Un syndrome néphrotique révélant une granulomatose chez un jeune garçon

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Insuffisance rénale révélant un myélome multiple avec des lésions radiologiques historiques

Il s'agit d'une patiente âgée de 54 ans, admise pour insuffisance rénale sévère. Elle a présenté une dyspnée stade II évoluant depuis un mois avec des douleurs thoraciques et douleurs osseuses associées à une anurie. L'examen clinique a retrouvé une hypertension à 160/80mmHg, un syndrome glomérulaire avec 2+ de protéine, 2+ de sang et une diurèse à 300cc. L'examen pleuro-pulmonaire a montré des rales crépitants basithoraciques bilatéraux. Sur le plan biologique, on a mis en évidence une insuffisance rénale sévère à 107mg de créatinine, urée à 1.65g/l,une hyperkaliémie à 7.8mmol/l, CRP à 78mg/l, une anémie normochrome normocytaire avec une Hb à 5.7g/dl et une hyperleucocytose à 13570 sans thrombopénie. Elle avait une hyperprotidémie à 144g/l, une normoalbuminémie à 33g/l, une hypercalcémie à 116g/l et une hyperphosphorémie à 120mg/l. L'électrophorèse des protéines sériques a objectivé un pic monoclonal de gammaglobulines à 60g/l avec à l'immuno-électrophorèse des protéines plasmatiques une gammapathie de type IgG kappa. La recherche de la protéine de Bence Jones était négative. Le myélogramme a montré une plasmocytose à 10%. Sur le plan radiologique, de multiples géodes à l'emporte pièce ont été visualisé sur la radiographie du crane de profil réalisant un aspect historique. La patiente a été mise sous protocole CDT1 à base de dexaméthazone, thalidomide 100mg et endoxan orale