A termékenység megőrzése céljából gyermekkorban végzett petefészekszövet-fagyasztás első hazai esete

A gyermek onkohematológiai ellátás fejlődésével, a javuló gyógyulási eredményekkel előtérbe kerültek a betegek hosszú távú életminőségében szerepet játszó tényezők. Bizonyos, az onkohematológiában használt kezelések gonadotoxikus hatásúak, károsíthatják a fertilitást, emiatt nemzetközi szinten a termékenységmegőrző eljárások egyre nagyobb teret hódítanak. Magyarországon ezek az eljárások gyermekek számára jelenleg csak részben érhetők el. Az egyik ilyen fontos termékenységmegőrző eljárás a petefészekszövet-fagyasztás és az ezt követő autotranszplantáció. Közleményünkben bemutatjuk a Semmelweis Egyetem II. Gyermekgyógyászati Klinikája, valamint Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikája közti együttműködés keretében történt petefészekszövet-fagyasztást, mely az első prepubertáskorban alkalmazott hazai eset. A II. Gyermekgyógyászati Klinikán recidív lymphomatoid granulomatosis miatt kezelt, csontvelő-transzplantációra felterjesztett gyermek a kezelése során tervezetten olyan kemoterápiás kondicionáló kezelésben részesül, mely magas kockázattal petefészek-elégtelenséghez, következményes meddőséghez vezethet. Emiatt a család kérését figyelembe véve, a gonadotoxikus kezelést megelőzően, az onkoteam és a szakmai grémium a termékenység megőrzése céljából történő petefészekszövet-fagyasztás (ovarium-krioprezerváció) mellett döntött. A szükséges engedélyek birtokában 2021 decemberében a Gyermekgyógyászati Klinikán a gyermek jobb oldali petefészkét laparoszkópos úton eltávolítottuk, és a Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Asszisztált Reprodukciós Osztályára szállítottuk, ahol előkészítést követően a szövetmintákat mélyfagyasztottuk hosszú távú tárolás és későbbi autotranszplantáció céljából. Az onkohematológia fejlődésével növekszik az igény a fertilitásmegőrző eljárások iránt. Ezek egy része Magyarországon a felnőtt lakosság számára elérhető, de gyermekkorú betegeknél ilyen beavatkozásokra rutinszerűen még nincs lehetőség. A cikkben bemutatott, egyedi engedélyeztetéssel elvégzett eljárás jelenleg ma Magyarországon gyermekek esetében úttörőnek számít. A szerzők célja a jövőben egy olyan onkofertilitási hálózat létrehozása, mely a későbbiekben alapul szolgálhat a hasonló esetek minél gördülékenyebb ellátásához

Cushing-szindrómát okozó gyermekkori mellékvesekéreg-adenoma

A gyermekkorban kialakuló Cushing-szindróma ritka betegség, a leggyakrabban exogén szteroidadás következményeként jelentkezik. A daganatos betegségek közül a hypophysis kortikotropint szekretáló adenomája, illetve a mel- lékvesekéreg-tumorok okoznak a leggyakrabban Cushing-szindrómát. Jelen tanulmányunkban egy Cushing-szindró- mával diagnosztizált fiú esetét mutatjuk be. Az endokrinológiai kivizsgálás adrenokortikotropin (ACTH)-independens hypercortisolismust támasztott alá. A hasi MRI-felvételen egy éles határral rendelkező, 3,5 cm nagyságú terime ábrázolódott a jobb mellékvese-régióban. A tumort parciális mellékvese-eltávolítás során távolították el. A szövettani elemzés mellékvesekéreg-adenomát igazolt. A gyermek klinikailag és laborértékei alapján gyógyultnak tekinthető. A Cushing-szindrómával kezelt betegek hosszú távú nyomon követése szükséges, melynek során szükség szerint biztosítani kell a glükokortikoidok és az egyéb szteroidhormonok megfelelő pótlását, a kialakult szövődmények kezelését, és adott esetben időben fel kell ismerni a Cushing-szindróma késői relapsusát is