Mobilizacja krwiotwórczych komórek macierzystych — wczoraj i dziś

The method of hematopoietic stem cells (HSC) mobilization to peripheral blood enabled theirefficient collection from peripheral blood instead of bone marrow, for the purpose of autologousor allogeneic transplantation. Depending on the activity of the disease and on the need ofchemotherapeutic treatment, the current protocols of mobilization consist of granulocyte-colonystimulating factor (G-CSF) alone, or in combination with chemotherapy. The mobilizationsthat use these protocols are usually efficient, as it has been documented for the last 15 years oftheir use. Recently, the new mobilization strategy arose based on the discovery of plerixafor —a specific antagonist of the CXCR4 receptor. The numerous studies revealed its high efficacy ofHSC mobilization, especially when used in combination with G-CSF, and eventually chemotherapy.The current review presents the historical perspective of HSC mobilization, focusingon the last observations regarding the use of plerixafor.Metoda mobilizacji krwiotwórczych komórek macierzystych (HSC) do krwi obwodowej umożliwiłaich efektywne pobieranie z krwi, zamiast ze szpiku, w celu autologicznego lub allogenicznegoprzeszczepienia. Zależnie od aktywności choroby, a także od potrzeby stosowania leczeniachemioterapeutycznego, obecnie stosuje się protokoły mobilizacji oparte na podawaniu czynnikastymulującego wzrost kolonii granulocytów (G-CSF) — samego lub w skojarzeniu z chemioterapią.Mobilizacje według tych protokołów są na ogół skuteczne, co udowodniono w ciąguostatnich 15 lat. Ostatnio pojawiła się kolejna możliwość terapeutyczna, wynikająca z zastosowaniapleryksaforu — swoistego antagonisty receptora chemokinowego CXCR4. Wyniki licznychbadań wykazały jego wysoką skuteczność w mobilizacji HSC, szczególnie jeśli jest stosowanyw skojarzeniu z G-CSF, a niekiedy także z chemioterapią. W niniejszym artykuleprzedstawiono rys historyczny strategii mobilizacji HSC oraz najnowsze obserwacje dotyczącezastosowania pleryksaforu

Gammapatie monoklonalne o znaczeniu nerkowym

Termin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) w akronimie różni się jedynie jedną literą od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), jednakże w znaczeniu klinicznym jest to zupełnie inna jednostka. W przebiegu MGRS białko produkowane przez klon komórek uszkadza nerki, przez co może prowadzić do ich niewydolności. W niniejszym artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego jednostek chorobowych zaliczanych do grupy MGRS, ich podziału ze względu na typ uszkodzenia nerek i charakterystykę deponowanych w nich złogów. W pracy omówiono także współczesne możliwości leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych zaliczanych do MGRS

Zachorowalność i chorobowość na chłoniaka Hodgkina w Polsce na podstawie analizy danych Narodowego Funduszu Zdrowia z lat 2004–2010

Zachorowalność na chłoniaka Hodgkina w Polsce według danych Krajowego Rejestru Nowotworów wydaje sięmniejsza niż można to prognozować, opierając się na danych amerykańskich według Programu NCI SEER (Surveillance,Epidemiology and End Results). Dotychczas nie było możliwości weryfikacji tych danych na podstawie innych źródeł,a chorobowość na chłoniaka Hodgkina w Polsce była w ogóle nieznana.Cel pracy. Określenie zachorowalności i chorobowości na chłoniaka Hodgkina w Polsce na podstawie analizy danychNFZ z lat 2004–2010.Materiał i metoda. Analizie poddano dane dotyczące udzielania świadczeń leczniczych chorym na chłoniakaHodgkina (C81) przesłane do NFZ w latach 2004–2010 dla wybranych — najbardziej istotnych rodzajów świadczeń.Wyniki. W latach 2006–2010 średnia roczna liczba nowych leczonych (miara zachorowalności) dla kobiet wynosiła1131 osób (± 210), a mężczyzn 1210 (± 223), natomiast całkowita roczna liczba leczonych (miara chorobowości)kobiet wynosiła 4555 (± 154), a mężczyzn 4505 (± 221). Rozkład liczby nowych przypadków chłoniaka Hodgkinaw grupach wiekowych dla poszczególnych płci miał charakter dwumodalny. Pierwszy szczyt zachorowań miał miejsceokoło 30–35 roku życia, natomiast drugi rozpoczynał się około 50 roku życia i osiągał wartość maksymalną około70–75 roku życia.Wnioski. Zachorowalność na chłoniaka Hodgkina oceniona na podstawie danych NFZ była większa niż określonaprzez Krajowy Rejestr Nowotworów i zbliżona do danych amerykańskich SERR. Po raz pierwszy określona chorobowośćna chłoniaka Hodgkina w Polsce była około czterokrotnie większa niż zachorowalność, co wskazuje na przewlekłyprzebieg choroby u tych osób (około 20–30%), u których nie została ona wyleczona leczeniem pierwszej linii. Ponadto,jeśli chodzi o wiek chorych, potwierdzono istnienie dwóch szczytów zachorowań w oparciu o inne badaniach

