Algorytmy diagnostyczne i kryteria kwalifikacji do leczenia immunomodulacyjnego w stwardnieniu rozsianym

Ustalenie rozpoznania stwardnienia rozsianego (SM, sclerosis multiplex) jest oparte na badaniu neurologicznym, obserwacji klinicznej przebiegu choroby oraz wynikach badań dodatkowych. W artykule omówiono podstawowe badania kliniczne niezbędne w ustaleniu rozpoznania oraz przedstawiono najistotniejsze badania dodatkowe konieczne przed dokonaniem rozpoznania (badania metodą rezonansu magnetycznego oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego). Ponadto omówiono najnowszą modyfikację kryteriów rozpoznania SM. Nowo wprowadzone kryteria rozpoznania SMR są prostsze w praktycznym zastosowaniu i przy typowych objawach umożliwiają szybsze postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia immunomodulacyjnego. W artykule omówiono także kryteria kwalifikacji do leczenia immunomodulacyjnego w zależności od postaci klinicznej i stopnia aktywności choroby. Zaprezentowano również wskazania do modyfikacji, zmiany i przerwania leczenia

Fingolimod w leczeniu stwardnienia rozsianego — aspekty praktyczne

Fingolimod — analog fosforanu-1 sfingozyny (S1P, sphingosi-ne-1-phosphate) — jest czynnościowym antagonistą receptora S1P, a jego głównym efektem farmakodynamicznym jest odwracalne zatrzymanie limfocytów w węzłach chłonnych. Fingolimod został zarejestrowany w Unii Europejskiej jako pierwszy preparat doustny do leczenia chorych na stwardnienie rozsiane. Na pod­stawie wyników szeroko zakrojonego programu badań klinicznych należy uznać fingolimod za lek skuteczny, znacznie zmniejszający aktywność rzutową choroby, w porównaniu z placebo oraz interferonem beta. Wskazaniami do leczenia fingolimodem są wysoka aktywność choroby, mimo wcześniejszego leczenia modyfikującego jej przebieg, oraz ciężka, szybko postępująca postać stwardnienia rozsianego. W niniejszym artykule omówiono mechanizm działania fingolimodu, dane kliniczne dotyczące jego skuteczności i bezpieczeństwa oraz praktyczne aspekty jego stosowania

Clinical and radiological consequences of delayed therapy escalation in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis

Aim of the study. To evaluate the clinical and radiological consequences of delayed escalation of therapy in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), in whom, despite finding platform therapy ineffective, high-efficacy drugs were introduced with a delay. Material and methods. We performed a single-centre, observational study evaluating patients with RRMS for ineffectiveness of disease-modifying therapies (DMTs). Depending on the time of therapy escalation to high-efficacy drugs, the patients were divided into an early escalation or a late escalation group, both of which were then observed for 48 months. All patients underwent a neurological examination every six months and a brain magnetic resonance imaging (MRI) every 12 months. The primary endpoint was a change in the Expanded Disability Status Scale (EDSS) score during the observation period. The secondary endpoint was the time to 6-month confirmed disability progression (6mCDP). In addition, we analysed the annualised relapse rate and the cumulative number of new Gd+ and T2 lesions on brain MRI. Results. 165 patients were qualified for the analysis. On treatment initiation, mean age was 38 years (± 10.9), and mean EDSS was 1.41 ± 0.38. After 48 months, there was a statistically insignificant decrease in the EDSS score in the early escalation group (–0.17 ± 0.35; p > 0.05), while in the late escalation group there was an increase in the EDSS score. The highest increase was noted in the group in which the escalation was performed with a delay of more than two years (1.2 ± 0.63; p < 0.001), and moreover 80% of patients in this group met the 6mCDP criteria. The median time to 6mCDP was 4.6 years (LESC1) and 4.5 years (LESC2) in the late escalation groups. In the early escalation group, zero subjects met the 6mCDP criteria after 48 months of observation. Conclusions. In everyday practice, the long-term outcomes in patients with RRMS and disease activity, despite DMT being used, are more favourable after early implementation of high-efficacy drugs. Delaying therapy escalation results in the accumulation of permanent disability in patients with RRMS

Analiza walidacyjna polskiej wersji Międzynarodowego Kwestionariusza Jakości Życia w Stwardnieniu Rozsianym (MusiQoL)

Background and purpose The aim of this study was to perform a validation analysis of the Polish adaptation of the Multiple Sclerosis International Quality of Life Questionnaire, MusiQoL. Material and methods Validation analysis included the translation of the original English version into Polish according to translation principles and the analysis of convergent validity, internal reliability and reproducibility of the Polish version of MusiQoL. The study included 150 randomly chosen patients (109 women and 41 men) with definite multiple sclerosis (MS) diagnosed according to McDonald criteria. Mean age of patients was 41 ± 10 years and mean disease duration was 11.7 ± 7.2 years. The patients completed the examined MusiQoL, the Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS) and the Multiple Sclerosis Impact Scale (MSIS-29). Data regarding sociodemographic status and MS history were collected. The disability of the patients was assessed according to the Expanded Disability Status Scale (EDSS). The examination was repeated after 28 ± 4 days. Results The internal reliability, convergent validity and reproducibility of MusiQoL were satisfactory. The dimensions of the scale exhibited high internal consistency (Cronbach's alpha from 0.67 to 0.90). The MusiQoL correlated with FAMS (positive correlations), EDSS and MSIS-29 (negatively). Conclusions Psychometric-statistical analysis showed that the Polish version of MusiQoL is a valuable measure to examine the health-related quality of life of Polish MS patients.Wstęp i cel pracy Celem pracy była analiza walidacyjna aspektów psychometrycznych polskiej adaptacji Międzynarodowego kwestionariusza jakości życia w stwardnieniu rozsianym (SR) – Multiple Sclerosis International Quality of Life Questionnaire, MusiQoL. Materiał i metody Analiza walidacyjna objęła tłumaczenie oryginalnej wersji angielskiej na język polski zgodnie z obowiązującymi zasadami translacyjnymi oraz analizę aspektów trafności i rzetelności skali MusiQoL. Do badań włączono 150 losowo wybranych pacjentów z rozpoznaniem SR według kryteriów McDonalda (109 kobiet i 41 mężczyzn). Średnia wieku badanych wynosiła 41 ± 10 lat, średni czas trwania choroby – 11,7 ± 7,2 roku. Pacjenci wypełniali badany kwestionariusz MusiQoL, Kwestionariusz do Oceny Jakości Życia w Stwardnieniu Rozsianym (FAMS) oraz Skalę Wpływu Stwardnienia Rozsianego na Jakość Życia Chorych (MSIS-29). Zebrano dane społeczno-demograficzne pacjentów i dotyczące historii przebiegu choroby. U wszystkich oceniono ponadto stopień niesprawności na podstawie Rozszerzonej Skali Niewydolności Ruchowej (EDSS). Badania przeprowadzono w dniu 0, a następnie powtórzono po 28 ± 4 dniach. Wyniki Rzetelność i badane aspekty trafności polskiej wersji skali MusiQoL są zadowalające. Wykazano również powtarzalność wyników badanej skali oraz dużą spójność wewnętrzną poszczególnych podskal (współczynnik alfa Cronbacha od 0,67 do 0,90). Stwierdzono korelacje skali MusiQoL ze skalą FAMS (korelacje dodatnie), EDSS i MSIS-29 (korelacje ujemne). Wnioski Analiza psychometryczno-statystyczna wykazała, że polska wersja skali MusiQoL jest wartościowym narzędziem do badania wpływu choroby na jakość życia polskich chorych na SR

Glikokortykosteroidy i memantyna w leczeniu zespołu przewlekłych neurologicznych następstw po ciężkim zatruciu tlenkiem węgla — opis przypadku

Tlenek węgla jest bezbarwnym, bezwonnym, pozbawiony smaku i niedrażniącym gazem, który często jest przyczyną zatruć u ludzi. W przypadkach krótkiej ekspozycji w małym stężeniu do objawów zatrucia zalicza się: bóle i zawroty głowy, osłabienie, nudności, zaburzenia orientacji i widzenia. W ciężkich intoksykacjach dochodzi do utraty przytomności, drgawek, śpiączki, a nawet zgonu. Opóźnionym następstwem ostrego zatrucia może być charakterystyczny zespół neuropsychiatryczny, cechujący się zaburzeniami funkcji poznawczych i osobowości oraz objawami psychotycznymi. Zasadniczym sposobem leczenia ostrego zatrucia są podawanie 100-procentowego tlenu, a także hiperbaria tlenowa. Problemem pozostaje terapia odległych powikłań neurologicznych. W artykule przedstawiono opis chorej, która uległa ciężkiemu zatruciu tlenkiem węgla powikłanym zespołem odległych objawów neuropsychiatrycznych. U pacjentki zastosowano terapię glikokortykosteroidami i memantyną. Steroidoterapia w połączeniu z memantyną może być skuteczną metodą leczenia zespołu odległych następstw neurologicznych. Konieczne są dalsze badania w celu opracowania wystandaryzowanych kryteriów postępowania w tych przypadkach

Diagnostyka zawrotów głowy w warunkach szpitalnego oddziału ratunkowego

Diagnostyka zawrotów głowy, ze względu na mnogość przyczyn i ich trudne różnicowanie, jest istotnym wyzwaniem w codziennej pracy neurologa konsultującego chorych w ramach szpitalnego oddziału ratunkowego. W świetle aktualnej wiedzy dolegliwości, które wyznaczają klasyczne podejście diagnostyczne, pacjenci często podają w sposób zmienny i niewiarygodny. Stawia to pod znakiem zapytania dotychczasowy podział na zawroty układowe i nieukładowe. Wykazano, że zaburzenia uznawane do tej pory za sztandarowe dla obu grup mogą powodować zarówno jeden, jak i drugi typ dolegliwości. Opieranie się wyłączenie na subiektywnych objawach może prowadzić do pomyłek diagnostycznych. Na podstawie przeglądu aktualnego piśmiennictwa przedstawiono inne podejście do różnicowania zawrotów głowy. Oparto je na wiarygodnych danych dostępnych w badaniu podmiotowym — zmienności objawów w czasie i czynnikach prowokujących. W ten sposób wyróżnia się kilka grup klasyfikacyjnych, w ramach których stosuje się celowane badania dodatkowe pozwalające ustalić ostateczne rozpoznanie.

Risk factors for infarct growth and haemorrhagic or oedematous complications after endovascular treatment — a literature review

Introduction. Acute ischaemic stroke (AIS) is caused by significant disturbances in the cerebral bloodflow (CBF) that lead to brain ischaemia and eventually result in irreversible brain tissue damage. The main goal of its treatment is to restore bloodflow to the areas at risk of necrosis. Intravenous thrombolysis (IVT) and mechanical thrombectomy (MT) are the mainstay of current therapy, with the latter being widely employed in selected patients with radiologically proven large vessel occlusion (LVO). Despite convincing evidence of its efficacy, up to half of patients undergoing endovascular treatment (EVT) still do not achieve a beneficial functional outcome; this is mainly due to unfavourable brain tissue sequelae. Therefore, factors associated with known adverse brain changes, such as larger infarct size or haemorrhagic and oedematous complications, should be adequately addressed. Objective. To review the available literature describing AIS brain tissue outcome assessed by computed tomography (CT) and/ or magnetic resonance imaging (MRI) in patients undergoing MT treatment. Additionally, to evaluate the association of post-MT tissue changes with short- and long-term prognosis. Material and methods. We searched the PubMed, Scopus, EMBASE, and Google Scholar databases according to established criteria. Results. We found a total of 264 articles addressing the most common types of AIS tissue sequelae after EVT (i.e. MT with or without IVT as bridging therapy) by brain CT and MRI. These were: follow-up infarct volume (FIV), cerebral oedema (COD) and haemorrhagic transformation (HT). As the next step, 37 articles evaluating factors associated with defined outcomes were selected. Several non-modifiable factors such as age, comorbidities, pretreatment neurological deficit, and collateral circulation status were found to affect stroke tissue sequelae, to varying degrees. Additionally, some factors including time to treatment initiation, selection of treatment device, and periprocedural systemic blood pressure, the modification of which can potentially reduce the occurrence of an unfavourable tissue outcome, were identified. Some recently revealed biochemical and serological parameters may play a similar role. Conclusions. The identification of factors that affect post-MT ischaemic area evolution may result in studies assessing the effects of their modification, and potentially improve clinical outcomes. Modifiable parameters, including periprocedural systemic blood pressure and some biochemical factors, may be of particular importance

Intravascular lymphoma mimicking multiple sclerosis

Diagnosis of relapsing–remitting multiple sclerosis requires demonstration disseminated symptoms in time and space on the basis of neurological assessment or magnetic resonance imaging findings. In addition, the diagnosis is conditioned by ruling out other conditions that may explain the clinical symptoms. We describe the patient presenting in the initial stage of the disease neurological symptoms and magnetic resonance imaging lesions, that met criteria for relapsing–remitting multiple sclerosis diagnosis. The patient was administered immunomodulatory treatment. However, the subsequent course of the disease tended to verify the diagnosis. Finally, the patient was diagnosed with intravascular B-cell lymphoma. Intravascular lymphoma is a rare form of lymphoma characterized by the development of cancerous cells in the lumen of small and medium-sized blood vessels. Due to the lack of characteristic biomarkers in laboratory tests and neuroimaging, the diagnosis is based on histopathological examination of the sample of the affected organ taken by biopsy. It should be consider in all cases of central nervous system damage of unknown, undiagnosed etiology

Leki immunomodulacyjne a ciąża w stwardnieniu rozsianym

Stwardnienie rozsiane częściej występuje u kobiet, a szczyt zachorowań przypada na wiek rozrodczy. Dlatego zagadnienie ciąży w stwardnieniu rozsianym jest szczególnie ważnym tematem. Leczenie immunomodulujące, które hamuje przebieg stwardnienia rozsianego, może wpływać na planowanie ciąży, koncepcję, samą ciążę oraz płód. W ostatnich latach opublikowano kilka analiz dotyczących tego problemu, a uzyskane dane zmieniają ocenę bezpieczeństwa terapii immunomodulacyjnej u pacjentek, które planują ciążę lub są w ciąży. Leki I linii mają wysoki profil bezpieczeństwa stosowania u kobiet w wieku rozrodczym zarówno pod względem ich wpływu na sam przebieg ciąży, jak i na dziecko. Leki II linii są mniej bezpieczne, jednak również nie zwiększają istotnie ryzyka wystąpienia wad wrodzonych u dziecka. Natomiast dane na temat ich wpływu na sam przebieg ciąży są niewystarczające. Trwają obserwacje najnowszych leków odnośnie do ciąży, ale obecne dane nie pozwalają jeszcze ostatecznie określić ich wpływu na ciążę i płód. Mimo wzrostu obserwacji o bezpieczeństwie terapii immunomodulacyjnej u chorych na stwardnienie rozsiane decyzje dotyczące stosowanego leczenia zawsze powinny uwzględniaćpoczęcie i ciążę