Balkamra-hipertrófiával, illetve megnövekedett falvastagsággal járó cardiomyopathiák szív mágneses rezonanciás jellegzetességei = Cardiac magnetic resonance „fingerprints” of cardiomyopathies with myocardial hypertrophy or increased left vent­ricular wall thickness

A szív mágneses rezonancia (CMR) vizsgálat a bal kamrai izomtömeg meghatározásának referenciamódszere. A hipertrófiamintázat, illetve kötőszövetes elfajulás jellegzetességének azonosításával a CMR-vizsgálat jelentős segítséget nyújthat a hipertrófiával járó cardiomyopathiák (CMP) differenciáldiagnózisában. Kutatásunk célja volt a bal kamrai hipertrófiával járó CMP-k CMR jellegzetességeinek és prevalenciájának tanulmányozása. CMR-adatbázisunk alapján 2013 és 2017 között 186 esetben igazolódott kóros balkamra-hipertrófiát, illetve 12 mm-t meghaladó bal kamrai falvastagságot okozó cardiomyopathia. A vizsgálatból kizártuk azokat a betegeket, akik anamnézisében kezeletlen hipertónia, aortastenosis szerepelt, illetve azon versenysportolókat, akiknél fiziológiás hipertrófia igazolódott. Meghatároztuk a bal kamrai ejekciós frakciót, volumeneket, izomtömeg-indexet és a maximális végdiasztolés falvastagságot. Vizsgáltuk a fibrózist jelző késői típusú kontraszthalmozás mintázatát. Hipertrófiás cardiomyopathiára (HCM) jellegzetes képet láttunk 135 felnőttnél (78 férfi) és 13 gyereknél (7 fiú), közülük 25 esetben csúcsi HCM-et diagnosztizáltunk. Amyloidosist jelző koncentrikus balkamra-hipertrófiát és diffúz, körkörös subendocardialis bal kamrai halmozást találtunk 23 esetben (12 férfi). A bal kamra morfológiája és a basalis inferolateralis szegmentum kontraszthalmozása hét esetben (3 férfi) Anderson–Fabry-kórra volt jellegzetes. Nyolc esetben (1 férfi) a csúcsi/subvalvuláris endocardialis halmozás alapján endomyocardialis fibrózist (EMF) diagnosztizáltunk, öt esetben jobb kamrai érintettséggel. Az egyes CMP-k CMR „ujjlenyomatának” megismerése a továbbiakban a még pontosabb diagnosztikát segítheti. = Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is the gold standard method to determine left ventricular mass. Moreover it is a useful technique to differentiate various cardiomyopathies (CMP) by identifying the typical patterns of left ventricular hypertrophy and fibrosis. The aim of our study was to evaluate the characteristic features and prevalence of different cardiomyopathies with increased left ventricular wall thickness. Based on our CMR database cardiomyopathy with pathological left ventricular hypertrophy or more than 12 mm wall thickness was proved in 186 cases between 2013 and 2017. Patients with untreated hypertension, aortic stenosis and professional athletes with physiological hypertrophy were excluded from the study. We evaluated left ventricular ejection fraction, volumes, mass index and maximal end-diastolic wall thickness. The patterns of delayed contrast enhancement were investigated. CMR images were typical of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in 135 adult patients (78 male) and 13 children (7 male), in 25 cases apical HCM was diagnosed. In 23 patients (12 male) concentric hypertrophy and diffuse, circular subendocardial left ventricular contrast enhancement were typical for amyloidosis. Left ventricular morphology and inferolateral basal midmyocardial contrast enhancement were typical of Anderson-Fabry disease in seven cases (3 male). CMR characteristics were typical of endomyocardial fibrosis in eight patients (1 male), with typical apical/subvalvular endocardial contrast enhancement. Right ventricular involvement was found in five patients. Recognition of CMR fingerprints of cardiomyopathies can further assist us with diagnosing cardiomyopathies with increased left ventricular wall thickness