Arterial hypertension - risk factor for abdominal aortic aneurysm

Istotnym zagadnieniem z patofizjologicznego i klinicznego punktu widzenia są tętniaki aorty - w ciągu ostatnich lat wiele uwagi poświęca się czynnikom wpływającym na ich powstawanie. Tętniaki aorty najczęściej są umiejscowione w jej odcinku brzusznym, przez wiele lat mogą przebiegać bezobjawowo. Ustalenie właściwego rozpoznania ma istotne znaczenie, gdyż progresja zmian w obrębie tętniaka może doprowadzić do jego pęknięcia, co stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Dane z piśmiennictwa wskazują, że wykrywalność tętniaków aorty brzusznej w ciągu ostatnich lat wyraźnie wzrosła, co w dużej mierze zawdzięczamy upowszechnieniu nieinwazyjnych metod wizualizacyjnych. Dotyczy to zwłaszcza badania ultrasonograficznego, tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego. W ostatnich latach wiele uwagi poświęca się zagadnieniu patogenezy tętniaków aorty brzusznej. Cytowane wyniki dużych programów badawczych wyraźnie wskazują, że czynniki ryzyka miażdżycy, jak nadciśnienie tętnicze, zaburzenia gospodarki lipidowej czy palenie tytoniu, usposabiają do rozwoju tętniaków aorty brzusznej. W rozważaniach nad patogenezą tętniaków nie można pominąć udziału angiotensyny II w rozwoju zmian naczyniowych. Należy jednak podkreślić, że patogeneza tętniaków aorty jest złożona i do ich rozwoju może się przyczyniać wiele czynników uszkadzających ścianę naczynia.There is a growing number of clinical evidence indicating that prevalence of abdominal aortic aneurysms is growing in hypertensive patients and in the general population, especially in groups older than 50 years. Current estimates of the incidence of aortic abdominal aneurysms are variable partially due to the lack of universally accepted definitions of the disease. There is lack of knowledge on the mechanisms responsible for the initiation and propagation of abdominal aortic aneurysms. The mediators of abdominal aortic aneurysms formation have not been clearly defined. There is a growing body of literature demonstrating a role of angiotensin II in the development of the disease. As described in this review, abdominal aortic aneurysms have effect on the morbidity and mortality of a large portion of the elderly population

Patient with bilateral, adrenal pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 - case report

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1, neurofibromatosis type 1) jest stosunkowo często występującym zaburzeniem o charakterze autosomalnym dominującym, występującym u około 1 na 3000 osób. Do najbardziej charakterystycznych objawów NF1 należą przebarwienia skórne typu "kawa z mlekiem", piegi w okolicach pach i pachwin, nerwiakowłókniaki oraz guzki Lischa zlokalizowane w tęczówkach. U chorych z NF1 częściej niż w populacji ogólnej obserwuje się nowotwory łagodne i złośliwe. Częstość występowania guza chromochłonnego u tych osób ocenia się na 1-10%. Przebieg kliniczny pheochromocytoma w NF1 jest podobny do przypadków sporadycznych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 48-letniego chorego przyjętego do Kliniki Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie w celu diagnostyki ciężkiego nadciśnienia tętniczego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obecność plam cafe au lait, piegi w okolicy pach i pachwin, liczne nerwiakowłókniaki skóry oraz guzki Lischa widoczne w lampie szczelinowej. Dobowe wydalanie katecholamin z moczem było podwyższone. W tomografii komputerowej odnotowano obustronne guzy nadnerczy, potwierdzone w scyntygrafii znakowanej 131I-metajodobenzylguanidyną (131I-MIBG, 131I-metaiodobenzylguanidine). Po 2-tygodniowym przygotowaniu chorego skojarzonym leczeniem fenoksybenzaminą i metoprololem wykonano laparoskopową obustronną adrenalektomię. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie pheochromocytoma. W dyskusji omówiono patogenezę i obraz kliniczny nerwiakowłókniakowatości typu 1 oraz diagnostykę i sposób postępowania.Neurofibromatosis type 1 (NF1) is one of the most common autosomal dominant disorders in man, affecting 1 in 3000 people. Café au lait spots, axillary freckling, dermal neurofibromas and Lisch nodules of the iris are the most frequent manifestations of the disease. Affected persons are also at risk of developing benign and malignant tumors. The association between NF1 and pheochromocytoma is present in 1-10% of cases. Clinical features of pheochromocytoma in neurofibromatosis 1 patients are similar to those in patients with sporadic pheochromocytomas, unlike pheochromocytomas associated with other hereditary syndromes. Here we report a case of pheochromocytoma associated with NF1. 48-year-old man with NF1 was admitted to our hospital because of uncontrolled hypertension. On physical examination, cafe-au-lait spots and neurofibromas were observed. Lisch nodules were visible in split lamp. 24-hour urine catecholamine excretion was elevated. Computed tomography revealed two small tumors in both adrenal glands which was confirmed by 131I-MIBG scintigraphy. After diagnosis of pheochromocytoma had been established, medical management was initiated using phenoxybenzamine with concomitant using of metoprolol and was continued for two weeks preoperatively. Bilateral laparoscopic adrenalectomy was performed. Histopathological examination confirmed diagnosis of pheochromocytoma. The authors discuss the pathogenetic aspects of this rare pathological association and clinical manifestation of NF1

