Controversies on the histopathological classification of vascular anomalies in children

Głównym problemem diagnostyki i leczenia guzów naczyniowych oraz wad układu naczyniowego jest brak jednolitej klasyfikacji, usystematyzowanej dla wszystkich specjalistów zajmujących się tym zagadnieniem. Istniejące do tej pory klasyfikacje histopatologiczne i kliniczne są rozbieżne, często nadużywają określenia „naczyniak”, który jest guzem okresu niemowlęcego. Prowadzi to do nieprawidłowych rozpoznań, wpływając niekorzystnie na dalszy przebieg choroby i podjęte leczenie. W pracy przedstawiono i opisano polecaną przez autorów klasyfikację Międzynarodowego Towarzystwa Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (ISSVA) i porównano ją z klasyfikacją histopatologiczną guzów naczyniowych wg WHO oraz klasyfikacją nowotworów tkanek miękkich wg Towarzystwa Onkologii Klinicznej. Ponadto omówiono nowoczesne metody rozpoznawania naczyniaków i malformacji naczyniowych, ze szczególnym uwzględnieniem obrazu histologicznego.The main problem of diagnosis and treatment of haemangiomas and of vascular system defects is the lack of uni­fied classification, systemised for all the specialists dealing with this issue. Existing histopathological and clinical classifications are inconsistent, often overusing the term haemangioma which is an infancy tumour. This can lead to an incorrect diagnosis which affects the course of the illness and the treatment. In this paper the authors describe the recommended classification of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), and compare it with histopathological classification of vascular tumours by WHO, and soft tissue tumour classification by the Association of Clinical Oncology. Furthermore, current methods of diagnosing vascular tumours and malformations are also discussed, with specific consideration of histopathological imaging

Badanie znaczenia ekspresji wybranych markerów apoptozy oraz antygenów proliferacyjnych w guzach z grupy nerwiaka zarodkowego u dzieci

Wprowadzenie. Guzy neuroblastyczne należą do grupy drobnookrągłokomórkowych nowotworów wieku dziecięcego.Biologia tych rozrostów nie jest w pełni poznana ani pod względem różnorodności obserwowanych obrazówmorfologicznych, ani zjawiska spontanicznej regresji. Brak spodziewanych efektów leczenia w niektórych przypadkachwskazuje na istnienie jeszcze nie odkrytych mechanizmów proliferacji komórek guzów z grupy neuroblastoma.Celem badań była ocena i ujawnienie potencjalnych zależności pomiędzy ekspresją wybranych markerów apoptozyi antygenów proliferacyjnych w nowotworach tej grupy o różnym stopniu dojrzałości histologicznej.Materiał i metody. Materiał do badań stanowiły wycinki z 57 guzów z grupy nerwiaka zarodkowego utrwalonew 10% zbuforowanej formalinie i zatopione w bloki parafinowe. Wykonane z nich skrawki parafinowe o grubości3–4 mikrometrów posłużyły do sporządzenia rutynowych preparatów barwionych hematoksyliną i eozyną (HE) orazdo badań immunohistochemicznych z użyciem przeciwciał przeciwko: P53, Ki-67, PCNA, MDM2, P21, BCL2 i RB1. Ekspresjamarkerów była przedstawiana jako indeks komórek wykazujących ekspresję badanego białka na 1000 komórekguza. Do analizy statystycznej wykorzystano pakiet SYSTAT for Windows. Przyjęto znamienność badanych różnic napoziomie p < 0,05.Wyniki. Zmniejszaniu się potencjału proliferacyjnego nowotworu towarzyszyło nasilenie morfologicznego „dojrzewania”,a wysokim indeksom proliferacyjnym — wzrost liczby cytologicznych wykładników złośliwości nowotworu.Najwyższa ekspresja P53 korelowała z obecnością mikroskopowych wykładników złośliwości guza i wysokimi indeksamiproliferacyjnymi. Ponadto ujawniono istnienie licznych statystycznie istotnych zależności pomiędzy badanymimarkerami apoptozy i antygenami proliferacyjnymi.Wnioski. Obserwowana zależność pomiędzy ekspresją P53 i MDM2 może być związana z inaktywacją „dzikiej” formybiałka P53, a to z kolei z brakiem indukcji genu WAF1/CIP1 i co za tym idzie, nieobecnością jego produktu. Analiza ekspresjiBCL2 wydaje się wskazywać na potencjalną rolę tego białka w „dojrzewaniu” nowotworów z grupy neuroblastoma

