Alta temprana en niños con leucemia linfoblástica aguda después de episodios de fiebre y neutropenia

Introducción: Los pacientes con neoplasias hematológicas son sometidos a diferentes esquemas de tratamiento que condicionan un estado de inmunosupresión, lo cual los expone a un mayor riesgo de desarrollar infecciones que puede inclusive poner en riesgo la vida de no ser diagnosticadas y taratadas de manera precoz. Los episodios de fiebre y neutropenia son una de las complicaciones más frecuentemente relacionada al uso de quimioterapia en pacientes con cáncer, siendo una de las principales causas de morbilidad. Dentro del abordaje de este tipo de pacientes es necesario el realizar desde su diagnóstico una clasificación de riesgo, teniendo como base un sistema o escala validada, dividiendo de esta manera a los pacientes en riesgo alto o bajo de complicaciones séptica, debido a que su manejo será determinado en base a su clasificación. En la actualidad existen diferentes guías de estudio y manejo en pacientes con fiebre y neutropenia, sin embargo existe poca evidencia que apoye, la necesidad de mantener a un paciente con neutropenia internado hasta la recuperación hematológica, después de un episodio febril. Por lo cual al considerar las características de estos pacientes el hecho de ser sometidos a internamientos con estancias prolongadas se ve reflejado en un incremento del número de complicaciones infecciosas al ser expuestos a diferentes patógenos intrahospitalarios. Sin tomar en cuenta los recursos económicos utilizados durante dichos internamientos prolongados, siendo de importancia el poder establecer diferentes criterios de egreso temprano en pacientes con dicho diagnóstico para disminuir complicaciones asociada a estancias prolongadas, sin afectar el éxito al tratamiento al efectuar un alta temprana. Material, métodos y objetivo: Se realizo un estudio prospectivo, descriptivo, longitudinal, en paciente pediátricos con diagnóstico de LLA en internamiento por fiebre y neutropenia, decidiéndose su egreso al cumplir con criterios de alta temprana. Realizándose en todos los pacientes una clasificación de riesgo de complicaciones infecciosas de acuerdo a la quimioterapia administrada tomando como base la escala MASCC. En cada paciente se realizo a su ingreso toma de biometría hemática, perfil bioquímico para valoración de la función hepática y renal, hemocultivo, EGO y urocultivo, radiografía de tórax si presentaba datos respiratorios, así como toma de cultivos de otras localizaciones en base a la sintomatología. Todos los pacientes incluidos recibieron monoterapia antibiótico con cefepime o imipenem. Se agregaba vancomicina de acuerdo a las guias de Infections Diseadse Society of America. Como intervención del protocolo se decidio el egreso de los pacientes que cumplieron con los siguientes criterios: 72 horas afebril, hemocultivo preliminar negativo, asi como evidencia de recuperación hematológica, sin requerimientos transfusionales en las ultimas 48 horas y via enteral preservada para manejo con antibioticos orales. A su egreso los pacientes continuaron con antibióticos vía oral con ciprofloxacino + amoxicilina con ácido clavulanico. Con consulta de revaloración a las 24 horas de su egreso, en el servicio de hematología, así como seguimiento con consultas cada 72 horas. Para valorar la morbilidad y mortalidad a 30 días en estos pacientes, así como tasa de reingreso a 30 días. Resultados: Se registraron un total de 36 eventos con diagnóstico de fiebre y neutropenia de mayo 2016 a noviembre 2017, que cumplian con los criterios de un alta temprana, mediana de días de internamiento de 5 días, el 94% de los eventos fueron en pacientes con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, el 25% se interno durante la etapa de consolidación, se pudo determinar el origen de la fiebre en un 58%, terapia combinana vancomicina e imipenem en un 42%. Se documentaron 3 reingresos (8.3%) y una mortalidad de 2.8%, valores similares a lo descrito previamente. Conclusión: En nuestro centro, los pacientes con fiebre y neutropenia pueden ser dados de alta temprana con seguridad antes de la recuperación completa de neutrofilos (Neutrófilos<500/mm3) sin aumentar la morbimortalidad con respecto a la literatura

Impacto social en familias y/o cuidadores de pacientes con diagnóstico de hemofilia A

