A propos d’un rare cas de tumeur Rhabdoïde Teratoïde atypique du systeme nerveux central chez une femme enceinte

Les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques du système nerveux central sont des tumeurs pédiatriques rares et de mauvais pronostic. La littérature rapporte une dizaine de cas chez l'adulte dont deux survenus au cours d'une grossesse. Nous rapportons dans ce travail, le cas d'une femme de 25 ans, enceinte de 14 semaines d'aménorrhée, qui a été opérée pour une tumeur rhabdoïde tératoïde atypique de la fosse cérébrale postérieure. Un  complément thérapeutique a été discuté chez la patiente après interruption thérapeutique de grossesse, mais la patiente fut décédée avant de démarrer le traitement adjuvant. Nous décrivons brièvement les caractéristiques des tumeurs rhabdoïdes, et les particularités de sa prise en charge chez l'adulte

Summary and Recommendations from Working Group 1: model uncertainty representations in convection-permitting / shorter lead-time / limited-area ensembles

WG3 discussed both the pros and cons of existing schemes as Working group 1 considered the treatment of model uncertainty (MU) in high-resolution ensembles, at grid spacings of order 1-5 km. These systems are often run for regional weather forecasting, perhaps over a single country, and for lead times of up to 5 days. Looking ahead, ECMWF’s strategy seeks to deliver global medium-range ensemble forecasts with 3-4 km grid spacings by 2030. It is questionable for what grid spacing we should dispense with a deep convection parameterization, but it will be either switched off or damped in these systems, such that deep convection can be assumed to be dominated by explicit motions. One of the problems with limited-area ensemble systems at this scale is that spread depends not only on the modelling system itself but also on the variability inherited from the large-scale boundary conditions. There is often thought to be a lack of spread in our high-resolution EPS (ensemble prediction systems), but this could reflect a lack of diversity on larger scales. The relative importance of lateral-boundary diversity and the model uncertainty mechanisms is regime dependent. The lateral boundaries will generally be more important in midlatitude winter but less so for summertime convection in relatively weak synoptic flow

La maladie de Preiser : Une série de cinq cas

Preiser's disease, or avascular necrosis of the scaphoid occurs without fracture or non-union. Between 1998 and 2009, the authors report on 5 patients who complained of mild pain on the radial aspect of the wrist, associated with stiffness and/or loss of strength. Our management consisted in different options: one bilateral intraarticular injection of hyaluronic acid, three vascularised radial bone graft and one resection of the first carpal row. With four and a half years follow-up, our results are quite satisfactory for improvement of pain, sometimes with residual postoperative stiffness. Management remains difficult because Preiser's disease is rare and there are no relevant prospective control studies. We attempt to provide an algorithm for early management of the disease and to answer the question: " until when can we save the scaphoid and how?" © 2012

Le synovialosarcome de la sphère oto-rhino-laryngée: Une localisation rare: à propos de deux cas

La localisation ORL du synovialosarcome est rare représentant moins de 5% des tumeurs de la région. Sa prise en charge est multidisciplinaire reposant sur une chirurgie large et complète suivie d'une radiothérapie externe. Nous rapportons deux cas de synovialosarcome de l'oropharynx et du sinus maxillaire chez deux adultes jeunes traités par une chirurgie et une radiothérapie externe avec une bonne réponse locorégionale