Zespół aorty brzusznej u 18−letniej chorej z nadciśnieniem tętniczym i obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych

Mid-aortic syndrome (MAS) is characterised by narrowing of the abdominal aorta, often with involvement of the renal and splanchnic arterial branches. Although uncommon, MAS is an important cause of renovascular hypertension in children and adolescents and should be considered in the differential diagnosis of hypertension . Hypertension is typically severe and often difficult to manage. The management of MAS should always be individualised and may include percutaneous transluminal renal angioplasty, stent implantation or surgical revascularisation. We present a 18 year-old woman with hypertension and MAS coexisting with bilateral renal artery stenosis who underwent left renal artery angioplasty and than was followed-up for one year

Duplex doppler evaluation of renal arteries in patients after surgical treatment of type A aortic dissection

Wstęp Rozwarstwienie aorty polega na przerwaniu ciągłości błony wewnętrznej aorty i jej oddzieleniu z utworzeniem dodatkowego kanału między warstwami ściany tętnicy. Celem pracy była ocena tętnic nerkowych u pacjentów po operacji rozwarstwienia aorty typu A. Materiał i metody Materiał obejmuje 59 chorych (średni wiek 54,3 &#177; 12,4 roku) po operacji rozwarstwienia aorty typu A (przeciętny czas od operacji 5,3 &#177; 3,5 roku). Wszyscy chorzy mieli wykonane ultrasonograficzne badania doplerowskie aparatem ATL 5000 HDI. Metodami weryfikującymi badania USG były tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MR). Oceniono obecność rozwarstwienia w aorcie brzusznej, odejście tętnic nerkowych w stosunku do kanałów rozwarstwienia (prawdziwy, fałszywy, na granicy kanałów) oraz obecność zwężenia, niedrożności czy rozwarstwienia tętnicy nerkowej. Wyniki Spośród 59 chorych operowanych z powodu rozwarstwienia aorty typu A przetrwały kanał fałszywy w obrębie aorty brzusznej wykazano u 78% badanych. Wśród pacjentów z rozwarstwieniem schodzącym na aortę brzuszną (46 chorych) u 16,3% stwierdzono nieprawidłowości dotyczące tętnic nerkowych (3 przypadki niedrożności i 5 przypadków zwężeń tętnic nerkowych). W grupie chorych z rozwarstwieniem aorty brzusznej u 66,7% tętnice nerkowe odchodziły z kanału prawdziwego, a 24,4% zaobserwowano odejście tętnic nerkowych z kanału fałszywego. Znaczniej częściej z kanału prawdziwego odchodziły prawe tętnice nerkowe (84,0%) niż lewe (50,0%), natomiast odejście z kanału fałszywego lewych tętnic nerkowych (37,0%) notowane było trzykrotnie częściej w porównaniu z prawymi tętnicami nerkowymi (11,4%). Podane wielkości dla obu tętnic różniły się znamiennie (p < 0,001). Istotna (p < 0,04) różnica między prawą i lewą tętnicą nerkową dotyczyła również ich rozwarstwienia. Ponad 4,5-krotnie rzadziej zajęta była prawa tętnica nerkowa (4,5%) niż lewa (19,6%). Wnioski W grupie pacjentów z rozwarstwieniem aorty u 78% stwierdzono zajęcie aorty brzusznej. Czułość oceny doplerowskiej odejścia tętnic nerkowych w porównaniu z badaniami obrazowymi CT/ /MR była wysoka i wynosiła 95,4% dla oceny prawej tętnicy nerkowej, a 84,8% dla oceny tętnicy nerkowej lewej. Trafność rozpoznań doplerowskich zmian w tętnicach nerkowych w porównaniu z CT/MR jest wysoka i pozwala na stosowanie ultrasonografii doplerowskiej w badaniach aorty brzusznej w przebiegu jej rozwarstwienia.Background The aim of the study was to evaluate renal arteries in patients after surgical treatment of type A aortic dissection. Material and methods Fifty nine patients (mean age 54.3 &#177; &#177; 12.4) who previously underwent surgical aortic repair (mean time of observation 5.3 &#177; 3.5 year) were examined with Doppler US [ATL 5000 HDI device]. Ultrasound findings were compared with results of CT or MR, which were used as reference methods. The morphology of abdominal aortic channels, renal arteries origin (false, true or both channels) their stenosis, dissection or occlusion were assessed. Results A persistent false lumen was present in 78% of cases. From all diagnosed patients with abdominal aortic dissection in 66.7% renal arteries originated from true channel, in 24.4% patients arteries originated from false channel were detected. Remaining 8.9 % presented arteries were supplied from both channels (ostial tear). 84% of right renal arteries and 50% of left renal arteries were originated from true channel. The false channel was supplying 11.4 % of right renal arteries versus 37% of left ones. 19.6% of left renal arteries were dissected versus 4.5% right ones. We observed 3 occlusions and 5 renal arteries stenoses. Conclusions 78% patients after surgical treatment of type A aortic dissection had persistent false lumen in abdominal aorta. The sensitivity of US assessment of renal arteries in comparison to CT and MR scanning is high and for right renal arteries equals 95.4%, for left one 84.8%.US diagnostic accuracy enables aortic vessel evaluation in the course of abdominal aortic dissection

Pierwotny mięsak tętnicy płucnej u 36-letniej pacjentki: obserwacja 3-letnia po częściowej resekcji i radioterapii

Intimal sarcoma of the heart and pulmonary artery is a very rare, malignant, primary tumour. The prognosis in patients with primary sarcoma of the pulmonary artery, including intimal sarcoma, is poor. We present the case and 3-years follow-up of 36-year-old woman who was successfully treated with surgical, partial resection of the tumour followed by radiotherapy

Treatment effects in primary hyperaldosteronism

Wstęp Wyniki dotychczas przeprowadzonych badań doświadczalnych i klinicznych wskazują na niekorzystny wpływ aldosteronu na układ sercowo-naczyniowy. Jak dotychczas, istnieje jednak niewiele prac oceniających odległe efekty leczenia chorych z pierwotnym hiperaldosteronizmem; rzadko także porównywano wyniki leczenia chorych z jego dwiema najczęstszymi postaciami. Celem pracy była charakterystyka kliniczna i biochemiczna chorych z pierwotnym hiperaldosteronizmem, hospitalizowanych w Klinice Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii oraz ocena zmian parametrów biochemicznych, echokardiograficznych i ultrasonograficznych pod wpływem leczenia. Materiał i metody Badania przeprowadzono łącznie wśród 62 chorych z pierwotnym hiperaldosteronizmem, hospitalizowanych w Klinice Nadciśnienia Tętniczego w latach 1990-2005, u których dokonano oceny klinicznej, biochemicznej i echokardiograficznej. Powtórnej oceny dokonano na podstawie danych, uzyskanych podczas kontrolnej hospitalizacji chorych w Klinice w latach 2001-2005. Wyniki Stwierdzono, że zarówno leczenie chirurgiczne chorych z gruczolakiem nadnercza, jak i leczenie zachowawcze z zastosowaniem antagonisty receptora aldosteronu - spironolaktonu chorych z przerostem kory nadnerczy prowadziło do poprawy kontroli ciśnienia tętniczego. W odległej obserwacji wartości skurczowego ciśnienia tętniczego w obu grupach były porównywalne, natomiast ciśnienie rozkurczowe było istotnie niższe w grupie chorych poddanych adrenalektomii z powodu gruczolaka niż u chorych z przerostem kory nadnerczy. Wnioski W odległej obserwacji wykazano, że wskaźnik masy lewej komory serca istotnie obniżył się u chorych z gruczolakiem kory nadnerczy po adrenalektomii, nie stwierdzono natomiast korzystnych zmian tego wskaźnika u chorych z przerostem kory nadnerczy. Zarówno u chorych z gruczolakiem kory nadnerczy, jak i u chorych z przerostem kory nadnerczy wykazano korelację pomiędzy średnimi wartościami ciśnienia skurczowego a wartością wskaźnika masy lewej komory.Background Primary aldosteronism is the syndrome resulting from the autonomous hypersecretion of aldosterone. There is a lack of data concerning follow-up of patients with primary aldosteronism. Therefore, the aim of the study was to perform follow-up of patients with primary aldosteronism in relation to biochemical parameters and target organ damage. Material and methods We evaluated 62 patients with primary aldosteronism (PA) diagnosed and treated in the Department of Hypertension, Institute of Cardiology, Warsaw, Poland. Clinical characteristics, biochemical, serum aldosterone level, plasma renin activity as well as echocardiographic parameters and blood pressure (ABPM) were evaluated at baseline and in the follow-up. Patients were divided into two group based on the type of underlying pathology and treatment type - adenoma of adrenal cortex (APA) treated surgically and idiopathic adrenal hyperplasia (IHA) treated medically (spironolactone). Results Surgical treatment of the adenoma of adrenal cortex and medical treatment of idiopathic adrenal hyperplasia resulted in the improvement of BP control. In the follow-up APA group was characterized by lower diastolic BP level but not systolic BP level as compared with IHA group. Left ventricular mass index decreased significantly in the APA group but not in the IHA group. There was a correlation between left ventricular mass index and systolic BP level both in the APA and IHA group. Conclusions Treatment of both adenoma of adrenal cortex and idiopathic adrenal hyperplasia resulted in the improvement of BP control. Decrease of left ventricular index was observed in patients with adenoma but not in patients with hyperplasia

