Focal cortical dysplasia: pathophysiological approach

The original publication is available at www.springerlink.com. authorOverview: Clinical and experimental studies on focal cortical dysplasia (FCD) were carried out. Materials and methods: For the experimental study, an experimental FCD model of rats was developed. Twenty Wistar rats at 0–2 days after birth were used for the study. Kainic acid (KA) solution was injected stereotaxically into medial and lateral sites of the sensori-motor cortex. Bipolar electrodes were inserted in five rats. Their behavior and electroencephalogram (EEG) were recorded using a digital-video-EEG monitoring system. After observation periods of 1, 2, and 6 months, rats were perfused for pathological study. FCD was observed adjacent to the site of KA injection in all rats more than 1 month after the injection. Results and discussions: EEG recording demonstrated focal spike discharges in and around the site of injection. However, clinical seizure was not observed. Pathological studies showed decrease in GABA-A receptors and increase in GABA-B receptors not only in the lesion but also in perilesional areas. Fifteen surgical cases of FCD with intractable epilepsy were subjected to the clinical study. Neuro-imaging studies including high-resolution magnetic resonance imaging and single-photon emission computed tomography were performed. Conventional EEG studies demonstrated focal EEG abnormalities with epileptic phenomena. At surgery, intraoperative electrocorticography (ECoG) was performed to localize epileptic foci under neuroleptoanalgesia. Thirteen patients showed epileptiform discharges on preresection ECoG. All foci in non-eloquent areas were resected. Pathological studies including immunohistochemical staining were performed, and the characteristics of the FCD in relation to EEG findings were analyzed. Patients in whom total lesionectomy with complete focus resection was performed had favorable postoperative courses. Nine patients (64.3%) have been seizure-free with reduced medication, and significant improvement was achieved in two patients (14.3%). Electrophysiological examination revealed epileptogenecity not only in the lesions but also in perilesional areas. The immunohistochemical studies showed a decrease in GABA-A receptors and an increase in GABA-B receptors in both the lesions and perilesional areas, but N-methyl-d-aspartate receptors were almost negative in both areas. Glutamate R1 was decreased in both areas, but glutamate R2 was increased in both areas. These findings support the results of a electrophysiological study. Conclusions: In conclusion, not only the epileptic property of experimental focal cortical dysplasia but also perilesional epileptogenesis was demonstrated. These findings supported the results of surgery for patients with focal cortical dysplasia. In cases of FCD, total removal of the lesion and resection of the perilesional epileptic focus are needed for a good outcome

Diffuse Low-density Areas in White Matter on CT Scans After Intracarotid ACNU Infusion ―Report of Three Case― (頸動脈内ACNU注入後におけるCTスキャンでの白質内瀰漫性低吸収領域 3例の報告)

雑誌掲載版1984年以降,悪性神経膠腫患者11例で,切除及び照射の外に ACNU〔1-(4-amino-2-methyl-5-pyrimidinyl)-methyl-3-(2-chloroethyl)-3-nitrourea hydrochloride〕の頸動脈内注入を行った.白質脳症の臨床症状,及びCTにおけるACNU注入側白質内瀰漫性低吸収域を3例が示し,更に,中2例は側頭-後頭領域でCT上リング増強を示した.第1例の組織学的診断は照射壊死であったのに対し,他の症例のそれは周囲脳内凝固壊死を伴う再発腫瘍であった

乳癌を併発した先端巨大症の一例

雑誌掲載版39歳女.無月経と右乳房腫瘤を主訴に受診し,精査によりGH/PRL産生下垂体腺腫,先端巨大症,乳癌(invasive ductal carcinoma)と診断した.乳癌に対して右乳房切除術,下垂体腺腫に対して経鼻的摘出術を施行した.切除・摘出標本を病理組織学的に検索したところ,下垂体腺腫ではGHとPRLに染まる腫瘍細胞が主体,乳癌では多くの腫瘍細胞でエストロゲン受容体とIGF-1受容体が強陽性を示した.このことから乳癌の併発にはGHやIGF-1の高値が深く関与していたものと考えられ

当科における下垂体腺腫再発ないし再増大例の検討

雑誌掲載版手術施行下垂体腺腫58例を再発・再増大の11例(男7例・女4例・平均56.3歳:A群)と初発の47例(男20例・女27例・平均47.3歳:B群)に分けて比較した。B群で再発・再増大までの期間は平均6年10ヵ月で、10年前後の長期経過例と1年前後の短期例が存在した。両群間で年齢・性別に有意差はなく、ホルモン産生能も有意差がなかった。画像所見では腫瘍の大きさ、海綿静脈洞浸潤の有無とも有意差はなかった。病理組織所見では、HE所見、CD31免疫染色による血管密度、VEGF免疫染色による血管新生に有意差はなかったが、MIB-1標識率はA群2.0%、B群1.05%とB群が低値の傾向で、再増大を繰り返した1例では経過に伴って上昇していた。p-53免疫染色は全例陰性であった。B群に対する治療は、7例に再手術を、2例に放射線照射を追加し、他の1例は薬物治療、残り1例は手術あるいは放射線照射を予定している。最長5年の経過観察で、再度の再発・再増大は認めていない

脳動静脈奇形摘出後併存する脳動脈瘤の消失が認められた1例

雑誌掲載版頭痛,悪心,嘔吐を主訴とした55歳男で,画像診断で頭頂部のAVM(動静脈奇形)及びその近傍の動脈瘤2個と,前交通動脈瘤を認めたが,今回の発作はAVM或いはAVM近傍の動脈瘤からのクモ膜下出血と診断した。AVMとその近傍の2個の動脈瘤を全摘した。術後,下肢に強い片麻痺が出現したが,約10日間で消失した。術後約3ヵ月の脳血管写で前交通動脈瘤の消失を確認し

脳血管障害における塩酸ビフェメラン(セレポート(R))の有用性の検討

雑誌掲載版8週後の全般改善度はやや改善以上の合計は65.1%であった.症状別改善度は意欲全般,情緒全般において高い改善度が得られたのに対し,神経症状全般ではやや改善以上は30%に過ぎなかった.日常生活動作障害全般ではやや改善以上が28%であり,食事,歩行,用便で比較的高い改善率が得られ,特に中等度障害例では50%にやや改善以上の改善を認めた.背景因子上,罹病期間6ヵ月未満で高い改善率がみられた.60歳未満で改善率が高い傾向が認められた.CT上,脳室拡大,脳溝拡大など脳萎縮の所見のない例で有意に改善度が高かった.副作用は3.5%,臨床検査値異常は8.8%で見られたが,いずれも重篤なものはなかった.検査値異常5例中,4例は持続投与され,3例は改善,1例は不変であり,本剤との因果関係は余りないと推測され

胃反応性リンパ細網細胞増生(RLH)を伴った胃悪性リンパ腫の1症例

雑誌掲載版RLHとの鑑別が非常に困難であり,また術前にherpes zoster脳炎も併発した。76歳男。主訴は心窩部痛,胃X線造影,胃内視鏡,腹部CT検査にて胃の粘膜下腫瘍病変が発見された。生検材料における病理組織学的および免疫組織学的所見では,RLHと診断されるもlow grade malignancyの悪性リンパ腫も否定できず手術を施行した。切除標本病理および免疫組織学的診断は,RLHを随伴する胃悪性リンパ腫(diffuse lymphoma, small cell type, B cell pheno type)であり,RLHが胃悪性リンパ腫の初期像であることを示唆す