Primary lateral sclerosis: a case report with SPECT study Esclerose lateral primária: relato de caso com estudo por SPECT

Primary lateral sclerosis (PLS) is a neurodegenerative disease with progressive corticospinal involvement and characterized by lower limbs spasticity followed by upper limbs involvement, rare cranial nerve involvement, typical sparing of all sensory modalities, sphincteric function and eventually mild cognitive changes. The authors report a case of PLS in a 43-year-old woman with 3 years of clinical follow-up and extensive laboratory investigation, including a SPECT study which disclosed bilateral frontal motor area hypometabolism. Several aspects about this unique disease were reviewed, including differential diagnosis with other more common neurological disorders.<br>Esclerose lateral primária (ELP) é forma rara de doença neurodegenerativa de origem desconhecida caracterizada por envolvimento progressivo do trato corticoespinhal, traduzido clinicamente como quadro de espasticidade progressiva, inicialmente nos membros inferiores, com hiperreflexia e outros sinais piramidais. Notoriamente há preservação de todas as modalidades de sensibilidade e função esfincteriana. Discretos achados de disfunção cognitiva frontal podem ser eventualmente encontrados. Os autores relatam um caso de ELP em uma mulher de 43 anos, com seguimento clínico por 3 anos e com extensa avaliação complementar laboratorial. Estudo de SPECT revelou áreas bilaterais de hipometabolismo nas regiões frontais, córtex motor. Vários aspectos relacionados a esta rara entidade são discutidos, principalmente seu diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas mais comuns