Primary Cardiac Angiosarcoma: A Therapeutical Dilemma

Cardiac angiosarcomas are malignant tumors that almost invariably have a short and fatal evolution. The therapeutic approach includes surgery, chemotherapy, and radiation therapy, alone or in combination. Heart transplantation is an attractive option in nonresectable tumors, even though the current experience is still limited. However, in most patients, the diagnosis is still established late, and survival is only slightly altered by the proposed treatments, mainly due to previously existing and undetected metastases. We report a case that illustrates the therapeutic dilemma faced with this neoplasia, and we discuss the case based on a literature review

Primary Cardiac Angiosarcoma: A Therapeutical Dilemma

Cardiac angiosarcomas are malignant tumors that almost invariably have a short and fatal evolution. The therapeutic approach includes surgery, chemotherapy, and radiation therapy, alone or in combination. Heart transplantation is an attractive option in nonresectable tumors, even though the current experience is still limited. However, in most patients, the diagnosis is still established late, and survival is only slightly altered by the proposed treatments, mainly due to previously existing and undetected metastases. We report a case that illustrates the therapeutic dilemma faced with this neoplasia, and we discuss the case based on a literature review

Estimulação DDD com eletrodo único usando estimulação atrial bifásica simultânea: primeiros resultados clínicos

A estimulação de dupla câmara (DDD) com eletrodo único usando eletrodo atrial flutuante está limitada em função dos altos limiares encontrados para captura atrial. Avaliamos um sistema novo de cabo eletrodo para estimulação atrial que utiliza dois anéis atriais com pulsos de onda quadrada simultâneos unipolares lançados com polaridade oposta. O primeiro pulso é aplicado ao pólo distal do eletrodo e é positivo, o segundo pulso é aplicado ao pólo proximal do eletrodo e é negativo, ambos em relação à carcaça do gerador. O atraso entre os dois pulsos é programável entre 0,0 ms e 1,0 ms. A distância entre os anéis a nível atrial é de 10 mm e a distância entre o pólo distal atrial e o eletrodo ventricular unipolar pode ser selecionado entre 11, 13 e 15 cm. O posicionamento dos anéis a nível atrial é selecionado de acordo com a medida do limiar de estimulação do pulso bifásico simultâneo, incluindo manobras respiratórias para confirmar a captura/sense contínuos. O gerador de pulso tem uma única conexão para o eletrodo e a capacidade de aplicar os pulsos programáveis de onda quadrada com polaridades opostas, com atrasos programáveis de 0,0 a 1,0 ms. O gerador pode ser programado para estimulação VDD com eletrodo único. Este sistema foi implantado em 4 pacientes com bloqueio AV total e função sinusal normal. Os limiares de estimulação atrial e diafragmático foram medidos com várias configurações do pulso, larguras e atrasos, intra e pós-operatórios. A porção média do átrio direito foi selecionada como a melhor posição para os anéis atriais com captura contínua durante inspiração profunda. As medidas intra-operatórias e pós-operatórias (48 horas) foram: Limiar Intra-operatório Pós-operatório atrial unipolar 3,2 + 0,47 V não realizada atrial (bifásico simultâneo) 1,6 + 0,37 V 3,37 + 0,84 V diafragmático acima de 7 V 5,21 + 0,3 V sense de onda P 2,35 + 1,3 mV 1,27 + 0,8 mV Os pacientes tiveram alta com o gerador programado no modo VDD. A evolução de 30 dias após o implante mostrou perda de captura atrial transitória durante inspiração em 1 paciente, apesar da ausência de outras variações no limiar, comparado com a evolução de 48 horas pós implante. Em conclusão, a estimulação bifásica simultânea reduz o limiar de estimulação atrial, ao mesmo tempo em que mantém o sense atrial adequado com uma margem de segurança em relação à estimulação diafragmática

Holt-Oram syndrome revisited. Two patients in the same family

Holt-Oram syndrome was first described in 1960 as an association of familial heart disease and musculoskeletal abnormalities. The most important findings include atrial septal defects, atrioventricular conduction abnormalities, vascular hypoplasia, and upper limb musculoskeletal deformities. We report two patients with this syndrome in the same family and discuss the variability of the musculoskeletal abnormalities and their association with the cardiac morphologic defects. Both patients in this study had associated eosinophilia, which has not been reported in the literature

Ventriculectomia parcial esquerda: ponte para transplante em pacientes com insuficiência cardíaca refratária e hipertensão pulmonar

A insuficiência cardíaca congestiva refratária a tratamento clínico tem no transplante cardíaco ortotópico a sua melhor opção cirúrgica. Escassez de doadores, morbidade significativa associada com a terapêutica anti-rejeição, aterosclerose coronária e custos consideráveis associados com o transplante são fatores responsáveis pela sua limitada aplicação. Para os que se encontram na lista para transplante, o período de espera de 6 meses a 1 ano pode levar à deterioração hemodinâmica e expressivo número de mortes. A sobrevida, na lista de espera, pode ser de 46% em 1 ano (1). Afora isso, um significativo número de pacientes tem contra-indicação para transplante, por apresentar hipertensão e resitência pulmonar elevadas. A ventriculectomia parcial esquerda (VPE) (2, 3), restaurando o raio do ventrículo esquerdo e melhorando, assim, a relação massa-volume e o desempenho sistólico, pode propiciar diminuição da pressão e da resistência arterial pulmonar, em alguns pacientes.<br>Medically refractory heart failure is traditionally managed with cardiac transplantation although some limited success has also been obtained in selected patients with alternative surgical options. Scarce donors, significant morbidity secondary to the antirejection therapy, post-transplantation coronary disease and the high costs of transplantation programs, all together are limiting factors. For those on the waiting list of transplantation the one year mortality may be as high as 46%. Furthermore, a significant number of patients have contraindication to transplantation due to severe pulmonary arterial hypertension and elevated pulmonary vascular resistance. Partial Left Ventriculectomy (PLV) attempts to relieve symptoms of congestive heart failure by reducing left ventricular dimensions and mass and restoring the normal mass-to-volume ratio of the left ventricle. As a consequence, cardiac index and forward ejection fraction increase thus unloading the pulmonary vascular bed. The ultimate result is a decrease in both pulmonary arterial pressure and resistance, in some patients