Prioritized Repairing and Consistent Query Answering in Relational Databases

A consistent query answer in an inconsistent database is an answer obtained in every (minimal) repair. The repairs are obtained by resolving all conflicts in all possible ways. Often, however, the user is able to provide a preference on how conflicts should be resolved. We investigate here the framework of preferred consistent query answers, in which user preferences are used to narrow down the set of repairs to a set of preferred repairs. We axiomatize desirable properties of preferred repairs. We present three different families of preferred repairs and study their mutual relationships. Finally, we investigate the complexity of preferred repairing and computing preferred consistent query answers.Comment: Accepted to the special SUM'08 issue of AMA

Ograniczony wgląd w zaburzenia pamięci u osób z chorobą Huntingtona

Background and purpose Patients suffering from Huntington disease (HD) have been shown to present with poor self-awareness of a variety of symptoms. The study aimed to assess the self-awareness of memory impairment in HD in comparison to advanced Parkinson disease (PD), mild PD and cervical dystonia. Material and methods Self-awareness was tested in 23 patients with HD by comparing patient and caregiver ratings in reference to clinical control groups (25 patients with advanced PD, 21 with mild PD and 20 with cervical dystonia). Self-awareness was tested using the Self Rating Scale of Memory Functions, which was administered to both the patients and the caregivers. Neuropsychological assessment addressed general cognitive status (Mini-Mental State Examination), verbal learning (Auditory Verbal Learning Test, 15-word list) and mood (Montgomery-Asberg Depression Rating Scale). Results Patients with HD significantly underestimated their memory dysfunction. Underestimation of memory deficit correlated with disease duration and disease severity in HD. Conclusions Huntington disease patients underestimate memory dysfunction. These results add to the previous reports on poor insight in HD in other domains and suggest that anosognosia in HD, albeit usually rather mild, may be a generalized phenomenon.Wstęp i cel pracy U pacjentów z chorobą Huntingtona (ChH) stwierdza się zaburzoną samoświadomość wielu objawów. Badanie miało na celu ocenę samoświadomości zaburzeń pamięci u chorych na ChH w porównaniu z chorymi na zaawansowaną chorobę Parkinsona (ChP), ChP z niewielkim nasileniem objawów oraz chorymi na dystonię szyjną. Materiał i metody Samoświadomość zaburzeń pamięci zbadano u 23 chorych na ChH poprzez porównanie ocen pacjentów i opiekunów w odniesieniu do klinicznych grup porównawczych (25 chorych na zaawansowaną ChP, 21 chorych na ChP z niewielkim nasileniem objawów oraz 20 chorych na dystonię szyjną). Samoświadomość zaburzeń pamięci zbadano przy użyciu skali Samooceny funkcjonowania pamięci (Self Rating Scale of Memory Functions), którą wypełniali zarówno pacjenci, jak i opiekunowie. W badaniu neuropsychologicznym oceniano ogólny stan funkcjonowania poznawczego (Mini-Mental State Examination), uczenie się materiału słownego (Auditory Verbal Learning Test, lista 15 słów) oraz nastrój (Montgomery-Asberg Depression Rating Scale). Wyniki Chorzy na ChH nie byli w stanie właściwie ocenić nasilenia zaburzeń pamięci, uważając, że funkcjonuje ona lepiej, niż to było w rzeczywistości. Tendencja ta korelowała z czasem trwania choroby oraz nasileniem jej objawów. Wnioski Chorzy na ChH nie zdają sobie w pełni sprawy z nasilenia zaburzeń pamięci. Uzyskane wyniki wspierają wcześniejsze doniesienia z piśmiennictwa o zaburzonym wglądzie w ChH dotyczącym wielu sfer funkcjonowania i sugerują, że anozognozja w ChH, aczkolwiek zazwyczaj raczej łagodna, może mieć charakter uogólniony

Is descriptive writing useful in the differential diagnosis of logopenic variant of primary progressive aphasia, Alzheimer's disease and mild cognitive impairment?