Relationship between primary aldosteronism and obstructive sleep apnoea, metabolic abnormalities and cardiac structure in patients with resistant hypertension

Wstęp: Celem analizy była ocena związku pomiędzy pierwotnym hiperaldosteronizmem (PA) i obturacyjnym bezdechem sennym (OBS)w relacji do nasilenia zaburzeń metabolicznych i zmian struktury i funkcji lewej komory (LV) serca u chorych z prawdziwie opornymnadciśnieniem tętniczym (OPNT) włączonych do badania RESIST-POL.Materiał i metody: Badaniem objęto 204 chorych (123 M, 81 K, średni wiek 48,4 lat) z OPNT, eGFR &gt; 60 ml/min/1,73 m2 i bez rozpoznanejwcześniej cukrzycy. Istotny klinicznie OBS zdefiniowano, jako wskaźnik bezdechów i oddechów spłyconych (AHI) &gt; 15/h. Ocenionoskładowe zespołu metabolicznego (MS). W badaniu echokardiograficznym oceniono: przerost LV (LVH), koncetnryczną przebudowę LV(RWT &gt; 0,45), prędkość fali E’, wskaźnik E/E’ i globalne odkształcenie włókien podłużnych (GLS).Wyniki: PA rozpoznano u 32 chorych (15,7%). OBS występował częściej u chorych z PA (59,4 v. 42,4%; p = 0,058). Chorych podzielonona cztery grupy: PA+ OBS+ , PA+ OBS-, PA-OBS+ and PA– OBS–. Świeżo wykryta cukrzyca, podwyższone stężenie glukozy na czczoi podwyższone stężenie glukozy po obciążeniu glukozą występowały najczęściej w grupie PA+ OBS +. OBS związany był z częstszymwystępowaniem koncentrycznej przebudowy LV, podczas gdy PA związany był z wyższą masą LV i częstszym występowaniem LVH.W grupach PA+ OBS+ I PA+ OBS – najczęstszymi typami geometrii LV były odpowiednio: przerost koncentryczny (68,4%) i przerostekscentryczny (54,5%). Prędkość fali E’ była najniższa i wskaźnik E/E’ był najwyższy w grupie PA+ OBS +. GLS był niższy u chorych zOBS w porównaniu z chorymi bez OBS.Wnioski: Zarówno zaburzenia metaboliczne jak i nasilenie zmian narządowych były najbardziej wyrażone u chorych z OPNT, u którychwspółistniały PA i OBS. PA i OBS w różny sposób wpływały na geometrię LV.(Endokrynol Pol 2013; 64 (5): 363–367)Introduction: The aim of this study was to evaluate in patients with resistant hypertension (RHTN) enrolled in the RESIST-POL study the relationshipbetween primary aldosteronism (PA) and obstructive sleep apnoea (OSA) and their effect on metabolic abnormalities and cardiac structure.Material and methods: We included 204 patients (123 M, 81 F, mean age 48.4 yrs) with true RHTN, eGFR &gt; 60 mL/min/1,73 m2 and no knowndiabetes. OSA was defined as an apnoea/hypopnoea index of 15/h or more. Metabolic syndrome components were assessed. On echocardiography,left ventricular hypertrophy (LVH), concentric remodelling (RWT &gt; 0.45), E’ velocity, E/E’ index and global strain (GLS) were evaluated.Results: PA was diagnosed in 32 patients (15.7%). OSA occurred more frequently in patients with PA (59.4 v. 42.4%; p = 0.058). Patientswere divided into four groups: PA+ OSA+ , PA+ OSA-, PA-OSA+ and PA–OSA–. Newly diagnosed diabetes, impaired glucose toleranceand increased fasting glucose were most frequent in the PA+ OSA+ group compared to other groups. The presence of OSA was associatedwith concentric remodelling, and the presence of PA was associated with higher left ventricular mass and higher frequency of leftventricular hypertrophy. In the PA+ OSA+ and PA+ OSA- groups, the most frequent geometry patterns were concentric hypertrophy(68.4%) and eccentric hypertrophy (54.5%) respectively. E’ velocity was lowest and E/E’ was highest in PA+ OSA+ compared to othergroups. GLS was lower in patients with OSA compared to those without OSA.Conclusions: Both metabolic abnormalities and target organ damage are more pronounced in patients with RHTN, PA and OSA. OSAand PA influence differently left ventricular geometry.(Endokrynol Pol 2013; 64 (5): 363–367