Expression of metalloproteinase MMP-9 and tissue inhibitor of metalloproteinase TIMP-2 in placenta of pregnant women with intrauterine growth restriction

Introduction: The development of pregnancy depends on many factors, among other the implantation and the development of the placenta and placental vascularity. The correct course of these processes depends on the proper activity of the enzymes degradating elements of extracellular matrix and basal membrane – metalloproteinases. Objectives: Assessment of the expression of MMP-9 and TIMP-2 in the placenta of women with intrauterine fetal growth restriction. Material and methods: Two study groups were distinguished - with untreated IUGR and with IUGR treated with the acetylsalicylic acid and L-arginine and the control group with correct fetal growth and course of pregnancy. Marked microscope preparations from placental samples were made with specific antibodies for MMP-9 and TIMP-2. Results: The greatest intensity of the reaction and the villous TIMP-2 expression was characteristic of the group with untreated IUGR. Strongest expression MMP-9 was observed in the control group. The smallest surface of the trophoblast with positive MMP-9 reaction appeared in the group with untreated IUGR. Conclusions: High MMP-9 activity in the placenta correlates with its correct structure and function. Application of IUGR treatment reduces the expression of TIMP-2 in the placental villi

Ocena ekspresji cykliny E w rozrostach i raku błony śluzowej trzonu macicy u kobiet po menopauzie

Objectives: The aim of present study was to determine expression of cyclin E in endometrial hyperplasia without atypia, atypical endometrial hyperplasia and endometrial cancers in comparison with expression of cyclin E in atrophic endometrium of postmenopausal women. We have also estimated relationship between cyclin E expression and prognostic factors for endometrial cancer such as: histological type, cancer stage and histological grade. Material and methods: 154 women were enrolled into study. Women were divided into 4 groups. The first group consist of 38 women with endometrial hyperplasia without atypia, the second group consist of 18 women with atypical endometrial hyperplasia. The third group comprise 62 women with endometrial cancer and the forth 36 women with atrophic endometrium. Cyclin E expression was estimated in formalin-fixed, paraffin-embedded tissues obtained from enrolled women with the use of immunohistochemical techniques. We estimated labelling index (LI) – the number of cells that stained for cyclin E in relation to all cells at the certain field of view. Results: Medians of labelling indices of cyclin E in atrophic endometrium, endometrial hyperplasia with atypia, atypical endometrial hyperplasia end endometrial cancer were 13,7%, 34,7%, 62%, 72,2% respectively. These differences were statistically significant. In our study we haven’t found relationship between cyclin E expression and histological type of tumour (p=0,186), cancer stage (p=0,186) and histological grade (p=0,539). Conclusions: In the carcinogenesis of endometrial tumours in postmenopausal women there is a progressive disorder in mechanisms regulating cell cycle. It seems impossible to use cyclin E as prognostic factor for endometrial cancer.Cel pracy: Celem pracy była ocena ekspresji cykliny E w rozrostach endometrium bez atypii komórkowej, w rozrostach endometrium z atypią komórkową oraz w rakach endometrium, w porównaniu do ekspresji cykliny E w endometrium atroficznym u kobiet po menopauzie. Dodatkowo oceniliśmy zależność między ekspresją cykliny E a czynnikami prognostycznymi w raku endometrium takimi jak: typ histologiczny nowotworu, stopień klinicznego zaawansowania wg FIGO oraz stopień zróżnicowania histologicznego. Materiał i metody: Do badania zakwalifikowano 154 kobiety podzielone na 4 grupy. Do pierwszej grupy włączono 38 kobiet z rozrostem endometrium bez atypii, do drugiej 18 kobiet z rozrostem endometrium z atypią, do trzeciej 62 kobiety z rakiem endometrium, a do czwartej 36 kobiet z endometrium atroficznym. Ekspresję cykliny E oceniono w utrwalonych w formalinie, zatopionych w parafinie preparatach endometrium uzyskanych od badanych kobiet przy użyciu metod immunohistochemicznych. Oceniono indeks komórkowy (LI - labelling index) – liczbę komórek wykazujących ekspresję cykliny E w stosunku do wszystkich komórek w danym polu widzenia Wyniki: Mediany indeksów komórkowych cykliny E w endometrium atroficznym, rozroście endometrium bez atypii, rozroście endometrium z atypią oraz raku endometrium wynosiły odpowiednio 13,7%, 34,7%, 62%, 72,2%. Różnice te były istotne statystycznie. W pracy nie wykazaliśmy zależności między nasileniem ekspresji cykliny E, a typem histologicznym nowotworu (p=0,186), stopniem klinicznego zaawansowania wg FIGO (p=0,186) oraz stopniem zróżnicowania histologicznego guza (p=0,539). Wnioski: W procesie rozwoju nowotworu błony śluzowej trzonu macicy u kobiet po menopauzie dochodzi do stopniowego zaburzenia mechanizmów regulujących cykl komórkowy. Ocena ekspresji cykliny E nie może być wykorzystana jako czynnik prognostyczny w raku endometrium

