Glucosylsphingosine Is a Highly Sensitive and Specific Biomarker for Primary Diagnostic and Follow-Up Monitoring in Gaucher Disease in a Non-Jewish, Caucasian Cohort of Gaucher Disease Patients

Gaucher disease (GD) is the most common lysosomal storage disorder (LSD). Based on a deficient β-glucocerebrosidase it leads to an accumulation of glucosylceramide. Standard diagnostic procedures include measurement of enzyme activity, genetic testing as well as analysis of chitotriosidase and CCL18/PARC as biomarkers. Even though chitotriosidase is the most well-established biomarker in GD, it is not specific for GD. Furthermore, it may be false negative in a significant percentage of GD patients due to mutation. Additionally, chitotriosidase reflects the changes in the course of the disease belatedly. This further enhances the need for a reliable biomarker, especially for the monitoring of the disease and the impact of potential treatments.Here, we evaluated the sensitivity and specificity of the previously reported biomarker Glucosylsphingosine with regard to different control groups (healthy control vs. GD carriers vs. other LSDs).Only GD patients displayed elevated levels of Glucosylsphingosine higher than 12 ng/ml whereas the comparison controls groups revealed concentrations below the pathological cut-off, verifying the specificity of Glucosylsphingosine as a biomarker for GD. In addition, we evaluated the biomarker before and during enzyme replacement therapy (ERT) in 19 patients, demonstrating a decrease in Glucosylsphingosine over time with the most pronounced reduction within the first 6 months of ERT. Furthermore, our data reveals a correlation between the medical consequence of specific mutations and Glucosylsphingosine.In summary, Glucosylsphingosine is a very promising, reliable and specific biomarker for GD

Doppler Global Velocimetry: Grundlagen und Anwendungen

September 1999, Veranstalter Prof. C. Tropea, erschienenen als Foliensammlung. Bei dem, seit 1990 aus der Literatur unter dem Namen Doppler-Global-Velocimetry (DGV) bekanntem Verfahren handelt es sich um eine Technik zur optischen, flächenhaften Geschwindigkeitsmessung in Gasströmungen. In dem Beitrag wurde ein, auf hohe Meßgenauigkeit optimiertes DGV-Gerät für zeitlich gemittelte, Drei-Komponenten-Geschwindigkeitsmessungen vorgestellt das an Laborströmungen, an Testständen und an Windkanälen erfolgreich eingesetzt wurde und dessen Potential, insbesondere im Hinblick auf Meßgenauigkeit untersucht wurde. Im Fall einer industriellen Brennkammer konnte ein Volumen-Datensatz des Strömungsfeldes erstellt werden, dessen Umfang bei ca. 400.000 Vektoren lag. Es wurden DGV-Messungen mittels eines flexiblen Endoskops auf Basis eines Faserbündels durchgeführt und damit die Strömung in einem Flugzeugeinlauf vermessen. Es wurden DGV-Messungen im Nachlauf eines PKW- Modells in einem Windkanal durchgeführt. Die Meßgenauigkeit des erstellten DGV-Systems beträgt unter Idealbedingungen ± 0,5 m/s. Durch die Arbeit wurde eine Basis zur Beurteilung des Nutzens der DGV-Technik für aerodynamische Entwicklungsarbeiten geschaffen

Doppler Global Velocimetry

This text accompanies two lectures about a relatively new planar laser measurement technique which is mostly known under the name Doppler Global Velocimetry (DGV). Doppler Global Velocimetry is an imaging anemometer. First the text will describe the basic idea of DGV. Next, the DGV system, which was set up in the Institute of Propulsion Technology will be described in detail as well as the experimental experiences which were gained in practical applications. It is a system optimised for time averaged three component velocity measurements. The text will also show a variety of applications, a short accuracy analysis of DGV and a comparison between DGV and PIV