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica congénita genéticamente es ligada al cromosoma X, producida por una deficiencia del factor VIII de coagulación hemofilia A o deficiencia de factor IX hemofilia B. Siendo la hemofilia tipo A la más frecuente con un porcentaje de 80-85% de todos los casos. Los varones son los más afectados quienes heredan el cromosoma X materno afectado y los casos de mujeres con este trastorno son raros ya que se necesita que ambos cromosomas X sean afectados. El diagnostico se obtiene con historia clínica, antecedentes familiares del paciente, tiempos de coagulación con tiempo de tromboplastina parcial activada el cual se va a encontrar prolongado, así como la determinación del factor con un nivel deficiente. Su clasificación será de acuerdo a la severidad de los síntomas y el nivel del factor. Recientemente la OMS (organización mundial de salud) define la calidad de vida relacionada a salud en niños como uno de los pilares de para tener una adecuada efectividad del tratamiento y condición general de la salud en los pacientes. Se han desarrollado diversos cuestionarios validados para la evolución no solo de los pacientes sino de los familiares y o cuidadores, los cueles resultan beneficiosos ya que brinda recursos adicionales para solicitud de nuevas estrategias terapéuticas e identificar familias que requieran un soporte extra. Material y métodos Se trata de un estudio poblacional, descriptivo y transversal donde se incluyeron familiares y/o cuidadores legales mayores de 18 años de edad, cuyos hijos tienen diagnóstico de Hemofilia tipo A y que sean parte de la clínica de Hemofilia del Hospital Universitario Dr. Eleuterio González. Como objetivo general determinar el impacto de la enfermedad en la calidad de vida de los padres, tutores o principales cuidadores de los pacientes con diagnóstico de Hemofilia tipo A. Se valoró mediante herramienta cuestionario con nombre `El impacto de la hemofilia en la familia` por sus siglas en inglés (H-FIT), comparar con una medición inicial y una posterior a los 3 meses y analizar las posibles variaciones en el impacto de la enfermedad en las familias. Resultados De una muestra de 40 personas que contestaron el cuestionario H-FIT de pacientes con diagnóstico de Hemofilia A, se obtuvo como resultado que las respuestas provenían de la madre del paciente con hemofilia (77.5%), el 82.5% de los encuestados era de género femenino y la edad promedio era de 41.4 años. El 75% de los pacientes tienen tratamiento con profilaxis de los pacientes diagnosticados con hemofilia A severa y el 85% no desarrollo inhibidores desde su diagnóstico a la fecha. Se observó en este estudio principalmente que impacto ocasiono en cuanto al apoyo social y medico al diagnóstico de hemofilia en sus hijos (as), así como que tanto se conocía sobre la enfermedad y si fue o interfirió de manera negativo las consultas al hospital para la infusión de factor, si les parecía seguro o eficaz el tratamiento y el desarrollo de inhibidores a lo largo de su enfermedad, desde el diagnóstico a la fecha. Así como las nuevas alternativas y estrategias de tratamiento que se tiene hoy en día para mejorar calidad de vida del paciente. Los resultados fue que a menor edad del paciente fue más complicado para la familia adaptarse al tratamiento, había más dudas y miedo al momento de acudir al hospital, que conforme iban creciendo o los niños mayores para la familia les resultaba más cómodo y menos estrés. Conclusiones Se concluye que en este estudio que su aplicación como herramienta para medir el impacto de las familias al tener a un paciente con enfermedad crónica como hemofilia A. Es importante continuar con el estudio ya que será importante la evaluación a los cambios que se pudieran tener para mejorar la calidad de vida en los pacientes, así como la evaluación de los familiares y tutores para evaluar el impacto tras el cambio de diversos cambios en fármacos incluidas las terapias hemostáticos por ejemplo anticuerpo monoclonal y adaptar el cuestionario para ser aplicado como herramienta para Latinoamérica

Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon successfully treated with sirolimus: A case report and literature review on pharmacological treatment

Background: Knowledge on the management of kaposiform hemanigioendothelioma (KHE) with kasabach-merritt phenomenon (KMP) rely on single case reports, case series and a few retrospective studies. Case report: A 3-month old girl was admitted for a violaceous, palpable mass in the right posterior neck. Laboratory studies showed thrombocytopenia and consumptive coagulopathy with hypofibrinogenemia and raised Dimer-D values. A diagnosis of KHE with KMP was confirmed histopathologically. Treatment regimen for KMP was commenced with oral prednisone and salicylic acid, followed by oral sirolimus at 1 mg/m2/day. It led to an involution of the vascular lesion at 12-month follow-up. Conclusion: The case contributes with another example of KHE with KMP that was effectively treated with the novel mTOR inhibitor. Prospective studies for sirolimus are urged and clinical guidelines are yet to be defined

Outpatient transplantation during the COVID19 pandemic: stretching the limits for continuing care

COVID-19 has transformed stem cell transplantation (HSCT) dynamics throughout the world. Bone Marrow Transplantation units are facing many challenges complicating admission; deferrals in transplant schedules and even temporary closure. Delay in treatment may have a negative impact in outcomes. Outpatient care has been an alternative to hospital care in patients undergoing HSCT since the 1990s. Potential advantages include improved patient independence and satisfaction, improved quality of life, and less hospital resource utilization, which is of particular importance during this epidemic. In this prospective cohort study, we investigated the impact of the pandemic in our outpatient HSCT progra