Czy przetoka odbytniczo-kroczowa w wadach odbytu i odbytnicy jest ektopowym kanałem odbytu ze zwieraczem wewnętrznym odbytu?

Authors tried to determine the role of an internal anal sphincter (IAS) in patients with rectoperineal fistula undergoing PSARP, with or without IAS-saving procedure. Materials and methods: 20 girls and 6 boys with rectoperineal fistula undergoing PSARP between 1993-2008 were included in the study. An IAS-saving operation was performed in 19 children (73.1%), 17 girls and 2 boys, while 7 children underwent regular PSARP with resection of narrowed distal portion of fistula. Results: Functional postoperative result according to the „10” score was good (8-10 pts.) in all 26 children. There was no significant difference in RAP (16.3 vs. 16.9 vs. 17.2 cmH2O) and ACL (1.7 vs. 1.7 vs. 1.9 cm) values between children with and without preserved IAS and the reference group. Positive RAIR was observed in 13 of 19 children with preserved IAS, and in 2 of 7 patients after resection of IAS, but this incidence did not differ statistically (p = 0.095). The major functional disorder in the examined children was constipation, observed in 9 children after sphincter-saving procedure and in 2 patients after regular PSARP, but the difference was not significant (p = 0.658). Conclusions: An IAS is important, but not a decisive factor in fecal continence and IAS-saving procedures are associated with high incidence of constipation. Authors suggest that IAS can be spared, wherever it was possible, i.e. the fistula is wide (at least 8 mm) and it will not impair function of the neoanus.Autorzy podjęli próbę oceny roli zwieracza wewnętrznego odbytu (ZWO) u pacjentów z przetoką odbytniczo-kroczową po operacji wady odbytu metodą PSARP, z wycięciem lub oszczędzeniem ZWO. Materiały i metody: Badaniami objęto grupę 20 dziewczynek i 6 chłopców z przetoką odbytniczo-kroczową operowanych metodą PSARP w latach 1993-2008. Operację oszczędzającą ZWO przeprowadzono u 19 dzieci (73,1%), 17 dziewczynek i 2 chłopców, natomiast u 7 pacjentów wykonano operację PSARP z wycięciem zwężonego, dystalnego odcinka przetoki. Wyniki: Pooperacyjny wynik czynnościowy wg skali „10” był dobry (8-10 pkt.) u wszystkich 26 dzieci. Nie stwierdzono istotnej różnicy w wartościach RAP (16,3 vs. 16,9 vs. 17,2 cmH2O) i ACL (1,7 vs. 1,7 vs. 1,9 cm) u dzieci z i bez ZWO oraz grupą referencyjną. RAIR wywołano u 13 spośród 19 dzieci z zachowanym ZWO oraz u 2 spośród 7 pacjentów bez ZWO, bez różnicy statystycznej (p = 0,095). Najpoważniejszym zaburzeniem czynnościowym u dzieci były zaparcia obserwowane u 9 pacjentów z zachowanym ZWO i u 2 dzieci po klasycznej operacji PSARP, bez różnicy statystycznej (p = 0,658). Wnioski: ZWO jest ważnym, ale nie decydującym czynnikiem w mechanizmie trzymania stolca, a operacjom oszczędzającym ZWO towarzyszy wysoki odsetek zaparć w okresie pooperacyjnym. Autorzy sugerują oszczędzenie ZWO, jeżeli jest to możliwe, tzn. ujście przetoki jest szerokie (co najmniej 8 mm) i nie upośledza to czynności nowego odbytu