Follow-up after surgical treatment of acute aortic dissection type A Stanford

Wstęp Jedną z najbardziej dramatycznych chorób aorty wstępującej jest jej ostre rozwarstwienie. Nieleczone rozwarstwienie aorty piersiowej typu A wiąże się z wysoką śmiertelnością. Celem pracy była ocena wpływu leczenia operacyjnego na przeżycie odległe u chorych z ostrym rozwarstwieniem aorty typu A oraz ocena przyczyn, wskazań i częstości reoperacji u chorych poddanych wcześniej zabiegowi z powodu tego schorzenia. Materiał i metody Analizie poddano 68 chorych [50 mężczyzn (78,5%), 18 kobiet (26,5%] w średnim wieku 48,1 &#177; 11 lat operowanych z powodu ostrego rozwarstwienia aorty typu A w latach 1986-2006. U wszystkich badanych dokonano oceny aorty piersiowej i brzusznej oraz zmian w tętnicach obwodowych: szyjnych, pniu ramienno-głowowym, nerkowych, pniu trzewnym, krezkowych i biodrowych, przy użyciu spiralnej wielorzędowej tomografii komputerowej oraz ultrasonograficznego badania doplerowskiego. Wyniki Nadciśnienie tętnicze stwierdzono u 51 pacjentów (75%). Przetrwałe rozwarstwienie w łuku aorty i w aorcie zstępującej stwierdzono u 44 (64,7%), a w aorcie brzusznej u 40 (58,8%) pacjentów. Reoperacji wymagało 10 chorych (14,7%), stent-grafty aortalne implantowano u 5 osób (7,4%) z przetrwałym rozwarstwieniem aorty. Cztery osoby (5,9%) zmarły z powodu pęknięcia tętniaka aorty w innym niż zaopatrywane wcześniej chirurgicznie miejscu. Oszacowane 10-letnie przeżycie chorych po operacji naprawczej aorty wyniosło 92,6%. Wnioski Rokowanie u chorych po operacji z powodu ostrego rozwarstwienia aorty typu A jest dobre. Wnikliwa obserwacja chorych po leczeniu operacyjnym ostrego rozwarstwienia aorty wstępującej pozwala na ustalenie wskazań do operacji naprawczej aorty i/lub leczenia wewnątrznaczyniowego w optymalnym czasie.Background Acute aortic dissection (AAD) is a fatal disease if early diagnosis and institution of appropriate therapy are delayed. For type A dissections, surgical repair is essential. The goal of this study is to summarize the diagnostic algorithm, long-term management regimen that offer patients with an acute aortic dissection the best chance for shortterm and long-term survival. Material and methods 68 [50 males (78.5%) and 18 females (26.5%), mean age 48.1 &#177; 11 years] consecutive patients undergoing surgery for AAD in a 20-year period (1986-2006) were evaluated. In all patients computed tomography (CT) and doppler ultrasound examination were performed in the aim to analyze thoracic and abdomen aorta as well as following arteries: carotid arteries, brachiocephalic trunk, coeliac trunk, renal, mesenteric and iliac arteries. Results Hypertension was observed in 51 patients (75%). Chronic dissection of the arch and descendent aorta was present in 44 patients (64.7%), in abdominal aorta in 40 patients (58.8%). 10 patients (14.7%) required surgical retreatment, 5 patients (7.4%) underwent endovascular stent-graft repair of the thoracic and abdomen aorta. There were 4 (5.9%) late deaths. At 10 years survival was 92,6%. Conclusion Long-term mortality in our series was low. Patients after surgical treatment of acute aortic dissection type A require very close follow-up and a plan for retreatment to prevent sudden aortic rupture and late death