcherzycą liściastą. Wykonano badanie wycinkaskóry głowy metodą immunofluorescencji bezpośredniej. Ocenionostężenie przeciwciał pęcherzycowych metodą immunofluorescencjipośredniej i w teście immunoenzymatycznym oraz przebieg kliniczny. Wyniki: U wszystkich pacjentów z aktywnymi zmianami klinicznymiw obrębie skóry owłosionej głowy stwierdzono obecność IgG i C3w obrębie mieszków włosowych oraz w otaczającym naskórku.W badaniach metodą immunofluorescencji pośredniej u pacjentówz pęcherzycą zwykłą stwierdzono obecność przeciwciał pęcherzycowychw mianie 640–1280 na błonie śluzowej przełyku małpy i 160–1280na przełyku świnki morskiej. U pacjentów z pęcherzycą liściastą mianate wynosiły odpowiednio 320–1280 i 320–1280. W równoległych badaniachmetodą testu immunoenzymatycznego stwierdzono obecnośćprzeciwciał przeciw desmogleinie 3 i 1 u pacjentów z pęcherzycą zwykłąoraz przeciw desmogleinie 1 u pacjentów z pęcherzycą liściastą.Trzech z sześciu pacjentów charakteryzowało się przewlekłym, opornymna leczenie, przebiegiem choroby z tendencją do nawrotów.Wszyscy pacjenci wymagali w momencie przeprowadzania badań lubw przeszłości leczenia skojarzonego kortykosteroidami z lekiem adiuwantowym. Wnioski: Należy podkreślić, że zajęcie skóry owłosionej głowy w przebiegupęcherzycy zwykłej i liściastej może być niekorzystną cechą prognostyczną,wskazującą na możliwość przewlekłego przebiegu choroby,oporności na leczenie i tendencji do nawrotów

The Ultrastructural Localization of IgA Deposits in Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC)

A case of bullous disease in a child with linear IgA immune deposits at the basement membrane zone and with some clinical, histological, and electron microscopic characteristics both of dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid, is described.The bulla formed between the basal lamina and basal cell membranes as in bullous pemphigoid, but at the same time there were numerous inflammatory cells in the dermis just below the partly destroyed basal lamina and also abundant fibrin deposits in very recent bulla and in the skin, all of which is rather characteristic of dermatitis herpetiformis.Ultrastructurally, the IgA deposits were located chiefly below the lamina basalis (the dermal type) but also, though less abundantly, in the lamina lucida, very much as we have seen them to be in adult cases with linear IgA immune deposits at the basement membrane zone. The investigations have supplied further evidence showing the chronic bulbous disease of childhood to be actually a counterpart of the form in adults with the same linear localization of IgA deposits