Guidelines on proceeding with transition of pediatric patients with hematological malignancy to adult setting

BackgroundPatients cured from hematological malignancies should be subject to long-life routine medical supervision. Patients who did not complete their therapy during childhood require further therapy when reaching adulthood (18 years).ObjectiveDetermination of guidelines and suggestions on proceeding with pediatric patients with hematological malignancies undergoing transition to adult hematology centers, with respect to Polish conditions of national medical health-care system.MethodsPanel of experts in the field of pediatric and adult hematology analyzed current situation in Polish pediatric and adult hematology centers and reviewed the literature on transition process of minor patients from pediatric to adult setting.ResultsFactors determining problems of patient transition and models of care of patient in pediatric and adult hematology settings were analyzed. Existing models of transition in Poland as well as experience from international models were presented: model of direct transition, model of adolescence medicine, sequential model and consultation model. Suggestions of changes facilitating process of patient transition, and guidelines on proceeding with patients with respect to diagnosis of malignancy and phase of oncological therapy were presented, involving cooperation of pediatric and adult centers, specialists in pediatric hematology and adult hematology, as well as the payer and scientific societies.ConclusionsProcess of transition of patients requires coordination and cooperation, preferably at the level of medical institutions. This should ensure optimal medical care to patients cured from malignancy and facilitate long-term medical supervision and gathering data on treatment efficacy and side effects

Stanowisko polskich ekspertów dotyczące zastosowania leku brentuksymab vedotin w leczeniu chorych na pierwotne chłoniaki skóry CD30+

The group of primary cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) expressing CD30 + is consisted of primary cutaneous anaplastic T-cell lymphoma (pcACTL), lymphomatoid papulosis (LyP), some cases of mycosis fungoides (MF) and Sezary syndrome (SS). It is well known that patient cannot be cured completely by available therapeutic methods. In addition, the effectiveness of available therapies is especially limited in advanced stages of the disease. Based on the results of the most recent trials, the experts recommend that brentuximab vedotin (BV) should be reimbursed in Poland for the treatment of adult patients with CTCL expressing CD30 who have had at least one prior systemic treatment. In case of MF BV should be preferred to bexarotene or MTX therapy due to the higher efficacy in stage IIB or higher. BV treatment should be also considered as an alternative to bexarotene (after ineffectiveness of local treatment, phototherapy and IFN/MTX therapy) in early stages of MF (IB-IIA).Do pierwotnych chłoniaków skóry T-komórkowych (CTCL) z ekspresją CD30+ należą pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (pcALCL), lymphomatoid papulosis (LyP), a także ziarniniak grzybiasty (MF) i zespół Sézary’ego (SS), spośród których u części można stwierdzić ekspresję CD30+. Istniejące metody terapii nie pozwalają na wyleczenie pacjenta cho­rującego na wymienione wyżej odmiany chłoniaków. Ponadto skuteczność dostępnych metod jest szczególnie ograniczona w zaawansowanych stadiach choroby. Na podstawie wyników najnowszych badań eksperci rekomendują, aby brentuksymab vedotin (BV) był dostępny w Polsce do leczenia do­rosłych pacjentów z CTCL z ekspresją CD30, u których uprzednio stosowano co najmniej jedno le­czenie systemowe. W stadium MF IIB i wyższym leczenie BV powinno być preferowane w stosunku do terapii beksarotenem lub metotreksatem (MTX) ze względu na wyższą skuteczność nowego leku. We wczesnych stadiach MF (IB–IIA) należy rozważyć leczenie BV alternatywnie do stosowania bek­sarotenu (po nieskuteczności leczenia miejscowego, fototerapii i terapii interferonem i/lub MTX). Skuteczność leczenia BV wykazano u chorych z pcALCL zarówno we wczesnej fazie z obecnością zmian ograniczonych do skóry, jak i w postaci zaawansowanej z pozaskórną lokalizacją zmian

Clinical features, etiology, and survival in patients with restrictive cardiomyopathy: A single-center experience

