The effects of growth hormone treatment in patients with somatotropin deficiency during their developmental age

Wstęp W warunkach polskich leczenie hormonem wzrostu pacjentów w wieku rozwojowym prowadzone jest od 1964 roku. Do 1993 roku terapia ta była prowadzona w sposób przerywany, co wynikało z okresowej dostępności leku. Dane na temat tak prowadzonego leczenia wskazywały, że wzrost ostateczny chorych jedynie w części przypadków osiągał wartości zbliżone do trzeciego centyla. Od 1995 roku hormon wzrostu stosowany jest w sposób ciągły, co umożliwia podsumowanie efektów terapii, zarówno co do osiąganego tempa wzrastania jak i uzyskiwanego wzrostu ostatecznego. Materiał i metody Badaniami objęto 117 dzieci i młodzieży obojga płci, w wieku od 4,6 do 18,1 lat z rozpoznaną somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki, leczonych hormonem wzrostu. U wszystkich badanych analizowano szybkość wzrastania i osiągnięty wzrost ostateczny. Wyniki W ciągu pierwszych 6 miesięcy terapii hormonem wzrostu szybkość wzrastania osiągała 10,4 cm/rok u chłopców i 10,0 u dziewcząt i nie wykazywała zależności od statusu dojrzewaniowego. W drugim półroczu leczenia szybkość wzrastania nieznacznie obniżała się. W dalszych latach terapii, szybkość wzrastania wyraźnie zmniejszała się, co było widoczne zwłaszcza u dziewcząt. U 93% chorych, którzy zakończyli leczenie, osiągnięty wzrost ostateczny nie odbiega w sposób istotny od wzrostu prognozowanego. Wnioski 1. Szybkość wzrastania w pierwszym półroczu terapii hormonem wzrostu była 3-krotnie wyższa niż przed leczeniem. 2. W drugim półroczu leczenia tempo nieznacznie obniżało się. 3. W dalszych latach następował wyraźny spadek szybkości wzrastania. 4. Osiągnięty u większości leczonych wzrost ostateczny nie odbiega w sposób znaczący od wzrostu prognozowanego.In Poland treatment with growth hormone of adolescent patients dates back to 1964. Till 1993 the therapy was conducted in an interrupted manner, depending on the periodic availability of the drug. The data form such forms of therapy suggested that the end height within 3rd centile was achieved only by a portion of treated patients. Since 1995 the growth hormone is used in continuous therapy, which allows to sum up the effects of the therapy, including the growth rate and end height.Material and methods A total of 117 children and adolescent of both sexes, aged 4.6 to 18.1 years, with diagnosed somatotropic or multihormonal pituitary insufficiency were included in the study. All of them were treated with growth hormone and had an analysis of growth rate and end height.ResultsIn the first 6 months of growth hormone treatment the growth rate achieved 10.4 cm/year in boys and 10.0 in girls and showed no correlation with maturation status. In the second half of the year the growth rate declined slightly. During the remainder of the therapy the growth rate markedly declined, and this effect was most notable in girls. In 93% of patients after the end of therapy the final height was no different than the expected height.Conclusions 1. The growth rate in first half a year of the treatment was 3 times higher than before the beginning of therapy. 2. In the second half of the first year the growth rate slightly declined. 3. In following years the growth rate declined notably. 4. The final achieved height in most of the patients does not differ from the prognosed height

Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11–17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000–2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000–2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11–15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC.Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined