Le syndrome de cushing chez l’adolescent: à propos de 18 patients

Le syndrome de Cushing est une pathologie rare mais grave chez l'enfant et l'adolescent. Elle diffère de la pathologie adulte par le mode de présentation et la prise en charge. Il s'agit d'une étude rétrospective des dossiers de patients suivis pour syndrome de Cushing au service d'endocrinologie de Casablanca entre 2002 - 2015, incluant les patients âgés au moment du diagnostic de moins de 22 ans, et ayant un suivi d'au moins 1 an. Au total 18 dossiers ont été inclus. L'âge moyen est de 19,55 ans, avec une prédominance féminine. La durée d'évolution moyenne est de 4,05 ans. Le tableau clinique est fait souvent d'une cassure de poids, une obésité ou une séborrhée et acné. La démarche diagnostique est comparable à celle de l'adulte. Sur le plan étiologique on retrouve une prédominance de la maladie de Cushing (15 patients). Sur le plan thérapeutique, 14 patients ont bénéficié d'une chirurgie hypophysaire, avec complément par radiothérapie chez 3 patients devant l'échec de la chirurgie, Une ablation d'une tumeur surrénalienne chez une patiente et une surrénalectomie bilatérale chez trois patients. L'évolution a été marquée par une guérison chez 9 patients et le décès chez 4 (suite à un syndrome de Nelson, infection sévère, choc hémorragique, corticosurrénalome). Les résultats de cette étude soulignent la gravité de cette maladie, ce qui nécessite d'organiser le suivi, en élaborant des programmes spécifiques de suivi médical et de prise en charge psychologique.Pan African Medical Journal 2015; 2

Association hyperthyroïdie et cancers différenciés de la thyroïde

La présence d’une hyperthyroïdie n’est plus une assurance contre la survenue d'un cancer thyroïdien. L’association des deux n’est pas rare. Il s’agit d’une étude rétrospective de 355 dossiers de patients suivis pour cancer différenciés de la thyroïde au service d’endocrinologie du CHU Ibn Rochd entre 1986 et 2014, on retrouve douze patients suivis pour hyperthyroïdie chez qui une association fortuite avec un cancer différenciés de la thyroïde a été découverte sur l’examen anatomopathologique, soit une prévalence de 3.38%. L’âge moyen à la découverte est de 44,8 ans, avec une nette prédominance féminine (8/12). Huit patients avaient un nodule toxique, 3 goitres basedowifiés et un cas de maladie de basedow. Tous ont bénéficié d’une thyroïdectomie totale. Il s’agissait de carcinome papillaire chez tous les patients. Le microcarcinome était le plus prédominant (6 patients). Un carcinome insulaire était retrouvé chez une patiente, avec présence de métastases rachidiennes et rétro orbitaire. Un traitement par l’iode radioactif a été indiqué chez cinq patients. Le diagnostic de l’hyperthyroïdie n’élimine pas la possibilité d’un cancer thyroïdien associé. La malignité doit toujours être gardée à l’esprit et de ce fait proposer une démarche diagnostique comparable à celle établie pour tout nodulethyroïdien. Pan African Medical Journal 2016; 2

Pheochromocytoma and Neurofibromatosis Type 1: An Exceptional Association

The association of a pheochromocytoma to a neurofibromatosis type 1 is a rare association.We relate the observation of a 62 years female patient who had, sinced a young age, showed café au lait spots and neurofibromas on the entire body, and been monitored for the last 4 years for high blood pressure with headaches, excessive sweating and palpitations. Dosage of urine catecholamine metabolites has revealed a rate elevated to 20 times the normal. Adrenal tomodensitometry has revealed a voluminous heterogeneous mass occupying the right adrenal loge, presenting a narrow contact with the inferior vena cava, and with the upper pole of the right kidney, measuring 10.5 x 9.3 x 8.7 cm, along with a small heterogeneous mass of the left adrenal.Under the scope of the neurofibromatosis, fundus photography has been performed and showed Lisch nodules, while cerebral tomodensitometry results were normal.After undergoing bilateral andrenalectomy, anatomopathological examination has revealed a completely excised pheochromocytoma on the right adrenal, and a macro-nodular adrenal hyperplasia on the left adrenal.Metaiodobenzylguanidine scan has not showed any ectopic placement of the pheochromocytoma, and urinary methoxy derivatives were normal post-surgery.Screening and adequate surgical support of the pheochromocytoma, for patients with neurofibromatosis type 1 presenting high blood pressure, allows to avoid complications

Diabetic Mastopathy: A Rare Complication of Type 1 Diabetes

Diabetic mastopathy is a rare complication encountered in type I diabetes.This observation relates diagnostic, morphological, therapeutic and evolutionary characteristics of diabetic mastopathy.Our case consist of a young woman aged 30 years, type 1 diabetic for 20 years with chronic blood sugar imbalance (HBA1C 13%); at the stage of microvascular complications.During the last year, she has had a painless bilateral breast induration, while physical examination found very hard breasts without inflammatory signs or well-individualized nodule.The echo-mammography showed a heterogeneous appearance of the two breasts with a nodule in the upper inner quadrant of the left breast rated ACR4 at the BI-RADS classification. The surgical biopsy showed dense fibrous tissue with a chronic inflammatory infiltrate, predominately lymphocytic, related to diabetic mastopathy. Abstention and monitoring were recommended.Indeed, clinical and radiological signs of diabetic mastopathy are nonspecific and can leave a suspected breast cancer. The pathogenesis is not known. The duration of diabetes and hyperglycemia could be contributing factors. After histological diagnosis, in agreement with the clinic (old and complicated diabetes), surgical abstention is the rule

Lymphocytic Hypophysitis: Case Report

The lymphocytic hypophysitis is a rare autoimmune process; its diagnosis is difficult because of the low specificity of the clinical signs. The diagnosis is based on the association of clinical, radiological, hormonal and immunological data.We report the case of a 43 years old female patient suffering from chronic headache with decreased visual acuity for 1 year, amenorrhea and galactorrhea, and progressive fatigue.The complete hormonal examination showed adrenocorticotropic failure, thyrotropic deficiency, moderate hyperprolactinaemia and normal FSH.MRI showed a nodular intrasellar mass extending to the upper border, measuring 11x11x13 mm, enhancing after contrast injection. The mass was filling the optochiasmatic space and lifting the optic chiasm. There was an associated thickening of the pituitary, which was not displaced and was still taking the contrast.Lymphocytic hypophysitis was suspected and the patient was treated with Prednisone 1mg / kg / day (60 mg) with reduction of dosage over six months, and substitution by thyroid hormones with a dosage of about 75 μg per day.The treatment was followed by reestablishment of menstruation and by the disappearance of headaches. The control MRI showed a reduction in the size of pituitary process

Association of Lymphocytic Thyroiditis and Thyroid Papillary Cancer

Introduction: The association between the papillary thyroid carcinoma (PTC) and the lymphocytic thyroiditis (LT) is common and remains controversial.Objectives: Define the prevalence of the association of LT with PTC and the characteristics of patients who suffer from PTC with LT compared to those without LT.Methods: This is a retrospective cross-sectional study of patients followed for PTC within the Department of Endocrinology of Casablanca between 1986 and 2015. The statistical analysis was performed using SPSS 16.Results: Among 348 files of patients who suffer from PTC, 49 patients had associated LT, giving a frequency of about 14.1%. The patients were divided into two groups: group with PTC + LT and group with PTC without LT. A female predominance was noticed in both groups. The tumor size was lower in the group with PTC + LT: 0.6cm vs 1.4cm in patients without LT (p = 0.001). TNM1 class was predominant in the LT group (p = 0.004). There was no difference in recurrence rates in both groups.Conclusions: The association of PTC with LT is common; patients with LT typically present with smaller tumor size and lower TNM stage and have a generally good prognosis