Background: Numerous prognostic factors have been proposed for cardiac amyloidosis (CA). The knowledge about other subtypes of restrictive cardiomyopathy (RCM) is scant.Aims: This study aimed to elucidate the etiology and prognostic factors of RCM as well as assess cardiac biomarkers: high-sensitive troponin T (hs-TnT), growth differentiation factor-15 (GDF-15), N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), and soluble suppression of tumorigenicity 2, as mortality predictors in RCM.Methods: We enrolled 36 RCM patients in our tertiary cardiac department. All patients were screened for CA. Genetic testing was performed in 17 patients without CA.Results: Pathogenic or likely pathogenic gene variants were found in 86% of patients, including 5 novel variants. Twenty patients died, and 4 had a heart transplantation during the study. Median overall survival was 29 months (8–55). The univariate Cox models analysis indicated that systolic and diastolic blood pressure, GDF-15, hs-TnT, NT-proBNP, left ventricular stroke volume, the ratio of the transmitral early peak velocity (E) estimated by pulsed wave Doppler over the early mitral annulus velocity (e’), tricuspid annulus plane systolic excursion, early tricuspid valve annular systolic velocity, the presence of pulmonary hypertension, and pericardial effusion influenced survival (P <0.05). A worse prognosis was observed in patients with GDF-15 >1316 pg/ml, hs-TnT >42 ng/l, NT-proBNP >3383 pg/ml, and pericardial effusion >3.5 mm (Kaplan-Meier analysis, log-rank test, P <0.001).Conclusions: Genetic testing should be considered in every RCM patient where light-chain amyloidosis has been excluded. Survival remains poor regardless of etiology. Increased concentrations of GDF-15, hs-TNT, NT-proBNP, and pericardial effusion are associated with worse prognosis. Further studies are warranted

Current status and achievements of Polish haemato-oncology

The number of newly diagnosed haematological malignancies in Polish adults and children is about 9,000 a year, which constitutes about 5.5% of all malignancies in the country. Adult patients with haematological malignancies are diagnosed and treated in 42 institutions in Poland. The scientific and educational support for this activity is provided under the umbrella of the Polish Society of Haematologists and Transfusiologists (PTHiT, Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów), the Polish Adult Leukemia Group (PALG), the Polish Lymphoma Research Group (PLRG), the Polish Myeloma Study Group (PMSG), the Polish Myeloma Consortium (PMC), and consultants in haematology. The aim of this position paper is to present the current status and progress in therapy of haematological malignancies in Polish haematology adult centres, focusing on the activity of PALG, PLRG, and PMSG. The achievements of Polish haemato-oncology at the beginning of the third decade of the 21st century are set out in this paper. Polish haemato-oncology today has an important international position based on contributions to the development of knowledge, international cooperation, and a high quality of patient care. In many instances, clinical trials run by Polish collaborative groups have influenced international standards. Polish haematologists have been the authors of treatment recommendations, and their research has indicated areas for further research

Konsensus ekspertów Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków w zakresie postępowania w nawrotowym lub opornym na leczenie klasycznym chłoniaku Hodgkina w 2020 roku

In Poland, 800–900 new cases of classical Hodgkin’s lymphoma (cHL) are diagnosed annually. Despite relatively good results of first-line treatment, 20–25% of patients relapse and the chances of their cure become much smaller. The paper presents the consensus of the Polish experts on the management of patients with relapsed and refractory cHL in 2020, taking into account generally accepted international recommendations, approved indications and the Polish reimbursement conditions. The proposed recommendations were voted by all authors. The recommendations that were agreed by the majority are presented in the paper. For each recommendation, the most important information supporting its legitimacy and information justifying the dissenting opinions of the authors of the consensus were quoted.W Polsce rozpoznaje się rocznie 800–900 chorych na klasycznego chłoniaka Hodgkina (cHL). Mimo relatywnie bardzo dobrych wyników leczenia pierwszej linii u 20–25% chorych dochodzi do nawrotu choroby i szanse na ich wyleczenie stają się znacznie mniejsze. W pracy przedstawiono konsensus polskich ekspertów dotyczący postępowania u chorych na nawrotowego i opornego na leczenie cHL w 2020 roku, uwzględniając ogólnie przyjęte zalecenia międzynarodowe, wskazania rejestracyjne oraz polskie warunki refundacyjne. Przedstawione rekomendacje poddano pod głosowanie autorów konsensusu. Rekomendacje, które zostały przyjęte wiekszością w głosowaniu, przedstawiono w pracy. Przy każdej rekomendacji przywołano najważniejsze informacje przemawiające za jej zasadnością oraz informacje uzasadniające zdania odrębne autorów konsensusu