СКАПУЛОПЕРОНЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ СТАРКА–КАЙЗЕРА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

We present a rare case of Stark–Kaeser type scapuloperoneal syndrome type with mild weakness and hypotrophy in proximal limb, with rough paresis of feet, walking dysfunction and slowly-progressive course. The article briefly describes current views on the etiology and pathogenesis of this disease. The case is of interest to physicians of various specialties for the differential diagnosis of inherited neuromuscular disorders.Представлен клинический случай редкого скапулоперонеального синдрома Старка–Кайзера с умеренной слабостью и гипотрофией в проксимальных отделах конечностей, грубым парезом стоп, нарушением функции ходьбы и медленно-прогрессирующим течением. Кроме того, кратко изложены современные взгляды на этиологию и патогенез данного заболевания. Случай представляет интерес для врачей различных специальностей для проведения дифференциального диагноза врожденных нервно-мышечных заболеваний

Клинические проявления мезенхимного сифилиса нервной системы

Nervous system syphilis — neurosyphilis (NS) belongs to rather rare diseases. According to the different authors data available it comes to about 1% of the nervous system organic disturbances and develops by 5—10% syphilous patients not having been treated in the acute stage of the pathological process. The syphilitic disturbance of the nervous system is a chronic progressive disease caused by the pale spirochaeta. The nervous system disturbance occurs basically in two ways: secondary one, because of brain shells, vessels, gummatous manifestations involving in the pathologic process; or primary one, when the causative agent affects directly the brain substance. In the first case syphilis is called rnesodermic or early one; in the second case — parenchymatous or late, primary one. In the article the analysis of two clinical cases of mesenchyme neurosyphilis is carried out: latent neurosyphilis and syphilitic meningomyelitis. Neurosyphilis classification is applied to clinical manifestatons of syphilitic arachnoiditis and vasculitis are described. The methods of specific and nonspecific therapy of mesenchyme syphilis are stated in detail.Сифилис нервной системы — нейросифилис (НС) — относится к довольно редким заболеваниям. По данным различных авторов, он составляет около 1% органических поражений нервной системы и развивается у 5—10% больных сифилисом, не получавших лечение в острую стадию патологического процесса. Под сифилитическим поражением нервной системы подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, вызванное бледной спирохетой. Поражение нервной системы происходит, в основном, двумя путями: вторично, из-за вовлечения в патологический процесс мозговых оболочек, сосудов, гуммозных проявлений; или первично, когда возбудитель непосредственно поражает вещество мозга. В первом случае сифилис называют мезодермальным или ранним, а во втором — паренхиматозным или поздним, первичным. В статье приводится анализ двух клинических случаев мезенхимного НС: латентный нейросифилис и сифилитический менингомиелит. Приводится классификация НС, описываются клинические проявления сифилитического менингита и васкулита. Подробно излагаются методы специфической и неспецифической терапии мезенхимного сифилиса

THE CLINICAL CASE OF STARK–KAESER TYPE SCAPULOPERONEAL SYNDROME

We present a rare case of Stark–Kaeser type scapuloperoneal syndrome type with mild weakness and hypotrophy in proximal limb, with rough paresis of feet, walking dysfunction and slowly-progressive course. The article briefly describes current views on the etiology and pathogenesis of this disease. The case is of interest to physicians of various specialties for the differential diagnosis of inherited neuromuscular disorders