Enfermedad relacionada a IgG4. Reporte del primer caso registrado en Paraguay

IgG4 related disease is a systemic, inmunomediated entity of fibroinflammatory features and unknown etiology, capable of targeting any organ of the economy promoting its functional insufficiency. Organs frequently affected are: pancreas, gallbladder and coleducus, breast, salivary and lacrimal glands, among others. Clinical manifestations depend upon the organ involved. The exact global incidence is unknown but is estimated as low. The diagnosis is suspected upon clinical and radiologic features, and confirmed through the presence of typical histopathological patterns after ruling out other more frequent pathologies. Treatment is aimed at reducing or inhibiting the progression of fibrosis with the use of corticosteroids and inmunosuppresants. We present here the first registered case of IgG4 related disease in Paraguay.La enfermedad relacionada a IgG4 es una entidad sistémica, inmunomediada, de características fibroinflamatorias y de etiología desconocida, capaz de afectar cualquier órgano de la economía, hasta su insuficiencia funcional. Los órganos frecuentemente afectados son: páncreas, vías biliares, mamas, las glándulas salivales y lacrimales, entre otros. Las manifestaciones clínicas dependen del órgano afectado. La incidencia exacta a nivel mundial es desconocida, aunque se estima que es baja. El diagnóstico se sospecha fundamentalmente por aspectos clínico-radiológicos y se confirma por la presencia de patrones histológicos típicos tras haber descartado otras patologías más comunes. El tratamiento está dirigido a disminuir o evitar la progresión de fibrosis con el empleo de corticoides y/o agentes inmunosupresores. Se presenta el primer caso registrado de enfermedad relacionada a IgG4 en Paraguay