Current classification of primary progressive aphasia (PPA) encompasses three variants: non-fluent (nfvPPA), semantic (svPPA) and logopenic (lvPPA). Previously lvPPA was regarded as aphasic form of Alzheimer's disease (AD). However, not all patients with lvPPA phenotype present with AD pathology. Despite abundant literature on differentiation of lvPPA from svPPA and nfvPPA, studies comparing lvPPA with AD and mild cognitive impairment (MCI) are scarce. This study aimed at analyzing written descriptive output in lvPPA, AD and MCI. Thirty-five patients participated in the study: 9 with lvPPA, 13 with AD and 13 with MCI. Most aspects of writing performance were comparable in three groups. However, letter insertion errors appeared in 44% patients with lvPPA, while they were absent in AD and MCI. Patients with lvPPA used more verbs than patients with AD. Writing profile may complement other neuropsychological assessment results in the differential diagnosis of lvPPA. Letter insertion errors and frequent verb use may raise a query of lvPPA

Huntington’s disease from the patient, caregiver and physician’s perspectives : three sides of the same coin?

The aim of this study was to identify determinants of functional disability, patient’s quality of life (QoL) and caregivers’ burden in Huntington’s disease (HD). Eighty HD patients participated in the study. Motor and behavioral disturbances as well as cognitive impairment were assessed using motor, behavioral and cognitive parts of the Unified Huntington Disease Rating Scale (UHDRS); Hamilton Depression Rating Scale was used to assess depression. Disability, health-related QoL and the impact of the disease on the caregivers were assessed using the following methods: UHDRS Functional Assessment Score, SF-36 Scale and Caregiver Burden Inventory. Multiple regression analysis showed that motor disturbances, cognitive impairment, apathy and disease duration were the independent predictors of disability. Depression and cognitive disturbances were the determinants of patient’s QoL, while motor disturbances and depression were the predictors of the caregiver burden. Patient’s disability and QoL as well as caregivers’ burden should be taken into consideration while planning treatment strategy and the results of the present study show that the predictors of those treatment targets are different

Choroba Huntingtona — w 20. rocznicę odkrycia genu IT15; patogeneza, diagnostyka i leczenie

Choroba Huntingtona (HD, Huntington’s disease) jest procesem zwyrodnieniowym uwarunkowanym genetycznie i występuje rzadziej niż choroba Alzheimera czy Parkinsona. Z powodu ciężkiego przebiegu, specyficznej sytuacji nosicieli mutacji genowej w genie IT15 z dziedziczeniem autosomalnie dominującym, z których niemal wszyscy zachorują, a także z powodu postępu w jej leczeniu zasługuje na szczególną uwagę. Dodatkowo w 2013 roku przypada 20. rocznica odkrycia genu; jest to także rok zarejestrowania w Polsce pierwszego przebadanego systematycznie leku do objawowego leczenia pląsawicy, jakim jest tetrabenazyna. W Polsce w ostatnich latach obserwuje się poprawę opieki nad chorymi z HD związaną z wejściem naszego kraju w 2007 roku do Europejskiej Sieci Choroby Huntingtona (EHDN, European Huntington’s Disease Network). W artykule przedstawiono najważniejsze informacje dotyczące patogenezy, diagnostyki oraz leczenia HD

Utility of Frontal Assessment Battery in detection of neuropsychological dysfunction in Richardson variant of progressive supranuclear palsy

Progressive supranuclear palsy is characterized by motor, cognitive and behavioral features. In Richardson's syndrome of PSP (PSP-RS) executive dysfunction is quite prominent. Frontal Assessment Battery (FAB) is one of the most popular screening tests in the differential diagnosis of bradykinetic rigid syndromes. The study aimed at analyzing FAB subscores in relation to neuropsychological assessment results. Twenty patients with PSP-RS (12 with probable and eight with possible diagnosis) participated in the study. Sixteen PSP-RS patients scored below 15 on FAB. Among four patients having scored above cut-off (12 points) on FAB, two demonstrated both executive and language deficits, while the other two presented with only selective executive deficits on comprehensive neuropsychological evaluation. FAB is a useful screening measure in PSP, but it may not detect subtle executive deficits. Moreover, language performance seems to contribute significantly to FAB scores. Thus, FAB should be treated as ‘‘frontal’’ rather than ‘‘executive’’ screening task, in line with its name

The role of neuroimaging in the diagnosis of the atypical parkinsonian syndromes in clinical practice

Atypical parkinsonian disorders (APD) are a heterogenous group of neurodegenerative diseases such as: progressive supranuclear palsy (PSP), multiple system atrophy (MSA), cortico-basal degeneration (CBD) and dementia with Lewy bodies (DLB). In all of them core symptoms of parkinsonian syndrome are accompanied by many additional clinical features not typical for idiopathic Parkinson's disease (PD) like rapid progression, gaze palsy, apraxia, ataxia, early cognitive decline, dysautonomia and usually poor response to levodopa therapy. In the absence of reliably validated biomarkers the diagnosis is still challenging and mainly based on clinical criteria. However, robust data emerging from routine magnetic resonance imaging (MRI) as well as from many advanced MRI techniques such as: diffusion weighted imaging (DWI) and diffusion tensor imaging (DTI), magnetic resonance spectroscopy (MRS), voxel-based morphometry (VBM), susceptibility-weighted imaging (SWI) may help in differential diagnosis. The main aim of this review is to summarize briefly the most important and acknowledged radiological findings of conventional MRI due to its availability in standard clinical settings. Nevertheless, we present shortly other methods of structural (like TCS – transcranial sonography) and functional imaging (like SPECT – single photon emission computed tomography or PET – positron emission tomography) as well as some selected advanced MRI techniques and their potential future applications in supportive role in distinguishing APD

Diagnostyka neuropsychologiczna w atypowych zespołach parkinsonowskich

W zespołach parkinsonowskich objawom ruchowym często towarzyszą zaburzenia poznawcze i emocjonalne. Rozwijają się one przed wystąpieniem pierwszych objawów ruchowych lub po ich wystąpieniu, a ich nasilenie może być łagodne bądź znaczne. Ocena tych zaburzeń ma szczególne znaczenie dla ustalenia rozpoznania, rokowania i planowania dalszego postępowania. W artykule przedstawiono problematykę rozpoznawania i różnicowania zaburzeń poznawczych w atypowych zespołach parkinsonowskich, takich jak postępujące porażenie ponadjądrowe, zespół korowo-podstawny, otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17, otępienie z ciałami Lewy’ego oraz zanik wieloukładowy. Omówiono ogólną charakterystykę tych zaburzeń, cechy różnicujące poszczególne choroby, a także zagadnienia doboru metod do oceny przesiewowej i badania neuropsychologicznego

Zdolność do prowadzenia pojazdów w chorobach neurozwyrodnieniowych przebiegających z otępieniem

Celem pracy jest omówienie wpływu wybranych chorób neurozwyrodnieniowych przebiegających z otępieniem na zdolność do prowadzenia pojazdów. Uwzględniono także zalecenia grup eksperckich odnośnie do oceny zdolności do prowadzenia pojazdów przez osoby z chorobami neurozwyrodnieniowymi i metody oceny neuropsychologicznej, które mogą być pomocne w tej ocenie. Prowadzenie samochodu wymaga zaangażowania wielu procesów poznawczych związanych z aktywnością różnych sieci neuronalnych. Wraz z wiekiem zdolność do bezpiecznego prowadzenia pojazdów może się znacząco obniżyć. Pogorszenie sprawności psychomotorycznej, a także zaburzenia sensoryczne, choroby przewlekłe i przyjmowane leki sprawiają, że ryzyko uczestnictwa w kolizji drogowej staje się coraz wyższe. Z medycznego punktu widzenia szczególnie niebezpieczne może się okazać prowadzenie samochodu przez osoby z postępującymi zaburzeniami poznawczymi. Do chorób neurozwyrodnieniowych wcześnie ograniczających zdolność do prowadzenia pojazdów należą między innymi: choroba Alzheimera, zwyrodnienie czołowo-skroniowe, otępienie z ciałami Lewy’ego i choroba Huntingtona. W chorobie Parkinsona trudności z prowadzeniem pojazdów pojawiają się zazwyczaj później. Oprócz objawów wynikających z samej choroby, to jest zaburzeń poznawczych, emocjonalnych, psychotycznych, ruchowych czy wzrokowych, duże znaczenie mogą mieć również działania niepożądane stosowanych leków. Metody oceny zdolności do prowadzenia pojazdów w chorobach układu nerwowego są w Polsce słabo rozpowszechnione. W literaturze anglojęzycznej proponuje się ocenę kwestionariuszową, przesiewową ocenę funkcji poznawczych, szerszą ocenę neuropsychologiczną (w tym głównie ocenę uwagi, funkcji wzrokowo-przestrzennych i wykonawczych), a także ocenę jazdy chorego, dokonywaną na drodze lub w symulatorze. W artykule przedstawiono wytyczne Amerykańskiej Akademii Neurologii. W Polsce w związku z brakiem precyzyjnych regulacji prawnych dotyczących kierowców z otępieniem ich ocena i związane z nią działania muszą być dokonywane w sposób zindywidualizowan