Amiloidose sistêmica primária al: relato de caso e considerações associadas

Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues.  All amyloid fibrils share the same secondary structure, the -pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP).  We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis.  Diagnosis was made through histopathology and imaging.  The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days.  The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.Key-words: Systemic AL amyloidosis, Primary Systemic Amyloidosis, Therapeutics.Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amilóides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amilóide séricas P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a 6 ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizada manutenção com ciclofosfamida 600mg por um dia e dexametasona 40mg por 4 dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais